En esta página ofrecemos una versión gratuita de parte del libro "El extraño caso del Dr. Parkinson", del Dr. R. González Maldonado, del que se han hecho seis ediciones en ocho meses (en castelllano, catalán e inglés).

Rafael González Maldonado (Almuñécar,1951) es, entre otras cosas, neurólogo. Aquí intenta divulgar la enfermedad de Parkinson desde una perspectiva nueva,casando el conocimiento con la amenidad. Piensa, siguiendo a J.A. Marina, que el rigor científico debe ir acompañado de un sensimiento estético, y que la verdad, además de verdadera es divertida.Entre las páginas se han deslizado sus fantamas eternos (Gracián, Stevenson, Goethe, Leonard Cohen...) y sus amores recientes (mitología, inteligencia afectiva, informática...), lo que resulta inevitable porque, al fin y al cabo, un hombre sólo puede escribir el libro que lleva dentro.

Doctor en Medicina, especialista en Neurología y en Medicina Interna, fue Honorary Research Fellow en el Royal Free Hospital de Londres. En la actualidad es jefe del Servicio de Neurología del Hospital Clínico de Granada, Profesor Asociado del Departamento de Medicina y miembro del Instituto de Neurociencias "F. Olóriz". También ejerce la medicina privada.

En los ratos libres, escribe y vive.

Bibliografía. 247

El extraño caso del Dr. Parkinson es una rara muestra de sencillez rigurosa y científica, que exhibe esa facilidad que tiene lo que es un destilado del saber bien digerido por la reflexión y la experiencia, y que invita a la imitación y a la confección de obras similares por el espejismo de una lectura tan asequible. Tiéntese la ropa quien se note con tales deseos, porque este libro es minucioso, profundo, fruto de una meditada labor. Puedo decir paladinamente que, con más de treinta años de ejercicio neurológico en mi haber, lo he leído de un tirón y he aprendido muchas cosas de él. Así de cautivadora, exhaustiva y seria, es esta -solo en apariencia light- publicación. (...)

El jardinero era inglés y había rebasado los cincuenta años cuando empezó a temblarle la mano izquierda. No había sufrido otras enfermedades, no tenía vicios, y en su vida habían regido la sobriedad y templanza, por lo que el Dr. Parkinson no halló explicación para tan extraño caso. Poco después, encontró un paciente similar y, en años siguientes, hasta cuatro enfermos más. El curioso médico, fiel al emprendedor espíritu de la época (la historia discurre a principios del XIX), se propuso desvelar el secreto.

Todavía no hemos descubierto el misterio de la enfermedad de Parkinson. Nos acercamos, la diagnosticamos, acumulamos datos epidemiológicos, coqueteamos con sus posibles causas y vamos ganando puntos en los remedios. Pero la enfermedad se nos resiste. Parece la historia de un cortejo: los científicos detrás de una enfermedad que se deja querer aunque sin rendir sus últimos bastiones, la verdadera etiología y su definitivo tratamiento.

Un clásico me enseñó que el saber (como el querer) ha de ser aliñado ⁽⁾. Y algo parecido leí recientemente: el rigor científico debe ir acompañado de un sentimiento estético, y la verdad, además de verdadera, es divertida ⁽⁾.

Convencido por ambos, y con mejor o peor fortuna, he intentado aquí casar el conocimiento con la amenidad. En estas páginas no hay mentiras, sólo unas gotas de imaginación. Quizá imaginando soluciones, buscando, encontremos un día la verdad que... pudiera ser inesperada ⁽⁾.

Algunos enfermos del siglo XVIII (los describe Gaubius) andaban de una forma que hoy definiríamos como marcha "festinante"⁽⁾, típica de la enfermedad de Parkinson. Y hay pinturas o esculturas de personas de cara inexpresiva (el síntoma que ahora llamamos hipomimia; o con posturas inclinadas, parkinsonianas.

Estas descripciones son aisladas, pero descartan que la enfermedad de Parkinson sea consecuencia de la civilización moderna. Sabemos que existía en siglos anteriores, aunque todavía no hemos aclarado si hay ahora más parkinsonianos que antes. La enfermedad es, pues, antigua, pero no se conocerá como tal hasta 1817, cuando James Parkinson publica su famoso trabajo ¹⁹³.

Eran malos tiempos para las monarquías europeas; en Francia ejecutaban a Luis XVI y a María Antonieta, y en Inglaterra se había organizado un plan para asesinar al Rey Jorge III. Pero los conspiradores fueron detenidos y la mayoría terminó en la horca; entre los que consiguieron escapar estaba nuestro hombre, uno de los primeros geólogos y paleontólogos ingleses ⁽⁾, el exitoso editor de un compendio de química ⁽⁾ que, en ratos libres, se dedicaba a lanzar panfletos contra los impuestos.

El tercer paciente de los que describió Parkinson había servido en la Marina inglesa y tuvo la desgracia de perder una batalla contra las naves españolas. No se ahogó, pero fue apresado y permaneció durante varios años en una cárcel. El soldado, ya viejo, insistía en que las penalidades allí sufridas fueron la causa de su enfermedad.

Algunos tratamientos ordenados por Parkinson asustaban a sus pacientes. Imagínese que el neurólogo del ambulatorio le propone puncionar las venas del cuello para aplicar luego los denominados "vesicatorios", unos productos cáusticos que confieren a la herida un aspecto de vejiga o ampolla "fresca". Como hay que mantener la ampolla abierta se inserta un pequeño trozo de carbón; de este modo nos aseguramos que se evacua una "suficiente cantidad" de pus y sangre para que así pueda "descongestionarse" la médula irritada.

El paciente se sentaba, un ayudante hacía girar la manivela y el mecanismo producía un movimiento, una especie de "traqueteo" que recordaba al de los trenes. El artilugio fue bautizado como chaise trépidante (silla trepidante o "temblorosa") pero no fue precisamente un éxito como tratamiento (aparentemente)⁽⁾.

El propio Parkinson reconocía que no le gustaban las autopsias ni las salas de disección. Esta laguna en Anatomía podría explicar sus errores al localizar el daño original. Pensaba que la enfermedad atacaba el bulbo y la médula espinal del cuello, zonas de paso de los impulsos que el cerebro manda a los miembros, que por eso quedarían interrumpidos.

