Miocardiopatías y Miocarditis
Miocardiopatías
INTRODUCCIÓN
Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades en las que predomina
la afectación del propio músculo cardíaco sin que
su causa sea la enfermedad hipertensiva, isquémica, valvular,
ni pericárdica.
El término miocardiopatías fue utilizado por primera vez
por Brigden y conceptualmente son una serie de enfermedades del músculo
cardíaco de etiología desconocida.
Se han propuesto diferentes formas para clasificar las miocardiopatías.
Tal vez la más aceptada sea la propuesta por la OMS, que llama
enfermedades específicas del músculo cardíaco a
aquellas cuya causa es conocida, y restringe el término miocardiopatía
a las de etiología desconocida. Otros autores, entre los que
se encuentran J Winne y E Braunwald, prefieren los términos secundarias
y primarias, respectivamente, para hacer esta diferenciación
resumiendo en tres categorías básicas la afección
funcional de las miocardiopatías: hipertrófica, dilatada
y restrictiva, representadas en la Figura 1. Las principales causas
de miocardiopatías y miocarditis pueden observarse resumidas
en la Tabla I.
Desde un punto de vista práctico, existen tres elementos básicos
en las miocardiopatías: la hipertrofia, la dilatación
y la fibrosis intersticial. La combinación de estos elementos
da lugar a las distintas formas anatomoclínicas. Así,
en la miocardiopatía hipertrófica el elemento fundamental
es la hipertrofia, con escasa fibrosis y sin dilatación. La miocardiopatía
dilatada hace honor a su apellido y se caracteriza por la gran dilatación
con escasa hipertrofia y sí considerable fibrosis. Por último,
el tipo restrictivo presenta básicamente fibrosis.
La manifestación clínica mas llamativa de las miocardiopatías
es la muerte súbita, siendo los síntomas clínicos
clásicos más relevantes la disnea, el dolor torácico
por angor, el presíncope o síncope y las arritmias. En
la miocardiopatía hipertrófica los síntomas habituales
son dolor torácico, presíncope o síncope y disnea.
En la dilatada lo más frecuente es la disnea y en la restrictiva
también la disnea es el síntoma fundamental.
La biopsia endomiocárdica, que en muchas ocasiones ha de ser
múltiple, representa la forma de diagnóstico más
precisa, aunque la agresividad del método mantiene años
la controversia de a qué pacientes se les debe realizar y a cuales
no. Los criterios histológicos de Dallas, aceptados universalmente,
facilitaron la unificación de criterios y establecieron mayor
uniformidad en la interpretación de estas biopsias. Tal vez el
diagnóstico cierto de aquellas situaciones para las que existe
un tratamiento eficaz demostrado sea la mejor indicación de la
biopsia endomiocárdica en las miocardiopatías y miocarditis.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Los primeros casos publicados estaban dominados por la obstrucción
en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, en concreto
por una gran hipertrofia septal que obstruía el tracto de salida
del ventrículo izquierdo. Lord Block describió esta entidad
en la intervención quirúrgica de un paciente diagnosticado
de estenosis aórtica, en el que encontró una válvula
aórtica normal y por debajo una masa muscular que fue etiquetada
de tumoral.
Teare fue quien en 1958 describió los hallazgos autópsicos
que caracterizaban a esta entidad: hipertrofia asimétrica del
ventrículo izquierdo, generalmente localizada en la porción
media del septo interventricular, que podría producir la obstrucción
en el tracto de salida.
En los años 60 se entabló una discusión entre las
escuelas que estaban estudiando esta enfermedad en Canadá, USA
y Gran Bretaña. La pregunta era: ¿cuál es el proceso
fundamental de la enfermedad: la hipertrofia o la obstrucción?
Esto controversia originó que se hicieran distintas denominaciones
de la enfermedad que pusieron de manifiesto unas u otras posturas (estenosis
subaórtica idiopática, estenosis subaórtica muscular,
miocardiopatía obstructiva, miocardiopatía hipertrófica
obstructiva subaórtica, etc.). Finalmente se impuso la terminología
defendida por Goodwin en Gran Bretaña, puesto que lo fundamental
de la entidad es la hipertrofia y la obstrucción no siempre está
presente.
Etiología
Existe una forma esporádica y otra familiar.
El caso familiar se explica por herencia autosómica dominante
pero con muy diferentes grados de penetración; por esa razón,
los familiares directos de los enfermos son sistemáticamente
revisados practicándoseles un electrocardiograma (ECG) y una
ecocardiografía para descartar su afectación. Hay datos
que sugieren que se trata de una enfermedad hereditaria con ese patrón
de herencia autosómica y dominante, pero actualmente sabemos
que cerca del 30 por ciento de los casos de miocardiopatía familiar
son causados por mutaciones en el gen que codifica la cadena pesada
de la miosina, localizada en el brazo largo del cromosoma 14.
También se han descrito mutaciones responsables de la enfermedad
en los genes de la alfa-tropomiosina, en el cromosoma 15, que sería
responsable del 3 por ciento de las miocardiopatías hipertróficas
familiares y que parece que se relaciona con un pronóstico pobre,
así como de la troponina T cardíaca del cromosoma 1, responsable
del 15 por ciento de las miocardiopatías familiares, que estaría
asociada a un pronóstico sombrío a pesar de que dichos
pacientes parecen tener un menor grado de hipertrofia ventricular que
la que presentan otros pacientes con mutaciones en el gen de la cadena
pesada de la miosina beta cardíaca.
Además, existe una heterogeneidad genética que podría
explicar las variaciones en el fenotipo y en las manifestaciones clínicas.
Otras etiologías sugeridas son:
1. Estimulación simpática anormal por una excesiva producción
o una respuesta excesiva del corazón a las catecolaminas circulantes.
2. Engrosamiento anormal de las arterias coronarias intramurales, que
puede ocasionar isquemia, y secundariamente fibrosis y más hipertrofia.
3. Anormalidad primaria del colágeno que determina un esqueleto
fibroso anormal y desorganizado que contribuiría a la disfunción
celular. Sin olvidar la isquemia subendocárdica, en relación
con anomalías en la microcirculación y el manejo anormal
del ión calcio por el miocardio.
Criterios para
el diagnóstico
Sin biopsia endomiocárdica el diagnóstico será
básicamente clínico. Por otro lado, existen casos de hipertrofia
ventricular izquierda sin dilatación que no tienen una explicación
obvia. En aproximadamente la cuarta parte de los pacientes puede también
estar afectado el ventrículo derecho (Figura 2).
En estos pacientes suele objetivarse anomalías características
en el ecocardiograma y en el cateterismo cardíaco.
Se han intentado identificar unos criterios anatomopatológicos
para el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica
a partir de la primera descripción realizada por Teare y referenciada
anteriormente: la hipertrofia septal asimétrica del ventrículo
izquierdo con desorganización de las fibras musculares cardíacas.
Años después se añadió a estos criterios
el movimiento anterior sistólico del velo anterior de la válvula
mitral y unos años después a las descripciones anteriores
se unió la enfermedad con hipertrofia asimétrica del ventrículo
izquierdo sin obstrucción en el tracto de salida.
Lo característico de la miocardiopatía hipertrófica
es la hipertrofia del tabique interventricular con evidencia microscópica
de desorganización de fibras miocárdicas y fibrosis. La
desorganización de las fibrillas miocárdicas alcanza hasta
el 30 por ciento o más de la muestra biópsica, cuando
en condiciones normales esta desorganización no debe superar
el 5 por ciento.
También ha podido evidenciarse la existencia de alteraciones
en las coronarias (aumento de la capa media) en las miocardiopatías
hipertróficas.
Desde el punto de vista hemodinámico la miocardiopatía
hipertrófica puede dividirse en formas obstructivas y en formas
no obstructivas.
En las formas obstructivas puede existir obstrucción en el tracto
de salida del ventrículo izquierdo en reposo, que puede ser latente
o situarse en la parte media ventricular. Cuando existe obstrucción
en reposo también existe un gradiente de presión entre
los tractos de salida y entrada del ventrículo izquierdo en situación
basal. Este gradiente no aparece cuando la obstrucción es latente
salvo que se realice una provocación previa. En el caso de la
obstrucción media ventricular, situación poco frecuente,
el gradiente se da entre la punta y parte media del ventrículo,
y clínicamente se comporta de forma diferente.
Cuando no existe obstrucción tampoco existe gradiente ni en reposo
ni con provocación. En este caso existe una forma clásica
y otra denominada miocardiopatía hipertrófica apical.
