Cefaleas en Atención Primaria

Cefalea en racimos

Descrita por vez primera en 1878 por Eulenburg, hasta 1962 no fue reconocida por la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS).

Es una cefalea poco frecuente con una prevalencia en la población general que oscila entre 0.1 al 0.4 por ciento, representando el 8 por ciento de las cefaleas. Es más frecuente en el hombre, con una proporción 5-8/1 y la edad de comienzo se sitúa entre los 20-40 años. No existe factor genético demostrado.

Aunque habitualmente es una cefalea primaria, hasta en 3-5 por ciento de los casos se asocia a una causa orgánica, fundamentalmente patología del seno cavernoso (aneurismas, meningiomas, adenomas, etc.).

Se clasifica en dos tipos:

- Cefalea en racimos episódica: se caracteriza por períodos de duración de 7 días a 1 año, separados por períodos de remisión de más de 14 días. Es la forma más frecuente con una proporción aproximada de 4/1.

- Cefalea en racimos crónica: los períodos de remisión son inferiores a 14 días o no existen.

La etiología es desconocida. Se ha propuesto la intervención de un posible reflejo trigémino-vegetativo en el tronco cerebral, entre el nervio trigémino, el facial y las vías parasimpáticas.

CLÍNICA

Se caracteriza por ataques de dolor muy intenso, de carácter quemante o penetrante, estrictamente unilateral, que alcanzan la máxima intensidad en 10-15 minutos y duran entre 45-60 minutos. La localización es en el territorio de la primera o segunda rama trigeminal (orbitaria, retroorbitaria, supraorbitaria o temporal). Generalmente, se presenta siempre en el mismo lado, aunque en algunas ocasiones cambia de lado en distintos periodos. El dolor se acompaña de gran agitación, puesto que el reposo, al contrario de la migraña, no alivia el dolor.

La frecuencia media de los ataques oscila de 1 a 3 al día durante un espacio de tiempo que suele durar 2-3 meses. La media del período de remisión es de 2 años, aunque oscila entre 2 meses y 2 años.

El dolor se acompaña característicamente de uno o más de los siguientes síntomas vegetativos de localización unilateral y homolaterales al dolor: hiperemia conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración facial, miosis, ptosis y edema palpebral.

En más del 50 por ciento de pacientes el dolor se desencadena durante el sueño, despertando al paciente una hora y media después de conciliar éste, en la primera fase REM. Otros factores desencadenantes descritos son el alcohol, la luz intensa, vasodilatadores, grandes alturas...

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, siendo la exploración física y neurológica normales, excepto durante las crisis que pueden presentar los signos anteriormente descritos.

Dado que se asocia en ocasiones a patología estructural, actualmente la mayoría de autores recomiendan realizar pruebas de neuroimagen para descartarlas, por lo que está indicado la derivación al neurólogo en casos en que no dispongamos de éstas (Tabla XII).

El diagnóstico diferencial se debería realizar con:

1. Hemicránea paroxística crónica: más frecuente en mujeres, las crisis de dolor son más frecuentes pero más cortas y responden a la indometacina.
2. Síndrome SUNCT (Short-lasting Unilateral Neurolgiform headache with Conjuntival Injection and Tearing): los ataques de dolor son muy breves (10-120 segundos), muy frecuentes y refractarios a tratamiento.
3. Feocromocitoma: generalmente bilateral, se acompaña de taquicardia e hipertensión arterial.
4. Neuralgia del trigémino: el dolor es lancinante, de muy poca duración y no se acompaña de síntomas vegetativos.
5. Arteritis de la temporal: dolor continuo, se asocia a aumento de VSG.
6. Síndrome de Raeder o síndrome pericarotídeo: dolor continuo, se asocia a patología de la fosa cerebral media.

TRATAMIENTO

El manejo de la cefalea en racimos abarca varias partes:

a) Identificación y evitación de los factores desencadenantes, si existen.

b) Tratamiento de la crisis:

El tratamiento de elección es el sumatriptan subcutáneo a dosis de 6 mg, que alivia por completo el dolor a los 15 minutos en el 75 por ciento de pacientes y lo mejora hasta en el 96 por ciento.

No parece que dosis mayores sean más efectivas. El tratamiento por vía oral se ha mostrado menos efectivo, por lo que la vía de elección es la subcutánea.
También se emplea oxígeno inhalado en mascarilla a 7 litros por minuto durante 10 minutos, respondiendo aproximadamente un 60-70 por ciento de pacientes.
En crisis prolongadas se utiliza la ergotamina, vía rectal a dosis de 1-2 mg.

c) Tratamiento profiláctico:

Debe utilizarse desde el principio del tratamiento de las crisis. Se utiliza la prednisona (40-80 mg/día) por vía oral, en dosis única por la mañana durante una semana y posteriormente se reduce la dosis a lo largo de 3 semanas, y el verapamilo (240-320 mg/día) en 3-4 dosis. Éste se puede asociar al tratamiento con corticoides y se mantiene tras suspender la prednisona por lo menos durante un mes una vez hayan cesado las crisis.

Como alternativa, en casos en que el tratamiento anterior no es efectivo, se puede utilizar ergotamina (1-2 mg/día, vía oral) durante 6 semanas y posteriormente se retira de forma gradual una vez hayan cesado los ataques. En los casos que se producen sólo durante el sueño, es útil una dosis oral de 1 mg una hora antes de acostarse.

El carbonato de litio se considera de elección en pacientes mayores de 45 años, con cefalea en racimos crónica. Las dosis varían entre 400-1.200 mg/día, manteniendo unos niveles de litemia de 0.5-1 mEq/l. Debe realizarse periódicamente control de litemia y función tiroidea.
La metisergida se utiliza a dosis de 2 mg/8 horas. Generalmente, pierde eficacia con su uso repetido. Los períodos de tratamiento no deben durar más de 4 meses seguidos para evitar los efectos secundarios.

d) Tratamiento quirúrgico:

Reservado para pacientes que presentan cefalea de duración superior a 1 año, que no responden a ningún tratamiento, siempre y cuando las crisis sean siempre en el mismo lado y cumplan un perfil psicopatológico adecuado. El procedimiento más utilizado es la rizotomía percutánea por radiofrecuencia del trígémino, con un índice de éxito de 70-75 por ciento, pero con un 20 por ciento de recurrencias.

 

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