Fue Tretiakoff (1919) quien descubrió que la lesión básica asentaba en la sustancia nigra ⁽⁾, una pequeña zona del mesencéfalo (la parte alta del tronco cerebral) que se llama así por el color oscuro que le da su alto contenido en hierro. Esta pigmentación va disminuyendo con el paso del tiempo en todas las personas, pero esa pérdida resulta espectacularmente rápida en los pacientes con enfermedad de Parkinson.

La sustancia nigra va perdiendo pigmento conforme van muriendo sus neuronas. Estas neuronas producen un neurotransmisor⁽⁾, la dopamina; lógicamente, cuando van quedando menos células, hay menos cantidad del neurotransmisor. Carlsson y Hornikyewicz, a finales de los años 50, descubrieron que en el cerebro de los parkinsonianos había poca dopamina. A partir de entonces, se investigó buscando fármacos que pudieran aumentar la concentración de ese neurotransmisor en el sistema nervioso.

Quien ha visto la película "Despertares" o ha leído la novela original ²¹² tiene una visión aproximada (un poco exagerada) de lo que experimenta un parkinsoniano cuando toma por primera vez levodopa. Esta sustancia fue utilizada en enfermos a partir de 1961 ⁽⁾, obteniéndose éxitos espectaculares en pacientes hasta entonces desahuciados.

La levodopa es un precursor de la dopamina, el neurotransmisor que le falta a los parkinsonianos. Cuando se toma vía oral, la levodopa se convierte en pocos minutos en dopamina y ésta puede ser utilizada por el cerebro. Se compensa así la deficiencia que existía y la movilidad del sujeto mejora impresionantemente, sobre todo en los primeros meses de tratamiento. La enfermedad de Parkinson fue así el primer trastorno degenerativo del sistema nervioso en el que se conseguía un tratamiento sintomático eficaz.

Durante bastantes meses (hasta uno o dos años) los resultados del tratamiento son muy buenos, sorprendentes para el paciente y los que le conocían. Es lo que, en tono poético no exento de ironía, se conoce como "luna de miel" con la levodopa.

Pero, desgraciadamente, poco a poco la levodopa empieza a perder eficacia . Cada vez se necesita más cantidad del medicamento para mantener una movilidad aceptable. Incluso con dosis altas, los efectos ya duran poco. Se está iniciando la temida "luna de hiel" del paciente y su medicación. En los meses siguientes, ese tiempo "de buen efecto" se acorta progresivamente y el parkinsoniano se hace "dosis-dependiente": sólo está bien unos pocos minutos después de cada toma del fármaco.

Más adelante, ni siquiera está seguro de cuándo le hace efecto la medicación. Sus posibilidades de movimiento son cada vez menores y, además, no puede predecir cuándo estará bien y cuándo mal. Estas oscilaciones de su capacidad se acompañan de otros trastornos, unos debidos al incremento de las dosis y otros por la propia evolución de la enfermedad: tiene alucinaciones, pierde memoria, hace gestos con la cara o posturas raras con el pie, etc. Al final, el paciente puede quedar postrado en un sillón, o incluso en la cama, incapaz ya de casi cualquier movimiento.

El parkinsoniano que va a empezar a tratarse debe tener una idea clara: lo primero que debe exigir a su médico es que "no estropee" su enfermedad, que no utilice una cantidad excesiva de medicación que "quemaría" prematuramente las reservas disponibles. Cualquier neurólogo conoce y aplica estas normas ⁽⁾; y, afortunadamente, también van siendo conocidas por casi todo el personal sanitario.

El primer ilustre parkinsoniano que conocemos era alemán, político y filósofo del lenguaje: William Humboldt (1767-1835). Escribió una serie de cartas¹¹⁹ en las que cuenta detalladamente su enfermedad; en algunos aspectos, su descripción de los síntomas es casi tan completa (...)

Los españoles de más de cuarenta años han podido seguir cómo evolucionaba la enfermedad de Parkinson del general Franco a través del noticiero semanal (el célebre No-Do) o la televisión. Adolfo Hitler y Mao-Tse-Tung son otros políticos afectados.

Entre los no políticos (aunque en cierto modo lo son), podemos citar al papa Wojtila (Juan Pablo II) y al boxeador Cassius Clay (Mohammed Ali); éste último no es seguro que se trate de una verdadera enfermedad de Parkinson, sino que podría ser un "parkinsonismo" de origen traumático la causa del temblor y rigidez del púgil. (...)

La enfermedad de Parkinson es un proceso neurológico crónico; se caracteriza por una lesión anatómica (en la sustancia nigra), un déficit bioquímico (falta dopamina) y una serie de síntomas, que son consecuencia de lo anterior (temblor, rigidez, hipocinesia ⁽⁾).

Son dos cosas distintas, aunque en algunas personas coincidan ambas. La enfermedad de Parkinson es el proceso que bastante aproximadamente describió James Parkinson¹⁹³ en 1817. Sabemos que se produce (...)

Para muchos, todos los temblores son "Parkinson", y este extendido prejuicio debe ser desterrado de inmediato. (...)

(...) De hecho, lo más característico de la enfermedad de Parkinson no es el temblor sino la falta de movilidad (hipocinesia o acinesia) que suele, además, ser el primer síntoma en aparecer. Lo que ocurre es que la hipocinesia pasa desapercibida al principio, mientras que el temblor, mucho más "llamativo", es lo primero en hacer pensar al paciente, o a sus familiares, que algo no marcha bien. La mayor parte de los pacientes acude al médico cuando aparece el temblor, pero para entonces suele haber una rigidez o una falta de movilidad que el especialista no pasará por alto.

Hay muchos enfermos de Parkinson que nunca llegan a temblar (...) 

La enfermedad de Parkinson suele empezar entre los 60-70 años, pero otros empiezan mucho antes, incluso a los 20 ó 30 años. (...)

(...)