La función sistólica estará por consiguiente afectada,
aunque cada vez parece más obvio la gran participación
de la disfunción diastólica (por la gran alteración
de la relajación ventricular) en los síntomas de la enfermedad,
la dificultad al llenado de un ventrículo izquierdo rígido
y engrosado (obstrucción por tanto al tracto de entrada). En
diferentes estudios se han identificado anomalías en la relajación
y llenado como hallazgos característicos de la miocardiopatía
hipertrófica que de hecho están presentes en alrededor
del 80 por ciento de los pacientes con esta enfermedad, y son presumiblemente
responsables de la fatiga crónica, de la disnea de esfuerzo y
desde luego del característico angor.
Como consecuencia de lo comentado en el párrafo anterior, tiene
que darse un aumento de la contribución de la sístole
auricular al llenado ventricular izquierdo global. En pacientes con
miocardiopatía hipertrófica, la reducción de la
distensibilidad ventricular izquierda se asocia a una reducción
del volumen latido, a un aumento de la presión de llenado y a
un efecto de compresión sobre los vasos coronarios intramurales.
En la Tabla II se presenta una clasificación hemodinámica
de la miocardiopatía hipertrófica.
Desde el punto de vista patológico la presentación más
frecuente es la hipertrofia septal asimétrica, con o sin extensión
de la hipertrofia hacia las paredes anterior y lateral. En el resto
de situaciones existe hipertrofia concéntrica, apical u otras
formas localizadas y poco habituales.
En cualquier caso, hay que tener en cuenta que la hipertrofia septal
asimétrica es un hallazgo observable en otras circunstancias
diferentes: es un hallazgo que puede ser normal en la vida fetal, en
neonatos y en niños, pero que suele desaparecer a los 1-2-años.
Las situaciones que determinan sobrecarga de presión del ventrículo
derecho y por tanto hipertrofia de dicho ventrículo, pueden ocasionar
engrosamiento del septo interventricular sin afectar a la pared libre
del ventrículo izquierdo. En la enfermedad coronaria también
puede ocurrir un engrosamiento del septo en relación a la pared
libre del ventrículo izquierdo, cuando por un infarto aparece
una fibrosis y adelgazamiento de la pared libre, mientras que el septo,
no infartado, desarrolla una hipertrofia compensadora.
Otras causas que pueden originar una hipertrofia septal desproporcionada
son: la lentiginosis, el síndrome de Turner, la acromegalia,
el hiper e hipotiroidismo, el hiperparatiroidismo y la ataxia de Friedreich.
Igualmente, en pacientes con estenosis aórtica es posible apreciar
un pequeño rodete o saliente muscular en el septo, que se puede
hacer mas prominente después de la sustitución valvular.
Un patrón similar se puede ver también en atletas y en
niños de madres diabéticas. Por último, otras causas,
más raras, de hipertrofia del septo pueden ser la infiltración
tumoral del septo, infiltración amiloide o la que se ve en la
enfermedad de Fabry.
Clínica
Los antecedentes familiares, un soplo en exploración rutinaria
por cualquier motivo o un ECG anormal, suelen ser el origen del diagnóstico
de miocardiopatía hipertrófica en la mayoría de
los casos.
El angor de esfuerzo, presíncope con ejercicio y disnea de esfuerzo
son los síntomas de presentación más frecuente
cuando la enfermedad es sintomática. Algunos pacientes debutan
directamente con síncope, la mayoría cuentan palpitaciones,
pero muchos, también, están completamente asintomáticos.
Como se comentó al principio, la muerte súbita puede ser
la primera manifestación de la enfermedad.
Con diferencia, el síntoma mas frecuente (90 por ciento) es la
disnea, consecuencia de una presión telediastólica aumentada
por la disfunción diastólica ya comentada, y secundaria
a la hipertrofia. La taquicardia con el ejercicio hace que el vaciamiento
auricular izquierdo contribuya poco al llenado ventricular, con lo que
la disnea aumenta e incluso la presión arterial puede caer debido
a una disminución rápida del volumen sistólico,
o puede producirse una arritmia debido a la disminución del flujo
sanguíneo coronario diastólico. Cualquiera de estos trastornos
puede explicar los característicos presíncopes o síncopes
que presentan, más con el esfuerzo, estos pacientes.
El segundo síntoma más frecuente es la angina, que se
encuentra presente en alrededor del 75 por ciento de los pacientes sintomáticos.
Ante una persona joven con cuadro de angina típico, siempre se
debe descartar la posibilidad de una miocardiopatía hipertrófica.
Por otro lado, puede existir también enfermedad de pequeños
vasos que contribuyan a la isquemia.
La fatiga y el síncope son también síntomas frecuentes.
El síncope afecta alrededor del 20 por ciento de los pacientes
y puede ser resultado de un gasto cardíaco inadecuado con el
ejercicio o de arritmias.
Otros síntomas y/o signos son las palpitaciones, la disnea paroxística
nocturna y los derivados de la insuficiencia cardíaca congestiva.
Los datos que aporta la exploración física dependen en
muchos casos de la cuantía de la hipertrofia y del grado de obstrucción:
- El ritmo normalmente será sinusal.
- La presión arterial normal o baja.
- En la auscultación el primer ruido será normal, el segundo
ruido puede estar desdoblado cuando no existe obstrucción pero
puede ser único o tener un desdoblamiento invertido cuando la
obstrucción es manifiesta. Tercer y cuarto ruido son habituales.
Suele auscultarse un soplo sistólico, de forma romboidal, que
se ausculta con mayor intensidad en la punta o por dentro de ella, y
que se irradia siguiendo el jet. Suele aumentar con la bipedestación.
El soplo sistólico se puede modificar con maniobras que alteran
el tamaño y volumen del ventrículo izquierdo. Un soplo
sistólico puede incluso llegar a anularse haciendo que el paciente
se acuclille rápidamente desde una posición de bipedestación
o por medio de la contracción isométrica de las manos.
La inhalación de nitrito de amilo intensifica el soplo. También
puede intensificarse el soplo con la maniobra de Valsalva y se intensifica
en los latidos que siguen a la pausa compensadora post-extrasistólica
o tras el ejercicio. A veces puede auscultarse un soplo similar en los
primeros espacios intercostales del borde paraesternal izquierdo que
aumenta con la inspiración y que sugiere obstrucción en
el tracto de salida del ventrículo derecho.
Es importante resaltar los datos que nos permiten hacer el diagnóstico
diferencial con el examen físico de la obstrucción fija
por estenosis valvular aórtica.
Pulso carotídeo
Lo más característico es la observación del pulso
carotídeo: debido a que la dificultad al vaciado del ventrículo
izquierdo en la estenosis valvular ocurre desde el principio de la sístole,
y el pulso carotídeo tiene un ascenso lento y de poca amplitud,
mientras que en la miocardiopatía hipertrófica no hay
dificultad al vaciado inicial y por tanto el ascenso inicial será
rápido.
Tamaño
del corazón
Puede ser normal o estar aumentado, pudiendo ser doble el choque de
la punta porque sea palpable el galope auricular.
Presión
venosa yugular
Puede ser normal pero la onda "a" suele ser prominente y aumentar
con la inspiración.
Efecto cardiograma
En el ECG casi siempre existe un patrón de hipertrofia del ventrículo
izquierdo tipo sobrecarga sistólica, con Q prominentes y patológicas,
pero finas y conspicuas. Las alteraciones de las ondas T y del segmento
ST son sistemáticas. Así, las ondas T suelen estar invertidas
en las derivaciones izquierdas y en muchos casos con los segmentos ST
descendidos. Algunos autores han denominado a estas morfologías
como síndrome de la negatividad con T gigantes.
Como norma general, los pacientes con más hipertrofia tienen
ECG más patológicos y viceversa, hasta el punto de que
el ECG puede ser normal sin que esto excluya el diagnóstico de
miocardiopatía hipertrófica obstructiva, especialmente
en los grados leves o más localizados de hipertrofia y con poca
o ninguna obstrucción. La incidencia de arritmias supraventriculares
varía de unas series a otras entre el 30 y el 60 por ciento,
siendo la fibrilación auricular la mas frecuente en estos pacientes.
Taquicardia ventricular
La taquicardia ventricular sostenida es rara en la miocardiopatía
hipertrófica, aunque cuando ocurre tiene muy mal pronóstico.
Por contra, la taquicardia ventricular no sostenida puede aparecer en
la cuarta parte de los casos. El valor pronóstico de la taquicardia
ventricular no sostenida es variable. Estudios con Holter parecen indicar
que solo tienen significado pronóstico en pacientes con antecedentes
de síncope, y parece resultar benigna en pacientes asintomáticos.
