ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

Otras entidades inflamatorias intestinales

El conjunto de enfermedades inflamatorias de los intestinos de etiología desconocida abarca otras entidades aparte de la CU y la EC: Colitis microscópica, colitis colágena, colitis indeterminada, úlcera solitaria del colon y recto, yeyunoileítis crónica ulcerativa no granulomatosa y colitis de la enfermedad de Behçet.

 

Colitis microscópica²⁴

La colitis microscópica consiste en una inflamación colónica crónica sin daño macroscópico tanto al examen radiológico como endoscópico. La clínica suele consistir en diarrea acuosa y pérdida de peso. El segmento de población más afectada son las mujeres en la edad media de la vida. Todos los exámenes de evaluación de la absorción, hormonas gastrointestinales, pérdidas intestinales de proteínas, función pancreática son normales y no es posible identificar ningún germen causante.

La patogenia de esta entidad no es conocida. Su asociación con muchas enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, vitiligo, tiroiditis…) hacen pensar en una etiología autoinmune.

El diagnóstico se basa en el examen histológico de varias biopsias colónicas que deben tomarse a diferentes niveles. Las características histológicas incluyen diferentes grados de infiltrado inflamatorio crónico en la lámina propia, incremento de los linfocitos intraepiteliales y reducción de la superficie epitelial. Su diferenciación de la CU y EC se basa en la ausencia en esta entidad de distorsión de la arquitectura, acesos crípticos y de agregados linfoides múltiples.

Curiosamente, esta entidad responde al tratamiento con 5-ASA o corticoides en casos más severos. Se ha descrito remisión espontánea en algunos casos.

 

Colitis colágena²⁴

La colitis colágena es una entidad de etiología desconocida caracterizada por la presencia de diarrea acuosa, con o sin dolor abdominal en ausencia de anormalidades endoscópicas o radiológicas en el colon. La característica fundamental de la enfermedad, y que sirve para definirla, es la presencia de una banda subepitelial de colágeno con un grosor superior a10 m, junto con infiltrado inflamatorio en la lámina propia. Es más frecuente en mujeres con media de edad de 60 años.

Se ha sugerido etiología autoinmune por su asociación a entidades de este tipo. Es interesante comprobar que sus características remedan las de la enfermedad celíaca. En un tercio de los pacientes con enfermedad celíaca se puede observar una banda de colágeno en el intestino delgado similar a la de la colitis colágena.

Su asociación con otras enfermedades que suponen acúmulo de colágeno (alopecia areata, asma) han hecho pensar que esta entidad es una manifestación intestinal de un proceso sistémico caracterizado por el depósito de colágeno como consecuencia de un estímulo a determinar.

El diagnóstico es, por definición, histológico.

Ha demostrado respuesta sintomática e histológica (reducción de la banda colágena) al tratamiento con sulfasalazina o corticoides pero el efecto es pasajero por lo que el uso de estos fármacos debe limitarse a los episodios agudos de diarrea. Respuesta al tratamiento con antidiarreicos habituales o a omeprazol también se ha descrito.

 

Colitis indeterminada²⁴

Inicialmente, esta entidad abarcaba a aquellos pacientes en los que no era posible establecer un diagnóstico diferencial de CU o EC (5-15 por ciento) en las piezas de colectomía (normalmente relacionadas con colitis fulminante). En la actualidad se considera a aquellas entidades que, después de biopsia repetida no se puede llegar a establecer un diagnóstico definitivo antes de la colectomía.

Las características histológicas incluyen ulceraciones mucosas y submucosas difusas, separadas por mucosa normal, sin depleción de células caliciformes, inflamación transmural, fisuras profundas o afectación rectal.

Esta situación es más frecuente en las fases iniciales de la enfermedad, en algunos casos, el diagnóstico se podrá realizar en el momento de la colectomía. La tendencia generalizada es a considerar la enfermedad como CU. Este hecho tiene importancia a la hora de valorar la práctica de una anastómosis íleoanal. Esta técnica quirúrgica está contraindicada en la EC, como hemos visto.

La estrategia terapéutica consistiría en la práctica de la anastómosis y un seguimiento muy cercano en los primeros 6-12 meses para detectar cualquier signo de recidiva.

El tratamiento médico es el mismo que el de la CU y EC.