El neurólogo de ambulatorio ve cuatro o cinco parkinsonianos por cada paciente con esclerosis múltiple o tumor cerebral. (...)Después de las afecciones cerebro-vasculares y de las epilepsias, la enfermedad de Parkinson es el trastorno neurológico más frecuente.

(...) En una provincia pequeña, como Granada (800.000 habitantes), habría unos 1600 afectados. Las personas de más edad se encuentran más afectadas (...)

 (...) Según estos cálculos, para una población de nuestra raza (caucásica), el riesgo de llegar a padecer la enfermedad de Parkinson es de 2.400 casos por 100.000 habitantes, o sea, del 2.4 % ^{105, 151}. Eso supone que de los 41 millones de españoles actuales, más de un millón tienen o tendrán enfermedad de Parkinson en algún momento de su vida.

Las diversas estadísticas suelen mostrar que entre los parkinsonianos hay más varones que mujeres y más blancos que negros; y que los habitantes de las regiones del norte o de zonas rurales se afectan más que los que viven en el sur o en ciudades. (...)

Lo de que el campo es saludable es un falso mito, al menos en lo que se refiere a la enfermedad de Parkinson. Entre los que viven en zonas rurales hay más parkinsonianos ²⁰ (...)

Para prevenir la enfermedad de Parkinson debe tomarse mucha fruta y evitar beber agua de pozo. Al menos esa es la conclusión a de algunos estudios epidemiológicos que demuestran que (...) 

Es raro que un parkinsoniano tenga jaqueca (...) 

La cupletista de la famosa película ⁽⁾ tenía razón: fumar es un placer. Y lo avalan sesudos investigadores: el placer de fumar se produce por dos mecanismos. Uno se conocía hace tiempo: la nicotina aumenta en el cerebro la cantidad de dopamina, precisamente la sustancia que falta en los parkinsonianos. Y el segundo mecanismo se ha encontrado recientemente ⁸⁴: hay algo en el humo del cigarrillo, que no es sólo la nicotina, que produce adicción, y que disminuye los niveles de la enzima MAO B; y cuando baja este enzima, sube la dopamina ⁽⁾ . Esto explicaría por qué hay menos riesgo de Parkinson entre los fumadores . Esto también facilita que el alcohol (y la cocaína) resulten más agradables para los fumadores.

Fumadores pasivos, se entiende. Algunos investigadores exponen a ratones al humo del tabaco o les administran nicotina directamente y estudian (...)

Escrito está en todas las cajetillas de tabaco: fumar perjudica la salud: y todos estamos de acuerdo: en conjunto, el tabaco es más malo que bueno. Pero hay muchos que defienden que algo bueno tiene. Los fumadores tienen menos probabilidad de padecer colitis ulcerosa, enfermedad de Parkinson o enfermedad de Alzheimer ⁽⁾.

En lo que se refiere al Parkinson, no he encontrado a nadie que diga que hay más entre los que fuman. Hay un grupo que no encuentra diferencias claras entre fumadores y no fumadores ^{95, 206, 208, 232}. Pero la mayoría de autores, en mayor o menor medida, con una u otra explicación, han encontrado que a más tabaco, menos Parkinson, y son muchas las citas ^{21, 46, 50, 62, 103, 110, 117, 129, 137, 146, 184, 222, 243.}

 (...) los esquizofrénicos que fuman desarrollan menos parkinsonismo aunque se les administren tranquilizantes a dosis más grandes y durante más tiempo ^{62, 77, 222}.

(...) si damos un cigarrillo a un parkinsoniano mejoran sus síntomas durante diez a veinte minutos ¹²⁶. También les viene bien, aunque los resultados son menos claros, masticar un chicle de nicotina o colocarse un parche de nicotina ⁷⁸. (...)

(...) No se trata de inducir a nadie a fumar, pero es un hecho científico incontrovertible que, en su forma pura, la nicotina tiene potentes acciones ⁽⁾ que pueden ser utilizadas terapéuticamente ^{137, 158}. La nicotina influye en el procesamiento de la información cerebral a través de diferentes procesos, como la atención, la evaluación del estímulo y la selección de la respuesta. También es posible que los efectos predominantes de la nicotina difieran de un individuo a otro, al igual que distintas personas fuman por diferentes causas ¹⁵⁸.  (...)

Más aún, entre los parkinsonianos hay unos que tienen demencia y otros que no. Pues bien, entre los fumadores hay menos Parkinson, pero si les da Parkinson es menos probable que les de en la forma con demencia asociada (que es más frecuente entre los no fumadores) ²²².

Otros dicen que es que los parkinsonianos varones son muy raros. Que tienen un personalidad especial desde antes de caer enfermos⁽⁾ y que, por eso, evitan consumir tóxicos como el tabaco y alcohol, aunque toleran hábitos sociales más aceptados, como el café ¹⁴⁰. Porque tampoco beben mucho: al igual que el tabaco, hay un menor consumo de alcohol entre los parkinsonianos ^{183, 244}. Y esto enlaza con la personalidad premórbida... y postmórbida.

Hasta ahora hemos hablado sobre supuestas causas o etiologías de la enfermedad de Parkinson, sin que ninguna se halla comprobado, por eso decimos que sigue siendo idiopática. Hay sin embargo otros parkinsonismos (con síntomas parecidos aunque no idénticos a la verdadera enfermedad de Parkinson) que sí tienen una causa concreta, plenamente identificada, ya sea un tóxico, un medicamento, una infección u otro tipo de enfermedad.

Así hay parkinsonismos que se ven asociados a enfermedades infecciosas (diversas encefalitis), metabólicas (hipoparatiroidismo, enfermedad de Wilson con acúmulo de cobre), vasculares (infartos múltiples de la base del cerebro) o degenerativas (los denominados parkinsonismos "plus" en los que además de la sustancia nigra se afectan otros centros o vías nerviosos). Con mucho, los parkinsonismos más frecuentes son los producidos por el uso prolongado de diversos medicamentos (véase más adelante). En ocasiones el parkinsonismo es consecuencia de tumores (de los ganglios de la base) o de diversas intoxicaciones (MPTP, monóxido de carbono).