Ecocardiograma
Es siempre patológico. En la mayoría de los casos es el
tabique el que sufre la hipertrofia y la relación tabique/pared
libre suele sobrepasar el 1.5:1. Con frecuencia existe crecimiento de
la aurícula izquierda y existe insuficiencia mitral en diferentes
grados por dilatación del anillo mitral. El movimiento paradójico
sistólico de la valva mitral anterior es lo más característico
de esta entidad, sobre todo en sus formas obstructivas. En pacientes
que tienen obstrucción en reposo hay un movimiento sistólico
anterior manifiesto en el cual el contacto septal de la valva mitral
está tan prolongado que supera el 30 por ciento de la duración
de la sístole. Se han postulado tres explicaciones para este
movimiento sistólico anterior:
1º) la valva mitral es atraída contra el septo por la contracción
de los músculos papilares, por la localización y orientación
anormal de estos músculos como consecuencia de la hipertrofia
septal.
2º) La valva mitral es empujada contra el septo por su posición
en el tracto de salida.
3º) la valva mitral es "aspirada" hacia el septo a causa
de la menor presión que existe cuando la sangre es expulsada
a alta velocidad a través de un tracto de salida muy estrechado
(efecto Venturi).
Si se dispone de doppler, como es habitual, puede apreciarse con facilidad
el grado de la obstrucción del tracto de salida y se puede cuantificar
el gradiente dinámico de presión con una excelente correlación
con el obtenido en hemodinámica e intraoperatoriamente, permitiendo
determinar el lugar de la obstrucción, con las implicaciones
terapéuticas que ello conlleva, así como valorar la insuficiencia
mitral frecuente en estos pacientes. La hipertrofia septal asimétrica
cuando existe suele estar localizada en el área subvalvular aórtica,
y extenderse más o menos hacia la pared anterolateral.
En muchos pacientes (la gran mayoría) con miocardiopatía
hipertrófica se pueden demostrar anomalías de la función
diastólica mediante ecocardiografía.
Isótopos
radiactivos
El estudio con isótopos no aporta demasiada información
en esta enfermedad. Incluso pacientes con coronarias angiográficamente
normales pueden presentar defectos en estudios con talio en reposo o
en ejercicio, pudiéndose observar en muchos casos imágenes
en las que se evidencian los aumentos de grosor de las paredes ventriculares,
y en especial del tabique.
Cateterismo cardíaco
Normalmente nos informa de un volumen minuto muy cerca de la normalidad,
en ocasiones disminuido y en otras aumentado, con aumento de presión
en la aurícula izquierda y clara elevación de la presión
telediastólica del ventrículo izquierdo. La presión
pulmonar y la presión auricular derecha son casi siempre normales.
La cavidad del ventrículo izquierdo suele ser normal de tamaño,
o estar disminuida, con frecuencia con algún grado de obliteración
de la cavidad en sístole. Los músculos papilares suelen
ser prominentes. Cuando se realizan curvas semicuantitativas de tinción
a través de la mitral se observa insuficiencia de esta válvula
casi en el 100 por ciento de los casos, aunque angiográficamente
no lo parezca. Los pacientes cuya obstrucción afecta a la parte
medio ventricular tienen un aspecto angiográfico muy curioso
con hipercontractibilidad de la porción proximal y casi acinesia
de la cámara distal. La coronariografía generalmente nos
muestra unas arterias coronarias grandes con los puentes miocárdicos
que producen estrechamientos en la sístole tan característicos
de este tipo de miocardiopatía. En ocasiones pueden verse compresiones
sistólicas de las perforantes. Si los pacientes presentan arteriosclerosis
añadida, el compromiso puede ser mayor que en ausencia de miocardiopatía.
Con coronarias normales, la reserva vasodilatadora inadecuada puede
hacer que exista enfermedad isquémica por insuficiencia en pequeñas
coronarias intramiocárdicas.
Para el diagnóstico debe hacerse siempre un ECG y una Rx de tórax.
También en todos los casos debe realizarse un ecocardiograma,
prueba que nos aportará toda la información necesaria
en cuanto a grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo
izquierdo si éste existe, nos informará de la localización
de la hipertrofia y de su cuantía, así como de la existencia
de insuficiencia mitral por dilatación del anillo, participación
de corazón derecho, tamaño auricular, etc.
El cateterismo no debe practicarse sistemáticamente. Sus principales
indicaciones son la necesidad clínica de conocer la situación
del árbol coronario, la existencia de problemas técnicos
con la ecocardiografía o el no poder determinarse con claridad
la situación hemodinámica del paciente con este método.
Siempre debe hacerse si existe indicación quirúrgica por
la propia miocardiopatía o por cardiopatía isquémica
asociada.
En resumen, la fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica
debe incluir:
A) Las arritmias.
B) La obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo.
C) La disfunción diastólica.
D) La isquemia miocárdica.
Tratamiento
No debe permitirse la realización de deportes competitivos.
Debe realizarse profilaxis de endocarditis infecciosa.
Cuando los pacientes están asintomáticos deben revisarse
anual o bianualmente, debe hacerse un ECG cada año, y ecocardiograma
y Rx de tórax cuando haya cambios clínicos que lo aconsejen.
En los pacientes sintomáticos puede empezarse el tratamiento
con betabloqueantes como propranolol y atenolol, los cuales se han usado
durante muchos años con excelentes resultados en pacientes con
síntomas leves o moderados y grado de obstrucción igualmente
leve o moderado. No suelen ser útiles en formas no obstructivas
de la enfermedad. Previenen el aumento en el gradiente que acompaña
al ejercicio, siendo su efecto sobre el gradiente en reposo menor. Disminuyen
los determinantes del consumo miocárdico de oxígeno por
lo que mejoran el angor, además de tener un efecto antiarrítmico,
por lo que podría prevenir la muerte súbita, aunque esto
no está demostrado. Por otra parte, pueden tener un efecto beneficioso
en el llenado ventricular diastólico, probablemente por la mejoría
que inducen en la distensibilidad ventricular. Sin embargo, la respuesta
clínica a los betabloqueantes es variable, ya que solo alrededor
de una tercera parte de los pacientes experimentan mejoría sintomática.
Si no existe obstrucción o no hay respuesta a los betabloqueantes,
puede usarse el calcioantagonista verapamil, el cual por su efecto depresor
de la contractilidad miocárdica y de la frecuencia cardíaca
puede disminuir el gradiente en el tracto de salida del ventrículo
izquierdo. Además mejora el llenado diastólico al mejorar
la relajación, por lo que la presión de llenado se reduce.
Alrededor de dos terceras partes de los pacientes muestran un aumento
de su capacidad de ejercicio y mejoran sintomáticamente. No obstante
el manejo ha de ser cuidadoso puesto que se han descrito importantes
efectos adversos, incluyendo la muerte súbita, complicación
que precisamente se trata de evitar en estos pacientes.
El diltiazem es otro antagonista del calcio de efectos parecidos que
puede mejorar la función diastólica y ser una alternativa
de tratamiento cuando verapamil está contraindicado y/o fracasan
los betabloqueantes.
Cuando existe obstrucción severa que no responde a tratamiento
médico puede plantearse la posibilidad de miectomía subaórtica
(siempre después de cateterismo y coronariografía), que
en general alivia los síntomas de forma considerable. El conjunto
de indicaciones quirúrgicas se resumen en la Tabla III.
En determinados casos puede ser necesario el tratamiento antiarrítmico.
Si existen arritmias ventriculares graves, habitualmente se emplean
procainamida o quinidina, siendo la amiodarona la alternativa cuando
estos fármacos no funcionan. Igualmente, la disopiramida, por
su efecto inotrópico negativo y su acción antiarrítmica
tipo I, puede ser una alternativa. También puede serlo el sotalol,
que añade a su acción betabloqueante un efecto antiarrítmico
tipo III. Cuando el paciente recibe tratamiento prolongado para arritmias
ventriculares debe realizarse un Holter de 24 horas una vez al año.
Cuando el paciente portador de miocardiopatía hipertrófica
cae en fibrilación auricular, su deterioro clínico suele
ser muy marcado, por la gran aportación de la aurícula
izquierda al llenado ventricular. Ese deterioro hemodinámico
propicia el desarrollo rápido de insuficiencia cardíaca,
la aparición de cuadros sincopales, angor, etc., que aumentan
de forma exponencial el riesgo de embolismos sistémicos. Por
tanto, los pacientes en esta situación deben ser anticoagulados
a largo plazo. Obviamente, la frecuencia cardíaca debe controlarse
y, aunque en condiciones normales la digital está formalmente
contraindicada, puede en estas condiciones utilizarse junto con los
betabloqueantes para conseguir un enlentecimiento de la frecuencia que
proporcionará un beneficio muy importante. Teóricamente
los betabloqueantes anularían el efecto inotrópico positivo
de la digoxina y de ese modo la obstrucción del flujo de salida
no se vería tan influenciado como con el uso aislado de la digital.
