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FEOCROMOCITOMA
En el día a día del médico de asistencia primaria, la HTA secundaria de etiología distinta a la renal, no supera el 1-2% del total. Conviene, sin embargo, tener presente determinados procesos patológicos que pueden ser causa de HTA.
CONCEPTO
Hipersecreción de cortisol a veces acompañada de mineralcorticoides y/o andrógenos.
EPIDEMIOLOGÍA
En el 70-75% de los casos corresponde a un adenoma hipofisario (enfermedad de Cushing). Un 10-15% se debe a hiperplasia suprarrenal, en tanto que el resto corresponde a secreción ectópica de ACTH.
CLÍNICA
La sintomatología es de instauración lenta e insidiosa.
Las características del cuadro clínico exceden los límites de esta guía.
En cuanto a la HTA en el contexto de la enfermedad cabe reseñar:
- Está presente en el 85% de los casos.
- Elevada prevalencia de HVI (>50%).
- Pérdida del ritmo nictemeral.
- Ocasionalmente puede ser de grado severo.
- Está mediada por diferentes mecanismos como retención hidrosalina, exceso de mineralocorticoides, hiperinsulinemia e inhibición de sustancias vasodilatadoras.
DIAGNÓSTICO
Ante la sospecha, se deben solicitar niveles de cortisol en sangre y orina, así como niveles plasmáticos de ACTH y DHEA-sulfato.
Si es necesario, se podrá recurrir a las pruebas de supresión.
En cualquier caso, se debe de derivar al endocrinólogo para su estudio.
CONCEPTO
Tumor funcionante secretor de noradrenalina (NA) preferentemente y adrenalina (A), y excepcionalmente serotonina y dopamina.
EPIDEMIOLOGIA
Se encuentra en 6 de cada 100 hipertensos por año, y .suele existir un importante componente hereditario.
Es frecuente que forme parte de síndromes pluriglandulares.
CLÍNICA
La HTA es el síntoma más característico y se encuentra en el 90% de los casos. Presenta una serie de características que lo identifican:
- Con frecuencia es de grado severo
- En el 50% de los casos cursa de forma mantenida.
- En un 25-50% aparecen crisis paroxísticas y espontáneas.
- Cuando predomina la secreción de A, pueden aparecer crisis de hipotensión ortostática.
- Crisis de HTA cuando se utilizan inhibidores de la MAO.
- Crisis de HTA tras el cese de la medicación hipotensora.
Se acompaña de otros síntomas de la esfera cardiovascular como palpitaciones, taquicardia auricular y fibrilación auricular paroxísticas, angina de pecho y edema pulmonar.
DIAGNÓSTICO
Se basa en la determinación de los niveles plasmáticos y urinarios de catecolaminas, o sus metabolitos (vanilmandélico). El registro ambulatorio automático de la PA es una buena herramienta diagnóstica para identificar los picos de hipertensión paroxística.
TRATAMIENTO
El único efectivo es el quirúrgico.
En cuanto al tratamiento farmacológico podemos usar:
1. En crisis hipertensivas
- Alfabloqueantes (fentolamina 2-5 mg por vía iv/5 min).
- Betabloqueantes (propranolol 1-2 mg por vía iv cada 5-10 min).
2. En evolución crónica
- Alfabloqueantes no selectivos.
- Alfabloqueantes .selectivos (doxazosina, prazosina, trimazosina).
- Betabloqueantes en caso de taquicardia y siempre previa instauración de alfabloqueantes.
- Alfa-betabloqueantes (labetalol, carvedilol).
- Antagonistas del calcio.
Hiperfunción de la corteza suprarrenal que cursa con HTA y niveles elevados de aldosterona en plasma.
EPIDEMIOLOGÍA
El hiperaldosteronismo primario tiene una incidencia de 0,5-1% del total de hipertensos con un predominio del sexo femenino (2/1).
La causa más frecuente es el adenoma solitario (síndrome de Conn) en el 65-75% de los casos.
Suele ser más frecuente entre los 30 y 50 años.
CLÍNICA
La HTA está siempre presente y no suele existir historia familiar previa. En general existe poca repercusión orgánica, aunque el control tensional por lo general es malo.
Se acompaña de parestesias, poliuria nocturna, polidipsia y tetania:
DIAGNÓSTICO
- Hipopotasemia. Debe asegurarse que el paciente no toma diuréticos.
- Alcalosis metabólica.
- Niveles elevados de aldosterona en plasma y orina.
- Renina plasmática variable (baja en el hiperaldosteronismo primario).
Ante la sospecha, remitiremos al paciente al especialista.
TRATAMIENTO
El fármaco de elección es la espironolactona (75-300 mg/24 horas).
Otras opciones:
- Triamtereno.
- Amilorida.
- IECA.
CONCEPTO
Lesión obstructiva de la luz de la aorta de carácter congénito. La localización habitual se sitúa por debajo de la salida de la subclavia izquierda.
EPIDEMIOLOGÍA
Es más frecuente en el varón. Suele acompañarse de otras anomalías cardiovasculares congénitas (defectos del .septum interatrial e interventricular, tetralogía de Fallot, etc.)
CLÍNICA
Se distinguen dos formas clínicas:
1. Infantil. Aparece en los primeros meses y tiene una alta mortalidad.
2. Adulto. Se manifiesta a partir de los 20 años. Las complicaciones más frecuentes, si no se trata, son la insuficiencia cardíaca, disección de aorta, endocarditis infecciosa y hemorragia cerebral.
Se debe sospechar ante todo joven con HTA y retraso en los pulsos femoral y pedio respecto de los pulsos radiales. A la auscultación hay un soplo rugoso expulsivo en hemitórax izquierdo a la altura del 2°-3er espacio intercostal, con clara irradiación dorsal.
La radiografía de tórax aporta .signos muy clásicos, mostrando huellas en sacabocados en el borde inferior de las costillas (Roessler), y el signo del «3» aórtico por debajo del cayado de este vaso.
TRATAMIENTO
Siempre quirúrgico.
Acromegalia. Cursa con HTA en el 35% de los casos, probablemente por retención de sodio. Afecta a adultos jóvenes y el tratamiento de elección es quirúrgico.
Hiperparatiroidismo. Cursa con HTA en el 25-50% de los casos.
Hipotiroidismo. Aparece HTA en el 30% de los casos, siendo el predominio diastólico, dependiente de un aumento de las resistencias periféricas y de la respuesta exagerada de los receptores alfa-adrenérgicos.
Suele controlarse bien administrando hormona tiroidea.
Hipertiroidismo. La HTA depende casi exclusivamente del aumento exagerado del gasto cardíaco.
Se presenta en menos del 5% de la población adulta, predominando en jóvenes. La presencia de HTA parece estar ligada a los períodos de apnea, aunque hoy en día se tratan de implicar otros factores.
- Ciclosporina (50%). En cardiotrasplantados la prevalencia sube al 90%. El tratamiento con diltiacem normaliza las cifras de PA.
- Eritropoyetina.
- AINE.
- Anticonceptivos orales (5%).
- Descongestivos nasales.
- Regaliz.
- Antidepresivos tricíclicos.
- Corticoides.