Delante del médico se sienta una persona sospechosa de enfermedad de Parkinson: lo primero que hay que hacer es una lista de los medicamentos que está tomando o de los que haya tomado en los años previos. Porque muchos medicamentos producen o adelantan la enfermedad de Parkinson, o la mantienen o la empeoran (...)

El misterio empezó a desvelarse cuando aparecieron otros casos de jóvenes parkinsonianos todos procedentes del mundo de la droga. Algo había producido un trastorno cuyos síntomas eran idénticos a los de la enfermedad de Parkinson (...)

 Se encuentran con frecuencia casos de parkinsonismo familiar ⁹⁰, y el 15 % de los parkinsonianos tienen un pariente afectado ¹⁸⁸. El factor genético ha de ser tenido en cuenta en la enfermedad de Parkinson, aunque no se ha encontrado ningún tipo de herencia mendeliana.

 La polémica sobre ambiente y herencia sigue abierta. Lo más probable es que la causa de la enfermedad de Parkinson sea multifactorial, o sea, que sean varios los factores, genéticos y ambientales, que coincidan en una persona que ha de desarrollar la enfermedad.

Hay medicamentos para las jaquecas (la flunaricina, la cinaricina) o determinados tranquilizantes (haloperidol, sulpiride) (...)

Más tarde, cayeron en la cuenta de que casi todos los parkinsonianos llegan a perder los reflejos posturales, los que permiten variaciones automáticas de posición para adaptarla a nuevas situaciones. Y se decidió ascender la tríada a tétrada ⁽⁾: temblor, rigidez, hipocinesia y alteración de reflejos posturales.

No hay reglas fijas sobre cuál es el síntoma por el que empieza la enfermedad ni sobre el orden en que aparecen los otros (...)

El Parkinson, como la procesión, va por dentro. Puede perderse más de la mitad de las neuronas de la sustancia nigra sin que el paciente ni sus familiares aprecie ningún síntoma. De hecho, la enfermedad no aparece como tal hasta que no se ha perdido más de un 70 % de las células. Debido a este "margen de seguridad" el comienzo de los síntomas será siempre insidioso. Por eso la enfermedad de Parkinson ha sido comparada a un iceberg ⁴⁹: al principio los síntomas son poco aparentes en comparación con el daño que ya se ha producido en la sustancia nigra.

 Las primeras molestias consisten, generalmente, en dolores difusos, fatiga y reducción de la actividad que venía realizando. Esto hace que se confunda con "artrosis" o depresión. El diagnóstico suele hacerlo (...)

Lo que más llama la atención es el temblor, que aparece en 7 de cada 10 pacientes, y que al principio afecta sólo a un lado. Otros síntomas frecuentes al comienzo son la rigidez, la hipocinesia, la torpeza manual y las alteraciones de la marcha.

El temblor predomina siempre en reposo. Aparece con (...)

 El parkinsoniano es un avaro de movimientos: hace pocos movimientos, los imprescindibles, y los hace lentamente. Al sentarse, se reconoce al parkinsoniano porque no realiza las habituales maniobras "para adaptarse" al asiento; simplemente, va y se sienta, sin apenas modificar su posición.

 Y algo parecido ocurre cuando anda (...)

Actúa como si fuese a cámara lenta. No sólo hace pocos movimientos (hipocinesia) sino que los que hace son lentos (bradicinesia). (...) 

 El grado extremo de hipocinesia es la acinesia, un estado de inmovilidad completa. Este estado de invalidez "congelada" puede durar (...)

 Para sobreponerse a los episodios de "congelamiento", los pacientes a menudo aprenden trucos: andar marcando el paso mentalmente, dar los pasos sobre objetos (señales en el pavimento, mirar al final del bastón, etc.), andar con música, desviación del peso del cuerpo o movimientos de balanceo, y otros artilugios que diseña el propio paciente o sus allegados).

 Hipomimia o amimia significa poca o ninguna capacidad de mímica. La cara del parkinsoniano carece de expresión, y su mirada es (...) 

En cuanto al tono, hay una hipertonía plástica que predomina en flexión. Esto va a condicionar una rigidez cérea (como la que se aprecia al intentar doblar una vela de cera) o en rueda dentada (...)

 Curiosamente, la rigidez no es la causa de la acinesia o la (...) 

En la enfermedad de Parkinson los síntomas son en realidad muchos. Hay síntomas mentales (que veremos en el capítulo V), alteraciones sexuales, del sueño, del sistema neurovegetativo, y otras (que estudiaremos en el capítulo VI). Hay también dos procesos que podrían aclarar (...)

Este fenómeno se conoce como "cinesia paradójica", y pone de manifiesto que la bradicinesia (...)

(...) el paciente tiene grandes problemas para detenerse pues los pasos, aunque cortos, se suceden sin pausa, como una carrera en la que se van acelerando: es la marcha festinante ⁽⁾

Si me pidiesen diagnosticar a una persona con sólo un dato, pediría que me dejasen observar cómo anda.

(...) una persona puede identificarse por el sonido de sus pasos, por el ritmo y la ligereza o pesadez de sus pisadas. La manera de andar o la forma en que se realiza el desplazamiento del cuerpo puede incluso suministrar claves sobre el carácter, la personalidad y la ocupación de una persona (...) 

La marcha y los problemas posturales asociados con la enfermedad de Parkinson son el resultado de una combinación de síntomas (...)

Los núcleos y circuitos neuronales en la base del cerebro se controlan unos a otros. El movimiento armónico existe la integridad de estos complicados circuitos ⁽⁾ . En el Parkinson la vía finalmente afectada es (...)

Escojo esta frase de Baltasar Gracián⁽⁾ como pórtico a las complicaciones de la medicación. Los parkinsonianos del siglo XX sufren síntomas que no existían en tiempos de los romanos o de la revolución francesa. Son trastornos que no dependen de la enfermedad en sí, sino de los remedios que hemos inventando para ella. Los fármacos actuales son (...)

Conforme pasan los años, los medicamentos van produciendo alteraciones que se suman a las propias de la enfermedad. Llega un momento en que el alivio de los síntomas dura menos tiempo; el paciente que antes se tomaba una pastilla y se encontraba bien durante tres o cuatro horas, nota ahora que en uno o dos horas se le pasa el efecto, y vuelve (...)