No obstante, la reversión farmacológica o eléctrica
de la fibrilación auricular debe realizarse una vez que el paciente
esté estabilizado y anticoagulado.
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), diuréticos
y nitratos son otros fármacos que se han utilizado como coadyuvantes
y que deben utilizarse cuidando sus indicaciones.
Recientemente, se esta ensayando la aplicación de estimulación
de las cavidades derechas mediante marcapasos secuencial que mejora
la sintomatología en un porcentaje alto de pacientes, al reducir
el gradiente, disminuir la insuficiencia mitral y mejorar el llenado
ventricular. La reducción del gradiente parece ser debida a la
alteración de la secuencia de activación ventricular,
originándose un movimiento paradójico del septo ventricular
que amplía el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Sin embargo se desconocen otros posibles mecanismos a través
de los cuales ejerce su efecto la estimulación secuencial, por
lo que todavía no puede ser recomendada sistemáticamente.
De igual forma, se han recomendado los desfibriladores implantables
en pacientes con alto riesgo de muerte súbita (síncopes
de repetición, historia familiar maligna, supervivientes de una
parada cardíaca, etc).
El pronóstico es muy variable de unos pacientes a otros. La muerte
súbita es una posibilidad que existe cuando se ha realizado este
diagnóstico. Existe una mortalidad de entre el 2 y el 4 por ciento
anual en el conjunto de estos pacientes. No sabemos con seguridad que
tipo de actuación (médica o quirúrgica) mejora
más la supervivencia excepto en algunas situaciones concretas.
Sabemos que si la hipertrofia es muy extensa existen más posibilidades
de fibrilación auricular, arritmias ventriculares, alteraciones
de relajación, y es peor el pronóstico.
En la Tabla IV se señalan algunos condicionantes de las manifestaciones
clínicas, según podamos intervenir o no, para modificar
el pronóstico.
Aunque la tasa de mortalidad anual en pacientes con miocardiopatía
sea entre el 2 por ciento y el 4 por ciento, en la infancia puede alcanzar
hasta el 6 por ciento.
La muerte súbita es mas frecuente en niños y adultos jóvenes
entre 15 y 35 años. La mayor parte de los pacientes se encuentran
asintomáticos o con pocos síntomas previamente. Hasta
un tercio de estos pacientes fallecen durante o inmediatamente después
de realizar una actividad física importante. Este hallazgo y
el hecho de que la miocardiopatía hipertrófica sea la
causa mas frecuente de muerte súbita en atletas de competición,
apoya la recomendación de restringir en este tipo de pacientes
los deportes competitivos, como se ha comentado anteriormente.
En la Tabla V se enumeran los factores de riesgo conocidos que con más
frecuencia se asocian a muerte súbita en los pacientes portadores
de miocardiopatía hipertrófica.
MIOCARDIOPATÍA
DILATADA
En la actualidad se prefiere el término dilatada porque expresa
mejor la anomalía inicial. Anteriormente era llamada miocardiopatía
congestiva y probablemente es más un síndrome que una
entidad concreta, con diversas causas y caracterizada por cardiomegalia
con disfunción de uno o de los dos ventrículos. Infinidad
de enfermedades del músculo cardíaco terminan en la vía
común de la miocardiopatía dilatada.
Atendiendo a la definición de la Organización Mundial
de la Salud, sólo podrían incluirse en el término
de miocardiopatía dilatada aquellos casos de causa desconocida,
aplicándose el término de "enfermedad específica
del músculo cardíaco" a los casos de miocardiopatía
dilatada secundarios a otros procesos patológicos.
Casi la cuarta parte de los pacientes habrán fallecido a los
cinco años del diagnóstico, aunque en una minoría
el tamaño del corazón disminuye y la supervivencia es
mayor. Se han identificado algunos factores que actúan como predictores
clínicos de mayor riesgo de muerte (Tabla VI), aunque la variabilidad
individual es suficientemente importante como para que las predicciones
en un paciente individual casi no sean posibles. No obstante, el desarrollo
de nuevas modalidades terapéuticas ha hecho mejorar los síntomas,
la calidad de vida y la supervivencia de estos pacientes. En la actualidad,
la mortalidad de la miocardiopatía dilatada se situaría
alrededor del 20 por ciento a los 5 años del inicio de los síntomas.
La anatomía patológica nos enseña áreas
muy grandes con fibrosis intersticial y alrededor de los vasos, con
especial grado de afectación para el subendocardio del ventrículo
izquierdo. Existe hipertrofia de algunas células miocárdicas,
mientras en otras se aprecia una franca atrofia. En diversas biopsias,
se puede añadir a la fibrosis intersticial e hipertrofia-atrofia
la existencia de infiltrados celulares y degeneración de fibras
miocárdicas. No se han identificado virus ni bacterias en estos
análisis.
Etiología
Se ha comentado como muy posible que la miocardiopatía dilatada
primaria sea la expresión "común" de daño
miocárdico producido por diversas agresiones al miocardio. Unas
cuantas condiciones, no enlazadas entre sí, y a veces algunas
combinaciones de ellas, parecen capaces de "facilitar" o producir
miocardiopatía dilatada: el alcohol, el embarazo, la hipertensión
arterial (HTA) y muchas infecciones, producen miocardiopatía
dilatada secundaria. También el tabaco tiene relación
con esta entidad. En la actualidad, en la mayor parte de los casos la
causa subyacente no llega a descubrirse, por lo que se siguen catalogando
como primarias o idiopáticas.
Algunos casos se consideran secuelas de miocarditis agudas virales que
evolucionarían hacia miocardiopatía dilatada crónica
por mecanismos autoinmunes.
La miocardiopatía dilatada periparto es de diagnóstico
por "exclusión" de otros procesos que expliquen una
insuficiencia cardíaca con dilatación ventricular de rápida
instauración. Es rara y tiene incidencias muy dispares en las
diferentes poblaciones. Prácticamente la mitad de las veces la
evolución es favorable y en la otra mitad la insuficiencia cardíaca
queda establecida definitivamente, a veces con sombrío pronóstico.
En sucesivos embarazos puede haber recidivas, por lo que éstos
deben ser desaconsejados.
La transmisión familiar es rara, aunque se han publicado casos
de herencia autosómica dominante, sobre todo ligada al cromosoma
X.
Parecen existir evidencias de asociación con la miocardiopatía
dilatada de la HTA, raza negra, el asma y algunas enfermedades atópicas.
También se ha descrito alguna deficiencia familiar metabólica,
como es el caso de la carnitina.
En la Tabla VII se enumeran posibles causas de miocardiopatía
dilatada y algunos factores que pueden ser considerados como desencadenantes
de esta entidad.
Criterios para
el diagnóstico
Se diagnostica este proceso cuando encontramos disfunción sistólica
asociada a una dilatación ventricular sin que tengamos una causa
cardíaca identificable para que esto se produzca.
Algunos pacientes que han sufrido una miocarditis aguda evolucionan
a este proceso, el alcohol y el periparto son situaciones que pueden
abocar al desarrollo de una miocardiopatía dilatada, como ya
se ha comentado, pero la mayoría de los casos que no son secundarios
a cardiopatía isquémica siguen siendo idiopáticos.
En el examen histológico puede aparecer un miocardio normal,
aunque suelen existir áreas con degeneración de las células
miocárdicas acompañadas de fibrosis, necrosis de fibras
musculares e infiltración celular, que es más pronunciada
en pacientes con un proceso inflamatorio agudo. El examen microscópico
suele mostrar gran hipertrofia de algunas fibras con atrofia de otras.
Cuando se produce fibrosis patológica, hay un aumento de las
fibras de la matriz que da lugar a una disminución de la flexibilidad
del miocito cuya consecuencia es una disminución de la distensibilidad
ventricular. Esto puede contribuir al fallo diastólico presente
en la miocardiopatía dilatada. Suele coexistir una fibrosis endocárdica
si se ha producido una situación de fracaso cardíaco congestivo
prolongado.
Clínica
Pueden verse enfermos de cualquier edad pero es más frecuente
en la edad media de la vida y más frecuente en varones que en
mujeres.
Los síntomas y signos de la miocardiopatía dilatada son
consecuencia de la disfunción sistólica y, aunque pueden
los pacientes estar asintomáticos, en general presentan fatigabilidad,
disnea de esfuerzo que avanza hasta la ortopnea, y edema periférico.
La tos con el esfuerzo y/o nocturna informa del edema pulmonar incipiente.
Casi la mitad de los pacientes fallecen de forma súbita, presumiblemente
por arritmias ventriculares. Los embolismos son muy frecuentes, habiéndose
observado un aumento en la incidencia en relación con la presencia
de fibrilación auricular crónica o paroxística,
antecedentes de embolismo previo, disfunción ventricular severa
o el hallazgo ecocardiográfico de trombos intracavitarios.
