Miocardiopatías y Miocarditis
Resumen
Las miocardiopatías se clasifican desde el punto de vista morfológico
y funcional en hipertróficas (hipertrofia que suele ser de predominio
septal, a veces con obstrucción subaórtica y siempre con
disfunción diastólica), dilatadas (dilatación de
la cavidad ventricular, fibrosis y disfunción sistólica)
y restrictivas (clara disfunción diastólica).
La miocardiopatía hipertrófica es genética con
herencia autosómica dominante y con polimorfismos identificados
en genes que producen algunas proteínas cardíacas. La
existencia o no de obstrucción al tracto de salida del ventrículo
izquierdo marca en buena medida la enfermedad.
Desde el punto de vista funcional se caracteriza por deficiente función
diastólica, obstrucción del tracto de salida del ventrículo
izquierdo recién comentada, insuficiencia coronaria lógica
por la gran masa ventricular y los estrechamientos coronarios intramiocardio,
arritmias ventriculares y supraventriculares, sin olvidar que la disfunción
sistólica puede aparecer.
La clínica está dominada por el angor, el síncope
y la disnea (en ese orden) sin olvidar que la muerte súbita puede
ser una manifestación inicial o de cualquier momento de la evolución
de esta miocardiopatía. Cuando existe obstrucción subaórtica
se oirá un soplo romboidal que irradia siguiendo el jet y que
aumenta con la maniobra de Valsalva. Si no existe obstrucción
con frecuencia se escuchará un 4º ruido y el soplo de insuficiencia
mitral.
El ECG será anormal prácticamente siempre destacando la
hipertrofia ventricular izquierda con ondas "q" profundas.
El ecocardiograma nos confirmará la hipertrofia ventricular izquierda
y nos revelará movimiento anormal del velo anterior de la mitral
y gradiente de presión subaórtico como signos de obstrucción
confirmando el diagnóstico.
El cateterismo y la biopsia tienen sus indicaciones específicas
señaladas en el texto.
El pronóstico es variable siendo datos de alto riesgo (especialmente
de muerte súbita) la historia familiar, el diagnóstico
en jóvenes, y su aumento si se realiza ejercicio físico
importante y no se relaciona con la severidad de la obstrucción.
El tratamiento tiene como base mejorar la deteriorada función
diastólica, por tanto los betabloqueantes y los antagonistas
del calcio son los fármacos de elección. En la medida
de lo posible deben estudiarse y prevenirse las arritmias importantes,
revertirse la fibrilación auricular y anticoagular en los casos
indicados. El tratamiento quirúrgico es el de la obstrucción
subvalvular y cuando esté indicado el de la insuficiencia mitral.
La miocardiopatía dilatada puede ser primaria (o idiopática)
y secundaria (Tabla VII).
Puede ser asintomática y que una Rx de tórax o un ECG
de rutina pongan en la pista del diagnóstico, o puede ser sintomática
con rápida instauración de una insuficiencia cardíaca
con no excesivo buen pronóstico salvo excepciones como las de
etiología etílica en que se abandona el tóxico
en etapas precoces.
En la exploración son típicos la cardiomegalia, los galopes
por 3º o 4º ruidos, los soplos de insuficiencias de las válvulas
aurículo-ventriculares por dilatación de los anillos a
lo que se añaden los datos específicos de insuficiencia
cardíaca derecha, izquierda o global.
La Rx convencional muchas veces nos enseña una gran cardiomegalia
y el ECG, sistemáticamente anormal, signos de crecimiento de
una o las dos aurículas y a veces del ventrículo, bloqueos
de rama o hemirrama muy frecuentes y fibrilación auricular.
El ecocardiograma nos confirma la disfunción sistólica
con paredes ventriculares muy adelgazadas y el grado de las insuficiencias
aurículo-ventriculares señaladas antes.
Ni el cateterismo ni la biopsia endomiocárdica hacen grandes
aportaciones, excepto en el caso del primero cuando es necesario descartar
o confirmar una cardiopatía isquémica.
El pronóstico se mueve entre lo incierto y lo sombrío
puesto que hablaríamos mal de muchos tumores si tuvieran una
mortalidad del 25 por ciento en el primer año y del 50 por ciento
a los 5 años de los primeros síntomas, que es como se
comporta la miocardiopatía dilatada.
El tratamiento se fundamenta en el manejo de la insuficiencia cardíaca
con las medidas convencionales, a lo que es necesario añadir
el tratamiento de las arritmias (fármacos y las dudas sobre implantes
de desfibriladores, etc.), sin olvidar el transplante cardíaco,
que mejora el pronóstico en relación con la historia natural
en más de una situación y se convierte en la única
alternativa.
La miocardiopatía restrictiva está causada fundamentalmente
por procesos infiltrativos entre los que destaca la amiloidosis.
Su característica funcional es la alteración de la distensibilidad
hasta niveles de producir una gran disfunción diastólica,
y su característica evolutiva la marca su mal pronóstico
y las escasas posibilidades de tratamiento.
Las causas más frecuentes se han recogido en la Tabla VIII.
Las miocarditis
se presentan con frecuencia en el contexto del cuadro general que las
produce, pudiéndose observar una taquicardia desproporcionada,
insuficiencia cardíaca de instauración rápida y
arritmias que a veces son graves.
El tratamiento es fundamentalmente de soporte y el pronóstico
es incierto pudiendo evolucionar a una miocardiopatía dilatada
e incluso requerir transplante cardíaco en una fase más
o menos aguda, o evolucionar favorablemente y hacia la curación
con más o menos problemas en el camino.
A pesar de los esfuerzos realizados en los últimos años,
entre los que se incluyen la uniformización de los criterios
histológicos, el empleo de nuevas técnicas de diagnóstico
y los ensayos terapéuticos con fármacos inmunosupresores,
se ha avanzado poco en el esclarecimiento definitivo de los mecanismos
íntimos y menos en cuanto a nuevos tratamientos que mejoren el
mal pronóstico de las miocarditis cuando la evolución
no es espontáneamente satisfactoria.
| Sumario
|