Hasta James Parkinson cometía equivocaciones. Una de las más llamativas fue su expresa afirmación de que, en sus pacientes, la inteligencia no se afectaba ⁽⁾.

Hoy sabemos que la mente y la personalidad del parkinsoniano son diferentes. Los cambios, sobre todo al principio, pueden ser muy limitados, casi inapreciables. Pero, en algunos pacientes (...)

 La mayoría de los parkinsonianos mantiene durante mucho tiempo un buen nivel de inteligencia. Pero, en comparación con otras personas de su edad, presentan una serie de dificultades mentales o cognitivas⁽⁾ de escasa intensidad (...)

 Sólo en algunos de los parkinsonianos se encuentra lo que clínicamente denominamos demencia, aunque (...)

Las demencias se dividieron clásicamente en corticales y subcorticales ¹². Hoy en día se discute esa clasificación, demasiado simple, pero, precisamente por eso, resulta útil a efectos docentes.

Algunos parkinsonianos empiezan a perder memoria y otras funciones mentales. Cuando aparecen deterioro mental en un parkinsoniano, hay que plantearse tres posibilidades:

1) Que la causa sea (...)

El deterioro mental se puede valorar con (...)

 Siempre que aparezcan síntomas neuropsicológicos en un parkinsoniano, lo primero que hay que hacer es replantear el tratamiento que venía tomando.

Lo primero es suprimir los medicamentos generales de los que se puede prescindir (...)

Algunos han observado que los estrógenos (...)

(...) Los trastornos afectivos en los parkinsonianos suelen expresarse clínicamente como depresión, ansiedad, ataques de pánico o agitación (...)

La mitad de los parkinsonianos sufre depresión en algún momento. Unas veces antes del diagnóstico de enfermedad de Parkinson, otras coincidiendo con él (lo más frecuente) y, en ocasiones, más tarde. Esta depresión, generalmente leve o moderada, puede ser (...)

Sin ser tan frecuente como la depresión, la ansiedad se observa en bastantes parkinsonianos, de modo aislado o, lo que es más habitual, asociada a la depresión (esto ocurren hasta en dos tercios de los casos) ¹⁷⁶. En ocasiones se asocian verdaderas crisis de pánico (...)

Es la terminología empleada en los foros de parkinsonianos de Internet para designar la labilidad emocional. Efectivamente, las emociones en estos pacientes están sujetas a grandes cambios (...)

 El estrés aumenta el temblor en pacientes parkinsonianos, y se supone incluso la posibilidad de que las situaciones que lo generan estén implicadas en la patogenia de la enfermedad. Recientemente⁸⁶ se han demostrado experimentalmente las respuestas autonómicas y tremóricas del parkinsoniano ante el estrés (...)

La noche altera la percepción de la realidad (incluso en los sanos) y hace que aumenten las alucinaciones y empeoren los síntomas psiquiátricos en los parkinsonianos (reacciones paranoides, o verdaderos delirios). Estas manifestaciones psicóticas pueden ser consecuencia de la propia enfermedad de Parkinson aunque no se asocian a ningún cambio anatómico especial ²⁰⁰. Pero casi siempre se deben a los efectos tóxicos del tratamiento²¹⁴ y son más abundantes en (...)

El amor, el odio y otros sentimientos tienen expresiones individuales diferentes. (...) No dispongo de datos sobre cómo aman u odian los parkinsonianos, pero podría haber ciertas peculiaridades, teniendo en cuenta que se lesionan estructuras (...)

Unos parkinsonianos son impotentes, otros son hipersexuales, y otros ... las dos cosas a la vez. Sí, el paciente varón puede tener un exceso de libido, de apetencia sexual y, sin embargo, le resulta difícil o imposible la erección. Es curioso que (...)

(...) Como se afecta el sistema nervioso autónomo la erección disminuye, la eyaculación se retrasa, o se adelanta demasiado (eyaculatio precox), y las mucosas del pene y la vagina lubrican poco. El problema aumenta si se asocian trastornos urinarios o intestinales (incontinencia, micción imperiosa, prostatismo, etc.).

Como no puede moverse bien, el parkinsoniano se muestra lento y envarado cuando se aproxima a su pareja. No puede acariciar como antes, le tiemblan las manos, su cuerpo está rígido y le resulta difícil conseguir una postura satisfactoria para el coito. En ocasiones se muestra (...)  

La iatrogenia⁽⁾ es precisamente la causa más frecuente de impotencia y la lista de fármacos responsables es muy larga: anti-hipertensivos⁽⁾, psicotropos⁽⁾, digoxina, cimetidina, estrógenos, opiáceos, cocaína, marihuana, alcohol.

En la mujer, la dispareunia⁽⁾ puede tener una explicación simple: el coito duele porque la mucosa vaginal está demasiado seca, le faltan las secreciones habituales, y la culpa suele ser de la medicación anticolinérgica o antidepresiva.

Como la disfunción sexual tiene tan diversas causas, el tratamiento también será variado, multidisciplinar: neurólogos, internistas, urólogos, cirujanos vasculares, psicólogos y psiquiatras. (...)

Si se descartan problemas psicológicos u orgánicos se puede utilizar la yohimbina ¹⁵⁰ (...)

La hipersexualidad (que, ya lo dijimos, puede asociarse a impotencia) también afecta más a los varones. Es mucho más rara, generalmente es un efecto secundario de los antiparkinsonianos (...)

 También son producidas por los dopaminérgicos. El paciente imagina (a veces sintiéndose culpable, otras no) que diversas personas (conocidas o no) e incluso animales participan en supuestos intercambios sexuales, combinandose en ocasiones fantasías masturbatorias o elucubraciones celotípicas. (...) 

Cuando un parkinsoniano ha sufrido la enfermedad todo el día (...) 

Podemos encontrar trastornos del sueño propiamente dicho (disomnias), manifestaciones cuya relación con el sueño es variable o indirecta (parasomnias), y síntomas parkinsonianos que se presentan con mayor frecuencia durante la noche y que no necesariamente dependen del sueño.