El dolor precordial existe en un buen porcentaje de pacientes con coronarias
normales, traduciendo una isquemia subendocárdica.
Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque
la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago
llegando a dificultar el paso de los alimentos.
De los síntomas derivados del bajo gasto cardíaco, el
más frecuente es el cansancio o fatiga muscular, que incapacita
al paciente para la vida diaria. Se debe al incremento insuficiente
del volumen minuto durante el ejercicio, así como a la atrofia
muscular y a los trastornos electrolíticos que se dan en la insuficiencia
cardíaca. La oliguria es síntoma de hipoperfusión
renal, existiendo nicturia incluso en estadios precoces de la enfermedad.
Otros síntomas derivados del bajo gasto cardíaco son la
desorientación témporo-espacial y los mareos o presíncopes,
éstos últimos debidos generalmente a hipotensión
ortostática favorecida por el uso de diuréticos y vasodilatadores.
Los síncopes durante el ejercicio físico suelen ser debidos
a descensos del gasto cardíaco o a la presencia de arritmias.
Un síntoma también frecuente son las palpitaciones. Estas
pueden ser debidas a taquicardia sinusal que puede darse incluso en
reposo, o al desarrollo de otro tipo de arritmias, tanto supraventriculares
como ventriculares. De ellas, la más frecuente es la fibrilación
auricular, que aparece en un 25 por ciento de los casos.
En la auscultación, el primer ruido puede estar disminuido, los
galopes por 4º y 3º ruido son habituales, con mucha frecuencia
se ausculta un soplo sistólico de insuficiencia mitral y a veces
también de tricuspídea, y el componente pulmonar del segundo
ruido puede estar aumentado. El ritmo suele ser regular, excepto cuando
el paciente ya ha caído en fibrilación auricular, aunque
extratonos por extrasistolia auricular o ventricular se auscultan con
frecuencia.
La piel puede adquirir un tinte ictérico y puede producirse una
pérdida de peso que llegue a la caquexia.
La detección de signos de congestión venosa sistémica
se realiza por exploración de las venas del cuello en busca de
hipertensión venosa yugular, por la detección de hepatomegalia
y por la observación de edemas en los miembros inferiores. En
casos severos podemos apreciar ascitis, derrame pleural y esplenomegalia.
El ECG es sistemáticamente anormal. Taquicardia, crecimientos
de aurícula izquierda, derecha o de ambas, QRS de bajos voltajes,
o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella, son hallazgos
habituales, así como los bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos
de la subdivisión anterior. Son también posibles las alteraciones
inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas,
que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con
cardiopatía isquémica. Casi la mitad de los pacientes,
con miocardiopatía dilatada, a los que se ha practicado un Holter
de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.
La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución
vascular con los signos de edema intersticial, o hasta derrames pleurales,
según la situación clínica del paciente.
El ecocardiograma nos enseña un ventrículo izquierdo dilatado,
con paredes extremadamente adelgazadas y una pobre función sistólica
global. En general puede excluirse la existencia de valvulopatías
que pudieran explicar la disfunción. En muchas ocasiones se encuentran
también agrandadas las aurículas y puede apreciarse la
existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta
entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea,
y cuantificar su grado.
Los isótopos
permiten calcular la fracción de eyección y el gasto cardíaco
con muy buena reproducibilidad en relación a los estudios hemodinámicos,
así como valorar alteraciones globales o segmentarias de la contractilidad.
Puede utilizarse como medida no invasiva de la función sistólica
en estudios seriados, siendo por esa razón muy útiles
para valorar la evolución de la enfermedad.
El cateterismo nos muestra una franca disminución del volumen
minuto. El ventrículo izquierdo está dilatado y globalmente
hipocinético. La coronariografía segmentaria suele ser
normal. Las presiones, dependiendo de la severidad del caso, suelen
estar aumentadas tanto en las cavidades izquierdas como en fin de diástole
en el ventrículo derecho y en la aurícula derecha.
El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología,
el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma. La información
puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden
excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos
(estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).
La biopsia no suele estar indicada, salvo si se sospecha miocarditis
inflamatoria como etiología reciente de la miocardiopatía
dilatada. El estudio general y completo del paciente es aconsejable,
aunque normalmente resulta poco fructífero en cuanto a cambios
en las perspectivas de tratamiento o pronósticos.
En la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada intervienen
multitud de factores. Entre ellos, destacan para el conocimiento y tratamiento
de la enfermedad los siguientes:
- Deterioro de la función contráctil que conduce a un
descenso proporcional de la eyección ventricular con aumento
del volumen residual y, secundariamente, del volumen y presión
ventriculares por la lesión miocárdica difusa.
- La respuesta inicial del ventrículo a la sobrecarga en un intento
de mejorar la contractilidad, es un aumento de longitud de los sarcómeros,
pero cuando se sobrepasa el punto óptimo de separación
entre miofilamentos (2.2 micras), no solo no se consigue ese objetivo
sino que incluso se produce la temida hipertrofia.
- Existe afectación de corazón derecho e izquierdo, con
la consiguiente congestión venosa retrógrada y fallo anterógrado.
Tanto la congestión como la disminución de la eyección
influyen en la funcionalidad renal.
- También se produce la activación de una serie de mecanismos
neurohormonales que participarán activamente en la fisiopatología
de esta enfermedad: sistema renina-angiotensina-aldosterona, sistema
nervioso simpático, hormona antidiurética, factor atrial
natriurético, sistema calicreina-quininas, prostaglandinas, etc.,
sin olvidar la participación de endotelinas, citoquinas u óxido
nítrico. Estos sistemas van a determinar los síntomas
y evolución de la enfermedad.
- Por último, algunos estudios han demostrado que en la insuficiencia
cardíaca congestiva crónica se produce una regulación
a la baja de los receptores beta-adrenérgicos del miocardio que
está relacionada con la severidad de la disfunción ventricular
izquierda.
Tratamiento
Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar
de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta
baja en sodio, constituyen las principales medidas higiénico-dietéticas.
La mayoría de los fármacos empleados en el tratamiento
consiguen una mejoría de la sintomatología, pero no todos
ellos han demostrado reducción de la mortalidad o disminución
de la progresión de la disfunción ventricular. Los IECA
y los diuréticos son los fármacos más útiles.
La digoxina lo será si existe fibrilación auricular con
respuesta ventricular rápida.
Hoy parece probado que el empleo de los IECA reduce el desarrollo de
insuficiencia cardíaca izquierda en pacientes con disfunción
ventricular asintomáticos, y la progresión de la sintomatología
en pacientes con insuficiencia cardíaca leve. El empleo de otros
fármacos en pacientes asintomáticos es más discutido.
Los IECA consiguen mejorar la sintomatología, el pronóstico
y la supervivencia de los pacientes con miocardiopatía en todos
los estadios de la enfermedad. La mejoría sobre la supervivencia
parece estar relacionada tanto con la reducción de la progresión
de la insuficiencia cardíaca, como con la disminución
de la tasa de muerte súbita. Se han publicado diferentes ensayos
clínicos que estudian comparativamente distintos IECA y diferentes
dosificaciones. La reducción más clara de la mortalidad
se produce cuando se emplean dosis altas del fármaco. En la práctica,
y debido a los posibles efectos secundarios, la recomendación
general es comenzar a dosis muy bajas (mucho más bajas que las
usadas habitualmente en HTA), que se incrementarán progresivamente
hasta conseguir la máxima dosis tolerada.
Como en general en insuficiencia cardíaca, y dados sus posibles
efectos adversos al estimular el eje neurohormonal, se aconseja que
los diuréticos sean usados únicamente cuando exista sintomatología
congestiva, y se recomienda la disminución de la dosis e incluso
su supresión del tratamiento, cuando esta sintomatología
se encuentre controlada.
El uso de betabloqueantes, inicialmente a dosis bajas e incremento de
la misma, con las precauciones oportunas, hasta conseguir llegar a la
posología óptima, puede mejorar el pronóstico,
aunque todavía su uso es controvertido o contraindicado cuando
la disfunción ventricular izquierda es importante.
Se han encontrado efectos desfavorables sobre la supervivencia con fármacos
como la milrinona o ibopamina usados crónicamente, aunque pueden
tener su utilidad en algún momento de tratamiento intensivo.
No está claro el efecto sobre la supervivencia del tratamiento
de la extrasistolia ventricular o la taquicardia ventricular asintomática
con antiarrítmicos. También es dudoso el efecto global
sobre la supervivencia a largo plazo de los desfibriladores implantables
a pesar de que la presencia de arritmias ventriculares potencialmente
mortales es frecuente en la miocardiopatía dilatada. En algunos
casos, la estimulación aurículo-ventricular secuencial
con marcapasos, empleando intervalos aurículo-ventriculares cortos,
ha conseguido disminuir la sintomatología y mejorar la calidad
de vida de estos pacientes hasta llegar al transplante.