 

Ileocolitis de la enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una entidad de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de úlceras aftosas orales y genitales, lesiones cutáneas (eritema nodoso, vesículas, pústulas) y manifestaciones oculares (uveítis anterior y posterior, conjuntivitis, neuritis óptica)⁸⁴. También se pueden añadir al cuadro alteraciones neurológicas, artritis, afectación renal y vascular (tromboflebitis, tromboembolismo). Los síntomas gastrointestinales aparecen en un 50 por ciento de los pacientes, algunas veces pareciéndose a la CU y otras a la EC⁸⁵. El área mas comúnmente afectada es el íleon terminal (45 por ciento) seguido de la región íleocecal y colon derecho. La afectación perianal puede ocurrir ocasionalmente. Se ha descrito afectación esofágica. La presencia de colitis con ulceraciones es rara.

Los hallazgos endoscópicos e histológicos pueden ser de difícil diferenciación con la EC. De hecho, la vasculitis submucosa (hipertrofia y degeneración fibrinoide de las paredes vasculares) es la característica fundamental de la enfermedad de Behçet y parece ligar con la EC, ya que la angiítis parece ser el evento inicial en la EC.

La enfermedad intestinal suele responder al tratamiento con corticoides que también se utilizan para el tratamiento de los síntomas sistémicos.

 

Yeyunoileítis crónica ulcerativa no granulomatosa²²

Se conoce también a esta entidad como enteritis ulcerativa idiopática o esprue no clasificado.

Su causa etiológica es desconocida. El gluten no parece jugar un papel, ya que su retirada no altera el curso de la ulceración.

Las características clínicas incluyen malabsorción grave, diarrea acuosa que mejora con el ayuno, o "enteropatía pierde proteínas" en un paciente con mucosa yeyunal anormal. Algunos de estos pacientes pueden presentar melenas, obstrucción intestinal o perforación en un contexto clínico de malabsorción.

El curso suele ser bastante severo y rápidamente fatal. La mayoría de los pacientes descritos mueren entre 1-2 años del diagnóstico de la enfermedad.

La apariencia anatomopatológica de las úlceras no es especifica y es similar a la descrita para pacientes con ulceraciones difusas y enfermedad celíaca.

Hasta el momento, la resección de los segmentos más afectados ha sido el único tratamiento efectivo en algunos pacientes. Muy pocos han respondido al tratamiento con corticoides.

Algunos pacientes con úlceras, de carácter más benigno inicialmente, han acabado por desarrollar linfoma maligno.

 

Úlcera solitaria del colon y recto

La ulceración no específica del colon se ha descrito como un solo proceso pero, en la actualidad, se le considera como el conjunto de tres entidades: úlcera no específica del colon, úlcera tipo Dieulafoy del colon y síndrome la ulcera rectal solitaria²².

Úlcera no específica del colon

Se trata de una entidad sumamente rara con unos 200 casos descritos en la literatura. Tienen un predominio ligeramente superior en el sexo femenino con un pico entre la quinta y sexta década de la vida.

La etiología es desconocida y son múltiples los mecanismos sugeridos (isquemia, éstasis fecal, diverticulitis solitaria…).

En el examen macroscópico se presenta como úlcera con los márgenes sobreelevados y perfectamente demarcados con respecto a la mucosa normal que la rodea. Microscópicamente, no hay nada inusual en las características de la úlcera. La base está cubierta por una capa de tejido necrótico de granulación con linfocitos, células plasmáticas y fibroblastos. La actividad regenerativa es evidente en la mucosa adyacente.

Las manifestaciones clínicas dependen de su localización y de la presencia de complicaciones. En el colon y ciego suele manifestarse como un dolor vago abdominal. Si se acompaña de fiebre y leucocitosis suele confundirse con un cuadro de apendicitis.

La presencia de la úlcera en colon transverso y descendente suele causar dolor abdominal con presencia de diarrea y cuadros que pueden hacer pensar en diverticulitis u obstrucción. Contrariamente, el síntoma mas comúnmente asociado a la ulcera en sigma es el estreñimiento. El sangrado rectal recurrente también aparece con frecuencia. Existe una alta incidencia de perforación⁸⁷.

Su diagnóstico suele sobrevenir después de una laparotomía porque, como podemos observar, sus síntomas son inespecíficos. Aunque, obviamente, la colonoscopia con biopsia es el método más útil si se piensa en esta entidad.

En los casos no complicados, el tratamiento conservador sería el de elección, ya que es común la resolución espontánea. La Cirugía con resección del segmento afecto se reserva a los casos complicados.