(...) Estas sustancias, sobre todo las dos últimas, están disminuidas en el cerebro de los parkinsonianos, por lo que resulta lógico que su sueño (y también sus ensueños) sean anormales ⁽⁾. Las alteraciones son aún más evidentes en los parkinsonianos que sufren alucinaciones, en los que destacan grandes aberraciones del sueño REM ⁽⁾, incluyendo una importante reducción de su tiempo total (...)

Difícil tienen conciliar el sueño y, cuando lo consiguen, se despiertan con frecuencia, lo que suele molestar a su pareja ²²³. El insomnio puede ser idiopático o secundario. Este último puede estar relacionado con (...)

 A corto plazo, se pueden usar hipnóticos, pero que no sean barbitúricos (porque deprimen el centro respiratorio y producen adicción). Se elegirán benzodiacepinas, evitando (...)

Las pesadillas o los sueños demasiado reales en los parkinsonianos son avisos de que la bioquímica cerebral está alterándose y de que puede aparecer en cualquier momento un cuadro de psicosis o de confusión mental. (...) 

Existen también alteraciones del sistema neurovegetativo, en especial el simpático (...)

El olfato de los parkinsonianos es realmente malo. La mayoría no aprecian los olores normales y, menos aún, se detienen en sutilezas olfativas. De hecho esta sería una prueba diagnóstica (...)

Muchos parkinsonianos refieren un hecho curioso: estornudan cuando, tras haber permanecido cierto tiempo en una habitación con poca luz, salen a la calle o a un sitio más iluminado (...)

A estas alturas el lector se cree -espero- capaz de reconocer a un parkinsoniano. Si no hay más que fijarse en que anda muy despacio, en que ha perdido soltura, en que se queda quieto demasiado tiempo, y, si encima tiembla.... Lo normal sería que, con los primeros síntomas, el paciente tuviese totalmente orientado su diagnóstico, pero no es así.

Sorprendente, pero real: lo habitual es que transcurra un promedio de 4 años entre el comienzo clínico⁽⁾ de la enfermedad y su diagnóstico ¹⁶². (...)

(...) Un jaquecoso o un diabético no reconoce a sus compañeros de fatigas, pero los parkinsonianos se distinguen fácilmente entre sí, en las salas de espera, en el autobús o en el supermercado. Les resulta entonces fácil entablar conversación sobre su enfermedad, sobre los medicamentos que toma (si le sientan bien o no) y, muy especialmente, sobre el neurólogo que le atiende. Los médicos no saben hasta qué punto (...)

Los errores de diagnóstico más frecuentes en la enfermedad de Parkinson vienen determinados por (...)

En la mayoría de los parkinsonianos al principio se afecta sólo un lado. Este hemiparkinsonismo da pocos problemas al comienzo (...)

Los dolores y otros síntomas sensitivos también pueden confundir. (...)

Con el envejecimiento "normal" la actividad motora disminuye, se hace más lenta y aparece cierto grado de temblor (temblor senil), lo que, en muchos casos, se confunde con enfermedad de Parkinson. (...)

Otra confusión frecuente es la depresión. Estos pacientes comparten con los parkinsonianos la disminución de su actividad motora y falta de iniciativa. De hecho, en casi la mitad de los casos, ambos procesos se dan consecutivamente o se superponen.

 La demencia (deterioro de memoria y de otras funciones intelectuales) puede darse en el parkinsoniano, pero prácticamente siempre aparece al final de su evolución (...)

Las enfermedades vasculares cerebrales (arterioesclerosis cerebral y otras) pueden dar síntomas parecidos a los de la enfermedad de Parkinson (...) 

No todo el que se mueve involuntariamente tiene temblor (...)

El temblor fisiológico, que es un fenómeno normal, sería la forma más frecuente de temblor y es (...)

El temblor senil: el temblor es uno de los signos neurológicos más característicos del paciente anciano y, en cierto modo, puede considerarse "normal" o habitual encontrar cierto grado de temblor en pacientes de edad avanzada. Por otro lado, (...)

El temblor esencial es uno de los frecuentes fallos de diagnóstico. Es una enfermedad diferente tanto en su causa, como en su pronóstico y tratamiento, por lo que es imprescindible diferenciarla. Resumiendo y simplificando: si lo que tiembla es la cabeza o la voz, se trata de un temblor esencial; si lo que tiembla es la lengua o el mentón, estamos ante una enfermedad de Parkinson.

De hecho el temblor esencial o "idiopático" es aún más frecuente que la enfermedad de Parkinson: por cada parkinsoniano hay más de dos pacientes con temblor esencial y (...)

El temblor esencial tiene muchas caras o, dicho técnicamente, una expresión clínica muy variable ^{74, 149}. Algunas formas de temblor esencial ocurren (...)

Los temblores psicógenos o timopáticos se producen, como su nombre indica, por una situación o estado psíquico alterado, y son frecuentes en pacientes con ansiedad o histeria. Disminuyen o desaparecen cuando se distrae al paciente ⁴⁷, al contrario de lo que ocurre en temblores orgánicos como el parkinsonismo (...)

Hay otros temblores producidos por lesiones del cerebelo muy variadas: alteraciones congénitas, infecciones, tumores, procesos degenerativos, esclerosis múltiple, etc. El temblor cerebeloso es predominantemente intencional (aparece al realizar un acto voluntario) y disminuye o desaparece en reposo, al contrario de lo que suele ocurrir en el temblor parkinsoniano.

Lo importante es diferenciar el temblor de los otros movimientos involuntarios que (...)

Si una persona de edad avanzada presenta un temblor de inicio relativamente reciente, nuestra primera actuación será una anamnesis orientada a conocer antecedentes familiares de trastornos del movimiento y, muy especialmente, una relación detallada de la medicación que ha tomado en los meses anteriores (...)

Hay otros síntomas que aunque pueden darse ocasionalmente en la enfermedad de Parkinson, resulta muy raro que aparezcan al principio por lo que debe pensarse en otra enfermedad: trastornos del movimiento de los ojos (sugieren parálisis supranuclear progresiva), afectación preferente de la marcha con caídas desde el comienzo (hidrocefalia), aumento exagerado de los reflejos en miembros inferiores (mielopatía). La precoz aparición de piramidalismo, rigidez excesiva, apraxia, piramidalismo, síntomas cerebelosos o del sistema nervioso autónomo apuntan a un parkinsonismo degenerativo (Parkinson plus).