El transplante cardíaco está indicado en estos pacientes,
si no tienen otras enfermedades y dependiendo de su edad. En pacientes
con shock cardiogénico, puesto que aquí la supervivencia
sin transplante es prácticamente nula, constituye una indicación
clara y prioritaria. Otra indicación también clara la
constituyen los pacientes en clase funcional III-IV que presentan arritmias
ventriculares y/o hipotensión arterial, ya que en ellos la supervivencia
con transplante alcanza el 75 por ciento al año y sin él
no llegan al 20-30 por ciento.
Los anticoagulantes deben usarse en la mayoría de los casos,
incluso cuando no se ha demostrado la existencia de trombos en ecocardiografía.
Su indicación fundamental sigue siendo la fibrilación
auricular.
FORMAS
ESPECIALES DE MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Miocardiopatía alcohólica
Es la principal causa de miocardiopatía dilatada no isquémica.
Aunque en algunos casos el daño cardíaco establecido progresa
sin remedio a pesar de la abstinencia, esta miocardiopatía suele
presentar la gran ventaja de que el pronóstico es muchas veces
favorable con la eliminación del tóxico, al contrario
de lo que sucede con la forma idiopática, cuyo pronóstico
es en muchos casos infausto.
El daño atribuido al alcohol se explica por tres mecanismos elementales:
el daño directo sobre el miocardio, la influencia en procesos
carenciales (tiamina) y, en determinados casos, por los aditivos del
alcohol o sus presentaciones (cobalto). Hoy día parece probado
que el daño orgánico derivado del consumo de alcohol se
relaciona con el efecto tóxico directo del etanol, siendo la
dosis de etanol que se ingiere el principal determinante para desarrollar
tanto miocardiopatía como miopatía etílica.
Los hallazgos clínicos, hemodinámicos y radiológicos
de la miocardiopatía alcohólica son indistinguibles de
la miocardiopatía dilatada de cualquier otra etiología
o de la idiopática. Los datos de anatomía patológica
son también inespecíficos y se observa edema de la pared
vascular y fibrosis perivascular de las coronarias intramiocárdicas,
lo que ha hecho plantear la hipótesis de que la cardiopatía
etílica es en realidad el resultado de la isquemia de los territorios
de las coronarias intramurales.
Miocardiopatía
periparto
Aunque ha sido comentada brevemente en un apartado anterior, conviene
recordar que se ha comprobado la tendencia a la recurrencia con embarazos
sucesivos, y que parece ser más frecuente en pacientes multíparas
y de edad madura. También es más frecuente en casos de
embarazo gemelar y toxemia gravídica.
Miocardiopatía
en la sarcoidosis
La sarcoidosis puede debutar como un cuadro de miocardiopatía
congestiva de implantación rápida y rápido deterioro
clínico.
En esta enfermedad se forman granulomas que pueden llegar a sustituir
extensas zonas de miocardio, lo que puede originar una disfunción
de los músculos papilares o formación de aneurismas ventriculares.
En muchos casos el diagnóstico inicial puede ser el infarto de
miocardio, ya que las zonas granulomatosas originan ondas Q en el ECG
y defectos de perfusión en la gammagrafia.
Con frecuencia también existen bloqueos de rama y aurículo-ventriculares,
y arritmias.
Miocardiopatía
dilatada por cobalto
Este síndrome se describió a mitad de la década
de los sesenta del siglo pasado en Canadá, EE.UU. y Europa. Se
trató de un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva
fulminante que apareció en personas que bebían una marca
determinada de cerveza a la que se había añadido sulfato
de cobalto como estabilizador de espuma. Una vez eliminado el tóxico
no se ha vuelto a describir el síndrome.
Miocardiopatía
dilatada por antraciclinas
Las antraciclinas (adriamicina y doxorrubicina) son un ejemplo de efecto
tóxico directo sobre el músculo cardíaco. Las antraciclinas
pueden dar lugar a una toxicidad aguda que puede manifestarse como miocarditis,
pericarditis, arritmias y disminución de la fracción de
eyección. Igualmente pueden originar una toxicidad tardía
consistente en una miocardiopatía dilatada indistinguible de
la idiopática.
Miocardiopatía
ventricular derecha
La fibrosis del ventrículo derecho, o reemplazo del músculo
por tejido adiposo, caracterizan a este proceso. Es más frecuente
en varones y su clínica está compuesta por cuadros sincopales,
palpitaciones y riesgo de muerte súbita.
Miocardiopatía
dilatada y SIDA
La miocardiopatía asociada a infección por VIH ha sido
puesta de manifiesto en diversos estudios y en ella con frecuencia se
observa dilatación ventricular y disfunción sistólica.
Los factores de riesgo para el desarrollo de esta miocardiopatía
no son conocidos, pero parece más frecuente en individuos adictos
a drogas que en homosexuales. Los hallazgos histológicos suelen
corresponder a miocarditis, considerándose por tanto que estos
pacientes presentan una miocardiopatía dilatada como una manifestación
terminal de aquella.
Miocardiopatía
dilatada por virus
Se piensa que una buena parte de los casos de miocardiopatía
idiopática pueden ser secundarios a miocarditis agudas virales.
El motivo por el cual algunos casos evolucionan a formas crónicas
de miocardiopatía dilatada no está del todo establecido,
pero se implican determinados mecanismos inmunes para esta perpetuación
de la enfermedad. Esta ha sido la base para emplear prednisona y otros
inmunosupresores en el tratamiento de la miocarditis, sin que se haya
podido demostrar beneficio en la supervivencia, la sintomatología
o la fracción de eyección.
La participación cardíaca no es infrecuente en infecciones
por virus Coxsakie A y B, ECHO, adenovirus, influenza, rubéola
o poliomielitis; los cuales pueden provocar una forma aguda de miocardiopatía
dilatada que aparece típicamente varias semanas después
de un episodio febril frecuentemente asociado a sintomatología
de vía aérea superior. En la mayor parte de los casos
evolucionan de forma rápida y curan sin secuelas, aunque en un
10 por ciento se evoluciona a una forma crónica indistinguible
de la miocardiopatia dilatada idiopática, la cual se da con mucha
menos frecuencia desde que la influenza, rubéola y poliomielitis
están más controladas a través de campañas
de vacunación.
Miocardiopatía
de la enfermedad de Chagas
Su agente etiológico es el Trypanosoma Cruzei. La miocardiopatía
que produce cursa con una fase aguda, que va seguida de un período
de latencia muy largo y de una fase crónica que afecta a alrededor
de la tercera parte de los individuos infectados y que se manifiesta
por cardiomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva. La miocardiopatía
aguda se debe a la multiplicación del parásito en las
fibras musculares cardíacas, que puede llegar a ser identificado
en ellas y origina una intensa reacción inflamatoria.
MIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVA
De las tres miocardiopatías clásicas (hipertrófica,
dilatada y restrictiva), ésta es la menos frecuente. El elemento
que las define fundamentalmente es una disfunción diastólica
en presencia de una función sistólica conservada o casi
normal, de manera que tiene una semejanza funcional enorme con las pericarditis
constrictivas, con las que casi siempre es necesario hacer el diagnóstico
diferencial ya que el tratamiento será diferente. También
difiere de los otros dos tipos de miocardiopatía, especialmente
de la hipertrófica, en que rara vez tiene carácter familiar.
En la Tabla VIII se expone una clasificación de las miocardiopatías
restrictivas fundamentada en Braunwald.
Es necesario insistir en que la miocardiopatía restrictiva debe
ser incluida dentro de las disfunciones diastólicas del corazón,
ya que la restricción da lugar a un aumento marcado de las presiones
de llenado tanto del lado derecho como izquierdo del corazón,
con la consiguiente congestión venosa pulmonar y sistémica.
Tanto la sintomatología como los datos hemodinámicos simulan
a los de la pericarditis constrictiva y aunque se han utilizado diversos
criterios para la distinción entre ambas entidades, en algunos
casos llega a ser necesaria la exploración quirúrgica.
Etiología
La miocardiopatía restrictiva puede ser idiopática o secundaria.
Cuando es secundaria, lo es a diversas enfermedades sistémicas
que cursan con infiltración miocárdica, no siendo en estos
casos considerada como una miocardiopatía en sentido estricto,
sino como una enfermedad del músculo cardíaco. La miocardiopatía
restrictiva, como se ha comentado más arriba, y a diferencia
de la miocardiopatías dilatada e hipertrófica, rara vez
tiene carácter familiar.