Úlcera tipo Dieulafoy colónica

La úlcera mucosa consecuencia de un sangrado masivo gastrointestinal por una arteria submucosa es conocida como úlcera de Dieulafoy. Su presencia en el colon y recto es absolutamente anecdótica. Las características anatomopatológicas de la úlcera coinciden con que se observan en lesiones similares en el estómago (la localización más frecuente). Se observa una ulceración mucosa⁸⁸.

La clínica es invariablemente la de una hemorragia digestiva masiva con hipotensión que hace que en la mayoría de los casos, tradicionalmente, el diagnóstico se hiciera post-mortem.

La colonoscopia difícilmente se obtiene mediante el diagnóstico, por lo que éste suele hallarse por angiografía mesentérica.

El tratamiento consiste en la resección del segmento colónico afecto. No obstante, cuando fuera posible el tratamiento de coagulación endoscópica ha demostrado ser efectivo y debería intentarse.

Síndrome de la úlcera rectal solitaria

El síndrome de la úlcera rectal solitaria es una entidad benigna que se ha relacionado con prolapso rectal y que afecta, sobre todo, a mujeres entre 20-30 años²², Bogomoletz, 1992-94.

Su patogénesis es, probablemente, multifactorial. Se ha querido relacionar con la práctica de la retirada de restos fecales compactos del recto con maniobras digitales. Un 70 de los pacientes admiten esta práctica. No obstante, en muchos casos la úlcera se encuentra fuera del alcance del dedo y no se cura con la discontinuación de esta práctica. Otras teorías sin una base clara son las que los relacionan con AINEs, supositorios que contienen tartrato de ergotamina o hamartomas.

La teoría más aceptada es la que sugiere una inapropiada contracción del suelo pélvico y/o prolapso rectal en el momento de la defecación que puede causar daño en la mucosa y producir isquemia en la zona. Estudios cuidadosos en los pacientes afectos han puesto de manifiesto una proporción de hasta el 90 de ellos con prolapso rectal mucoso.

Se han propuesto varios mecanismos para este prolapso. En la defecación normal, existe un reflejo inhibitorio de los músculos puborrectales. Estudios electromiográficos han demostrado hasta un 50 por ciento de pacientes con incapacidad para el relajamiento de estos músculos. La contracción persistente de los músculos puborrectales durante la defecación mantiene un ángulo agudo anorrectal lo que ocluye el canal anal y supone un mayor aumento de la presión intrarrectal.

Los criterios histológicos para el diagnóstico son los siguientes: 1) Obliteración de la lámina propia por proliferación fibromuscular de la muscularis mucosa; 2) fibroblastos y fibras musculares presentes entre las criptas; 3) engrosamiento de la muscularis mucosa; 4) criptas desestructuradas; e 5) infiltración difusa de colágeno en la lámina propia.

El síntoma mas común de la úlcera solitaria de recto es el sangrado, a menudo consistente en pequeñas cantidades de sangre fresca que pasan con las heces. Raramente, el sangrado es suficientemente importante para requerir transfusión. El paciente también puede referir paso de moco, tenesmo rectal y sensación de obstrucción anal. La necesidad de manipulación digital para efectuar la evacuación del recto se observa a menudo, de ahí la observación de su asociación. El dolor es normalmente mínimo pero puede ser importante y cuando aparece es constante en el área peritoneal y que no cambia con la defecación. En muchas ocasiones, puede ser asintomática durante años a diferencia del cuadro más agudo que suele acompañar a las úlceras colónicas.

La sigmoidoscopia es la exploración diagnóstica por excelencia. La úlcera clásica se presenta como una úlcera blanca con una base rodeada de mucosa eritematosa y con tamaño entre 0.5-5 cm. La defecografía y electromiografía ermitirán el estudio de proceso defecatorio.

Esta entidad tiene un carácter crónico que se traduce en su resistencia a los tratamientos. Ya que su perforación es rara y los síntomas son intermitentes y no suelen ser severos, se recomienda tratamiento conservador aconsejando alimentos con alto contenido de fibra y reeducar al paciente para erradicar la práctica de la extracción digital de heces.

En el caso de alteración en la contracción normal de los músculos puborrectales, se ha sugerido desde la rectopexia y la retroalimentación electromiográfica pero se requieren más datos para valorar su eficacia a medio plazo. La resección quirúrgica está raramente indicada y debe reservarse como última alternativa.

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