Hay una serie de síntomas que, aunque pueden darse en la enfermedad de Parkinson, lo habitual es que aparezcan tarde (...) 

Ya dijimos que no hay exploraciones específicas para diagnosticar enfermedad de Parkinson, aunque hay algunos métodos para valorar su presencia. El diagnóstico se basa en la exploración neurológica, principalmente la observación visual: qué postura tiene el paciente, cómo parpadea, qué expresión facial tiene, cómo es el temblor si lo tiene, qué movimientos espontáneos tiene, cómo camina, si bracea poco o mucho mientras anda, cómo se da la vuelta, etc. También importante (...)

En el diagnóstico cada vez se emplean más las determinaciones electromiográficas y los acelerómetros ⁷⁴. Combinando estas dos técnicas (...)

Hay pruebas complementarias muy complejas que sólo pueden efectuarse en laboratorios muy especializados, como el estudio de neurotransmisores en líquido céfalo-raquídeo ⁽⁾. Otra técnica avanzada, que comienza a desarrollarse en España, es la PET (tomografía por emisión de positrones). Se inyecta un isótopo (18-fluorodopa) y se estudia (...)

Ya dijimos que la degeneración de la sustancia nigra no produce ningún síntoma hasta que se llega a un deterioro importante (cuando han muerto tres de cada cuatro neuronas). Hay algunos tóxicos que rápidamente matan una gran cantidad de células; por eso, los síntomas aparecen poco después y el paciente o su médico rápidamente los relacionan con la causa. Pero, habitualmente, la pérdida de neuronas es un proceso lento que va instaurándose poco a poco.

Un paciente con sólo la mitad de neuronas en la sustancia nigra es un parkinsoniano en potencia aunque ni él ni sus familiares notarán nada anormal hasta años después. Sin embargo, observando minuciosamente, pueden encontrarse detalles que no se corresponden con su edad: se mueven menos que antes, parpadean más raramente, su cara ha perdido expresión, mantienen más tiempo una misma postura o mueven menos los brazos mientras caminan.

Los "verdaderos síntomas" no se aprecian hasta años después. Es famoso el caso del futbolista que (...)

El comienzo bioquímico y fisiopatológico de la enfermedad de Parkinson tiene lugar muchos años antes de los primeros síntomas reconocibles (...)

No hay dos parkinsonianos iguales, cada uno tiene una combinación de síntomas y un ritmo de evolución diferente. Académicamente podemos distinguir formas clínico-evolutivas, según el tipo de (...)

La escala de Hoehn y Yahr, muy utilizada por su simplicidad, se limita a dividir la enfermedad en cinco estadios (...)

Para el paciente (y para el médico casi siempre), lo más importante no es el grado de rigidez o la exploración de los reflejos posturales, sino lo que puede o no hacer realmente. En esa línea, hay escalas sencillas que valoran exclusivamente el porcentaje de actividades de la vida diaria que puede realizar el paciente (escala de Schwab y England) .

Antes de la llegada de la levodopa el promedio de vida desde el comienzo de la enfermedad era de diez años ¹¹³; en ese tiempo se pasaría del estadio I al V de Hoehn y Yahr. Naturalmente, la medicación ha modificado muy favorablemente estas expectativas, y es de suponer que se siga mejorando en ese sentido

(...) Los parkinsonianos mueren alrededor de los 78 años (77 los varones, 79 las mujeres) lo que representa (...)

 En la mayoría, la muerte sobreviene por infecciones (casi siempre respiratorias), afecciones cardiacas (isquemia coronaria) y cerebro-vasculares. La mortalidad es mayor si se asocia demencia, pero la supervivencia depende fundamentalmente de que nuestro tratamiento sea eficaz y de que diagnostiquemos y tratemos adecuadamente los problemas concretos asociados al parkinsonismo.

El parkinsoniano no es el capítulo de un texto de Neurología. Es un hombre, o una mujer, que empieza a temblar o perder agilidad. Como el problema sigue, empieza a preocuparse, y un día se decide -al fin- a consultarnos, mientras mastica su miedo, porque sabe que podemos confirmarle que lo que tiene es la enfermedad que ya le había dicho su vecino.

El neurólogo debe definir la estrategia⁽⁾ de tratamiento según sea el paciente. A la consulta puede llegar un parkinsoniano de 65 años que hace poca vida social y el temblor de la mano izquierda (el síntoma más destacado) apenas le molesta; se le puede aconsejar que, por ahora, no le vamos a dar nada porque quedan muchos años por delante.

O un paciente de 80 años, con bajo nivel cultural (...)

O un famoso abogado de cincuenta años que (...)

El tratamiento será individualizado en función del tipo de síntomas, de la incapacidad funcional "personal" y de la relación entre beneficio y riesgos. No se pueden dar normas fijas, sólo algunos criterios generales de tratamiento ⁽⁾. Es preciso incluir una fisioterapia (muy importante: véase el capítulo de rehabilitación) y una psicoterapia de apoyo.

El tratamiento se adaptará a la situación personal y (...)

Habrá que explicarle, progresivamente y evitando (...)

El neurólogo ya ha puesto el tratamiento. Pero conviene que el parkinsoniano se lleve bien con su farmacéutico habitual. Que no equivoque los medicamentos y que los tenga siempre disponibles (hay muchas variantes y dosis de la misma marca), que oriente sobre los efectos secundarios que pueden aparecer, que haga preparaciones especiales (como clozapina en pequeñas dosis o levodopa en solución). Pero esto son situaciones especiales. De entrada, veamos qué es lo que hay en la farmacia que nos pueda interesar.

Es el fármaco más importante para la enfermedad de Parkinson y el primero que supuso un tratamiento sintomático de una enfermedad neurológica degenerativa.

Una dificultad añadida es que la levodopa no sólo actúa en el cerebro (...)