Criterios para
el diagnóstico
Los pacientes con miocardiopatía restrictiva tendrán evidencia
de disfunción diastólica sin otras condiciones cardíacas
identificables (pericarditis constrictiva) y con función sistólica
conservada.
Algunas situaciones pueden ser indiferenciables de la variedad idiopática.
Así, la amiloidosis, sarcoidosis, el síndrome de Loffler,
la fibrosis endomiocárdica, la fibroelastosis endocárdica,
la hemocromatosis y la esclerodermia son las más importantes.
El diagnóstico se basará en los hallazgos clínicos,
ratificados por los hemodinámicos.
Clínica
La disnea preside el cuadro y cuando la enfermedad progresa aparece
la insuficiencia cardíaca congestiva con edemas de miembros inferiores,
hepatomegalia e incluso ascitis. La insuficiencia cardíaca se
suele hacer casi absolutamente refractaria cuando el paciente entra
en fibrilación auricular.
En los casos secundarios a enfermedad sistémica se encuentran
los signos y síntomas propios de la alteración de otros
órganos o aparatos según cada caso.
La progresión de la enfermedad suele ser inexorable, teniendo
una supervivencia a los 10 años de alrededor del 10 por ciento.
El volumen del pulso puede ser normal o estar disminuido y la presión
venosa yugular siempre está aumentada, incrementándose
con la inspiración (signo de Kussmaul). El pulso arterial periférico
puede mostrar taquicardia con disminución de la presión
y una onda dícrota palpable.
A la auscultación, con frecuencia se escucha un cuarto ruido.
En ocasiones aparece un ritmo de galope por tercer ruido añadido.
Puede haber soplos mitrales o tricuspídeos, pero no suelen ser
muy evidentes. Debe descartarse cuidadosamente la presencia de roces
pericárdicos. En contraste con la pericarditis constrictiva,
el latido de la punta suele ser palpable y en localización normal.
El ECG suele mostrar un ritmo sinusal y las alteraciones de la repolarización
son casi sistemáticas. En la amiloidosis suele haber bajo voltaje,
hemibloqueo anterior y a veces patrón de pseudoinfarto. Entre
las arritmias, las más frecuentes son las supraventriculares
y, entre ellas, la fibrilación auricular, que aparece en un 20
por ciento de los casos. La enfermedad del nodo sinusal debida a infiltración
de éste no es rara.
La Rx de tórax suele ser casi normal, sin evidencia de cardiomegalia
o con una muy discreta. Pueden observarse desde signos de congestión
pulmonar hasta derrame pleural.
El ecocardiograma refleja unas cámaras cardíacas de tamaño
normal con una contracción del ventrículo izquierdo bien
conservada. Suele haber un llenado ventricular precoz rápido
con un enlentecimiento posterior brusco. En la pericarditis constrictiva
existen variaciones respiratorias prominentes en el tiempo de relajación
isovolumétrica del ventrículo izquierdo y en la velocidad
máxima de la válvula mitral en protodiástole que
no están presentes en la miocardiopatía restrictiva.
Los isótopos evidencian una fracción de eyección
del ventrículo izquierdo normal o casi normal en los estadios
iniciales de la enfermedad, la cual puede deprimirse con el desarrollo
de la enfermedad. En general los isótopos tienen poco valor en
la miocardiopatía restrictiva.
El cateterismo, ante la sospecha diagnóstica de miocardiopatía
restrictiva, es obligado en la mayoría de los casos para la confirmación
del diagnóstico, la evaluación de la severidad, el diagnóstico
diferencial con la pericarditis constrictiva y/o la realización
de biopsia endomiocárdica si se considera necesario. La diferenciación
entre miocardioaptía restrictiva y pericarditis constrictiva
se basa en que en ésta las presiones diastólicas de los
lados derecho e izquierdo del corazón son iguales, mientras que
en aquélla el aumento de las presiones de llenado entre los lados
derecho e izquierdo del corazón es asimétrico, observándose
que las del lado izquierdo superan a las del derecho en 5 ó más
mm Hg, diferencia que se incrementa durante el ejercicio o la perfusión
de líquidos y que representa la distinta capacidad de distensión
que existe entre el ventrículo izquierdo y derecho.
La biopsia endomiocárdica, en los casos de miocardiopatía
restrictiva secundaria puede establecer el diagnóstico específico.
Tratamiento
Tanto en la forma idiopática como en la mayoría de las
formas secundarias, el tratamiento será de sostén.
Al contrario que en los casos anteriores, los diuréticos suelen
ser el pilar de dicho tratamiento. Deben evitarse las diuresis excesivas
y pueden usarse solos o en las combinaciones habituales de uso clínico,
pero siempre de forma muy cuidadosa.
La digital debe evitarse mientras el ritmo sea sinusal, recordando que
en la amiloidosis el miocardio es especialmente sensible a la intoxicación
por este fármaco.
El uso de los calcioantagonistas sigue siendo más que controvertido.
En las miocardiopatías restrictivas secundarias existen tratamientos
específicos que pueden mejorar la situación, aunque rara
vez son francamente eficaces. Serán comentados mas adelante en
cada caso.
Como en todas las miocardiopatías, puede recurrirse al transplante
cardíaco en aquellos pacientes cuya insuficiencia cardíaca
progresa de forma inexorable, siempre que los pacientes sean jóvenes,
biológicamente hablando, y no tengan otras enfermedades que lo
contraindiquen formalmente.
FORMAS
SECUNDARIAS DE MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Amiloidosis cardíaca
Es la causa más frecuente de miocardiopatía restrictiva
en nuestro medio, aunque en ocasiones también da lugar a fracaso
cardíaco por disfunción sistólica.
La afectación cardíaca puede estar presente en diversos
grados en las diferentes formas de amiloidosis. Puede ser desde la manifestación
clínica principal en la amiloidosis primaria (o en la asociada
a mieloma) o constituir, por el contrario, un dato mínimo o inexistente
en la amiloidosis secundaria, senil o heredofamiliar.
La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres
que en las mujeres, y es rara antes de los 30 años, presentándose
en general mucho más tarde.
La sustancia amiloide suele estar presente entre las fibras miocárdicas,
con depósitos más o menos extensos en los músculos
papilares, y a veces en las válvulas, en las que aunque causen
soplos no está claro que interfieran con su función. También
las arterias y venas intramurales contienen amiloide en sus capas medias
y adventicias lo que, ocasionalmente, reduce la luz de los vasos.
Cuatro formas clínicas son las clásicamente descritas
en este proceso, aunque muchos pacientes las presentan combinadas:
- Miocardiopatía restrictiva. Es la más frecuente de todas
y en ella la afectación derecha suele dominar el cuadro, con
disminución del llenado diastólico inicial (al contrario
que en la forma idiopática) como consecuencia de la gran rigidez
ventricular.
- Disfunción sistólica. Su evolución suele ser
ominosa con mala respuesta terapéutica.
- Hipotensión ortostática. Aquí están implicadas
otras estructuras, además del corazón, pero éste
también tiene su participación. Apenas en un 10 por ciento
de los casos se da esta forma.
- Arritmias y alteraciones de la conducción. Son consecuencia
de las anomalías en la formación y conducción del
impulso y pueden llevar incluso a la muerte súbita.
La exploración física no difiere de la forma idiopática
cuando existe miocardiopatía restrictiva y tiene las peculiaridades
lógicas en el resto de presentaciones. Suele haber normo o hipotensión
y si los pacientes eran previamente hipertensos descienden sus cifras
según progresa la enfermedad.
La ecocardiografía demuestra en casos evolucionados un aumento
del espesor de la pared ventricular con cavidades disminuidas y aurículas
dilatadas. El miocardio muestra en la ecocardiografía un aspecto
característico granular brillante debido a la presencia de nódulos
de amiloide y colágeno.
El hallazgo ecocardiográfico de paredes ventriculares aumentadas
y un ECG con bajo voltaje puede ayudar al diagnóstico diferencial
con pericarditis constrictiva y miocardiopatía hipertrófica.
La certeza diagnóstica de enfermedad sistémica se obtiene
por biopsia de la grasa abdominal (son útiles, y clásicas,
las de recto, mucosa gingival, riñón y otros tejidos).
La biopsia endomiocárdica de ventrículo derecho o izquierdo
se reserva para obtener el diagnóstico de amiloidosis cardíaca
cuando el aspirado de grasa abdominal resulta negativo.
El tratamiento es en general poco gratificante para el paciente, aunque
para algunos autores los alquilantes pueden jugar algún papel.
Como se ha comentado anteriormente, puede ser mucho más frecuente
la intoxicación digitálica, y algo parecido debe decirse
sobre la nifedipina y otros calcioantagonistas, que pueden ver aumentado
su efecto inotrópico negativo al unirse a miofibrillas y precipitar
una insuficiencia cardíaca.