El Sinemet ⁽⁾ es uno de los fármacos más conocidos por los parkinsonianos. La idea es limitar los efectos adversos de la levodopa asociando una sustancia (la carbidopa) que destruye la levodopa en la sangre (con lo cual no deja que dañe al corazón o al estómago, y así se evitan las taquicardias o vómitos). Y como la carbidopa no puede atravesar la barrera hemato-encefálica y la levodopa sí, ésta puede seguir actuando en el cerebro, transformándose en la necesaria dopamina.

Sí hay que tener en cuenta las distintas proporciones entre levodopa e inhibidor. El Sinemet 25/250 fue la presentación original y significa que hay 25 miligramos de carbidopa (el inhibidor) por 250 miligramos de levodopa (la sustancia activa); están pues en una proporción 1:10.

(...) el denominado Sinemet Plus 25/100 que tiene

Una cosa es la proporción entre levodopa y su inhibidor (todo lo que hemos dicho antes) y otra totalmente diferente la forma en que se absorbe y elimina la levodopa. Si administramos un comprimido normal de levodopa desde que la sustancia llega a la sangre hasta que es eliminada pasan sólo 60-90 minutos. (...)

En ocasiones lo que se pretende es conseguir un efecto rápido y corto de la levodopa, por ejemplo, para alguna actividad determinada, para superar un parón importante, o para, tomando dosis repetidas, disminuir las oscilaciones.

En estos casos puede recurrirse a tomar levodopa junto con bebidas carbónicas o con comidas ricas en hidratos de carbono (ver el aparto de dieta), que (...).

La vitamina B6 entre en competencia con la levodopa y disminuye su acción (...)

(...) fue la bromocriptina. Se descubrió que, además de frenar la subida de la leche en la mujer sirve para mejorar los síntomas motores en la enfermedad de Parkinson.

Poco después de descubrirse los beneficios de la bromocriptina para el tratamiento del Parkinson apareció otro agonista dopaminérgico, el lisuride. Es un potente agonista D2 y D3 pero tiene la desventaja de que (...)

De los agonistas dopaminérgicos hoy disponibles en farmacias, el más reciente es la pergolida. Su potencia es diez veces mayor que la de la bromocriptina y (...)

(...) la pergolida es más eficaz, permanece más tiempo en sangre y, en general, produce menos efectos secundarios.

Arrecian las críticas contra la levodopa como único fármaco antiparkinsoniano. Y la explicación es muy simple: la levodopa propiamente dicha no puede actuar sobre las células nerviosas. La acción la realiza la dopamina.

Y para que la levodopa actúe hace falta que, previamente, las neuronas (las que queden sanas) la transformen en dopamina, que es la que mejora los síntomas. Cuando progresa la enfermedad de Parkinson, y se van muriendo las neuronas, ya no se puede transformar la levodopa en dopamina, y por tanto no sirve para nada.

Una de las ventajas de los agonistas es que actúan directamente sobre los receptores de dopamina. Eso significa que, tras llegar al cerebro, están inmediatamente disponibles y no necesitan (como la levodopa u otras sustancias) que las neuronas intervengan en metabolizarlos o transformarlos; por eso tampoco se generan radicales libres ni otros productos de desecho que pueden ser tóxicos.

Otra cualidad es que, precisamente porque su acción no necesita de las neuronas, cuando éstas vayan muriendo al progresar la enfermedad, los agonistas (pergolida, bromocriptina u otros) van a seguir siendo igual de eficaces ⁴. La tercera ventaja es (...)

En los últimos veinte años se han ensayado más de 40 diferentes tipos de agonistas dopaminérgicos, y otros siguen en fase experimental. Enriquecerán el arsenal terapéutico cuando demuestren su eficacia en los ensayos clínicos. Hasta ahora, destacan la cabergolina, el pramipexol y el roperinol (...)

El fármaco más eficaz es la levodopa, pero necesita un ayudante. La combinación de levodopa y un agonista dopaminérgico desde el principio puede reducir los efectos secundarios a largo plazo ¹⁸⁸. El agonista dopaminérgico mejora, por sí mismo, la respuesta motora, y esto permite reducir la dosis de levodopa, que es la principal causa de los problemas tardíos. Incluso puede empezarse sólo con agonista, y esto es adecuado sobre todo para los enfermos jóvenes. Pero, sea como sea el inicio del tratamiento, después de cierto tiempo, casi todos los parkinsonianos deben combinar la levodopa con alguno de los agonistas disponibles: el cura trabaja mejor con monaguillo. Y en las dosis respectivas casi todos están de acuerdo: poca cantidad de levodopa y la que se necesite de agonista. (...)

El agonista dopaminérgico elegido también depende de la respuesta individual del paciente (...) 

Ya hemos dicho que la sustancia más eficaz en la enfermedad de Parkinson es la levodopa y que prácticamente todo el mundo está de acuerdo en que hay que combinarla (antes o después, más bien antes) con agonista dopaminérgico. Pues bien, la lista de medicamentos que necesita o puede necesitar el parkinsoniano no acaba aquí. La corte de fármacos auxiliares es muy extensa: selegilina, amantadina, anticolinérgicos, antialérgicos, antioxi-dantes, neuroprotectores, citicolina y otros.

La Selegilina (Plurimen) es un inhibidor de la MAO-B y se le atribuye un efecto "protector" sobre las neuronas⁽⁾ . Hubo una época en que a la selegilina se le atribuyeron exageradas cualidades rejuvenecedoras (algunos llegaron a presentarla casi como un elixir de la eterna juventud) (...)

La amantadina se utilizaba contra la gripe y otras enfermedades víricas. Hasta que se descubrió su efecto antiparkinsoniano ⁽⁾ . (...)

La apomorfina se utilizaba en el tratamiento del alcoholismo. (...)

Los anticolinérgicos, son todavía útiles en las formas en que predomina el temblor. Pero se usan cada vez menos, porque su empleo resulta fisiológicamente contradictorio: ya está disminuida la transmisión colinérgica en la enfermedad de Parkinson para disminuirla aún más.

Los antihistamínicos o los antidepresivos tienen suaves efectos anticolinérgicos, son mejor tolerados y representan una alternativa (...)