Los marcapasos permanentes pueden ser útiles en los pacientes
con enfermedad sintomática del tejido de conducción.
Enfermedad de Fabry
También llamada angioqueratoma corporal difuso, es un trastorno
del metabolismo de los glucoesfingolípidos ligado al cromosoma
X debido a una deficiencia enzimática (trihesoxidasa de la ceramida).
La histología pone de manifiesto la afectación del endotelio,
miocardio, tejido específico de conducción y de las válvulas.
La oclusión eventual de pequeños vasos por el depósito
en el endotelio de sustrato glucolipídico es la responsable de
la clínica de esta enfermedad.
La afectación sintomática cardiovascular se da en casi
todos los hombres enfermos, mientras que las mujeres portadoras son
asintomáticas y sólo excepcionalmente desarrollan una
enfermedad grave. Los síntomas más habituales dependen
de la HTA sistémica, HTA renovascular, de la afectación
valvular, especialmente de la mitral, y de la insuficiencia cardíaca
congestiva.
La diferenciación de otros procesos restrictivos o hipertróficos
no puede hacerse en muchos casos con ecocardiografía y requiere
la práctica de una resonancia nuclear magnética o de la
biopsia endomiocárdica.
Enfermedad de
Gaucher
Es una rara enfermedad hereditaria del metabolismo, también debida
a un defecto enzimático (betaglucosidasa) que ocasiona el acúmulo
de cerebrósidos en médula ósea, bazo, ganglios,
hígado, cerebro y miocardio.
El derrame pericárdico hemorrágico, la disfunción
ventricular izquierda, hipertrofia ventricular izquierda y calcificación
de las válvulas mitral y aórtica son los responsables
de la clínica cardíaca de este proceso.
Hemocromatosis
Se caracteriza por la observación de depósitos excesivos
de hierro en diversos tejidos, entre los que se incluye el miocardio.
Se puede presentar como un trastorno familiar idiopático asociado
a un defecto en la síntesis de hemoglobina, en casos de ingestas
crónicas de hierro, o asociado a hepatopatías crónicas.
El depósito miocárdico de hierro da lugar a una miocardiopatía
mixta congestiva-restrictiva. Existe dilatación cardíaca
con engrosamiento de las paredes ventriculares y puede cursar con degeneración
y fibrosis miocárdica. La gravedad de la disfunción del
miocardio es proporcional a la cantidad de hierro en él depositado.
El diagnóstico se basa en la determinación de niveles
elevados de hierro en sangre, con capacidad de fijación de hierro
total normal o baja, y elevación de la saturación de la
transferrina, ferritina e hierro hepático.
La biopsia endomiocárdica puede confirmar el diagnóstico
pero no lo excluye si es negativa. El tratamiento con flebotomías
repetidas y desferrioxamina puede ser de utilidad.
Sarcoidosis
Si bien ya ha sido comentada anteriormente, debe destacarse que es un
proceso granulomatoso de etiología desconocida cuya característica
básica es la afectación multisistémica. Aunque
la afectación de los pulmones, sistema retículo endotelial
y piel dominan el cuadro, puede afectarse cualquier tejido. Así,
a nivel miocárdico puede dar lugar a miocardiopatía restrictiva
o dilatada, además de poder afectar al tejido de conducción
cardíaco.
Afecta a ambos sexos por igual y puede demostrarse alteración
miocárdica en un 20-30 por ciento de las necropsias de pacientes
con sarcoidosis generalizada.
Enfermedad por
almacenamiento de glucógeno
Algunas enfermedades metabólicas, además de las reseñadas,
pueden dar lugar a infiltración miocárdica. Entre las
glucogenosis, la más conocida es la Enfermedad de Pompe o glucogenosis
tipo II, la cual es debida al déficit de maltasa ácida.
Endocarditis
de Löffler o síndrome hipereosinófilo
Cuando la eosinofilia es importante por cualquier causa se puede asociar
con enfermedad endomiocárdica. En este síndrome más
de las tres cuartas partes de los pacientes tienen afección cardíaca.
Además del corazón, los pulmones, médula ósea
y cerebro suelen estar afectados. En el corazón se afectan los
dos ventrículos, produciéndose una miocarditis inflamatoria
eosinófila aguda que también afecta al endocardio. Trombosis,
inflamación y cambios fibrinoides de vasos pequeños coronarios
(intramurales), engrosamiento fibrótico y trombosis murales,
constituyen el conjunto de lesiones histopatológicas observables
en este proceso.
La clínica la domina un síndrome constitucional con pérdida
de peso, fiebre, tos, erupciones cutáneas e insuficiencia cardíaca.
Son frecuentes los embolismos sistémicos y la insuficiencia cardíaca
asociada a fallo renal o a insuficiencia hepática o respiratoria,
suelen ser los causantes de la muerte de estos pacientes.
La ecocardiografía muestra engrosamiento póstero-basal
de la pared ventricular izquierda con marcada limitación del
movimiento de la valva posterior de la mitral.
En el tratamiento de la endocarditis de Löffler se han empleado
corticoides y sustancias como la hidroxiurea que parecen haber mejorado
la supervivencia de estos pacientes. También el tratamiento con
digoxina, diuréticos y vasodilatadores mejora la sintomatología.
En algunas ocasiones se emplean anticoagulantes dada la considerable
tasa de embolismo periférico de estos pacientes. En estadios
evolucionados, una vez alcanzada la fase de fibrosis, el tratamiento
quirúrgico ha demostrado también mejoría de los
síntomas.
Cardiopatía
del síndrome carcinoide
Este síndrome es la consecuencia de un tumor carcinoide generalmente
metastático, cuya localización primaria es casi siempre
el apéndice o estómago. En el se observan rubor cutáneo,
broncoconstricción, diarrea y formación de placas fibrosas
en el endocardio.
Aproximadamente el 65 por ciento de los pacientes muestran manifestaciones
cardiológicas. Estos tumores secretan sustancias como serotonina
o bradicinina que, al no ser inactivadas por un hígado metastásico,
llegarán en grandes cantidades al corazón.
Hemodinámicamente la cardiopatía carcinoide se enmarca
dentro de los estados hipercinéticos que cursan con insuficiencia
cardíaca con gasto elevado.
El tratamiento será sintomático, empleando digitálicos
y diuréticos cuando sean necesarios. Los alfabloqueantes pueden
ser ocasionalmente útiles, así como los antagonistas de
serotonina. Los tratamientos quirúrgicos sobre válvulas
derechas son ocasionalmente necesarios.
Fibrosis endomiocárdica
Uganda y Nigeria son los países de mayor incidencia dentro del
África tropical y subtropical. Su característica básica
es la existencia de placas fibróticas en la entrada de uno de
los ventrículos o de ambos, afectando a las válvulas aurículo-ventriculares
a las que hace insuficientes.
Es posible observar derrame pericárdico, que en determinadas
circunstancias puede llegar a ser bastante grande. En la mitad de los
casos los dos ventrículos están afectados y en el 40 por
ciento únicamente se afecta el ventrículo izquierdo. Las
coronarias no suelen estar afectadas y tampoco el resto del organismo.
En la clínica predominará la afectación del ventrículo
izquierdo (congestión pulmonar) o derecho. Esta última
se mostrará como una miocardiopatía restrictiva, debiéndose
diferenciar de la pericarditis constrictiva.
El diagnóstico se hará por la sintomatología con
la confirmación de las exploraciones complementarias: ECG, ecocardiografía
y cateterismo. La biopsia endomiocárdica, aunque puede ser útil
para confirmar el diagnóstico, no se recomienda porque puede
desplazar alguno de los frecuentes trombos que existen en esta enfermedad,
y por ser esta entidad muy localizada, por lo que fácilmente
la biopsia puede resultar negativa.
El tratamiento es difícil e ineficaz. Diuréticos y digoxina
son un recurso para los síntomas de congestión y fibrilación
auricular con respuesta ventricular rápida respectivamente. La
mortalidad es muy alta cuando la enfermedad está establecida
y la cirugía puede contribuir al tratamiento cuando la fibrosis
está muy establecida, efectuando siempre medidas paliativas como
la exéresis de tejido endocárdico muy fibroso o la sustitución
valvular.
Fibroelastosis
endocárdica
La entidad primaria es una enfermedad de lactantes, en la que se observa
disfunción ventricular izquierda en el primer año de vida.
En la forma secundaria existen malformaciones congénitas cardíacas
asociadas.
Esta entidad cursa con una cardiomegalia notable e hipertrofia ventricular
izquierda en el ECG, debiéndose realizar el diagnóstico
por exclusión.
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