Alopecia

Hipotricosis
o Genohipotricosis

Consisten en la disminución congénita generalizada o localizada del pelo. Son mucho menos frecuentes que las alopecias adquiridas, pero es conveniente que el médico general conozca su existencia.

Se distinguen:

Alopecias por aplasia del folículo piloso (alopecias no cicatriciales congénitas).

Alopecias por destrucción del folículo piloso (alopecias cicatriciales congénitas).

Alopecias por aplasia del folículo piloso
Atriquias

Son las pérdidas congénitas de los pelos como consecuencia de la aplasia de los folículos. Puede ser total, parcial o regional (cuando no afecta al cuero cabelludo sino a otra localización corporal como axilas, cejas, etc).

Atriquia total

Por atriquia total se entiende aquella situación en la que aunque haya pelo, éste no sobrepasa los 1-2 cm. Con frecuencia las atriquias se acompañan de grandes displasias ungueales, sudoríparas, sebáceas, esqueléticas, renales, etc.

Atriquias parciales o circunscritas

Alopecia perinévica: alrededor de un nevus que se localiza en el cuero cabelludo.

Atriquia maculosa: alopecia congénita sin localización específica en cuero cabelludo.

Alopecia circunscrita de la nuca: alopecia congénita en la nuca.

Alopecia circunscrita del vértice: en el vértice o coronilla.

Alopecia triangular temporal congénita:

Es la de mayor interés médico. Aunque esta alopecia surge sede el nacimiento, los padres no suelen comprobarla hasta los 3 a 5 años de edad por estar cubierta por vello frontal propio de la línea de implantación de los niños.

Algunos autores creen que podría tratarse de una alopecia adquirida, y suele plantear problemas de diagnóstico diferencial con al alopecia areata, con la aplasia cutis y con las alopecias traumáticas por fórceps o por otras maniobras quirúrgicas durante el parto o en los primeros meses de vida, como la introdución de catéteres venosos lo que puede llevar a problemas médicolegales.

No hay acuerdo respecto a la terapéutica y probablemente lo mejor es no tratarla.

Atriquias regionales

Es infrecuente, aunque se ha descrito un caso de falta de barba en un lado de la cara.

Hipotricosis

Suponen la pérdida progresiva, precoz o tardía, del pelo quedando en ocasiones algunos mechones.

Dentro de las hipotricosis puras, sin otras alteraciones, en España se puede ver la hipotricosis simple hereditaria de cuero cabelludo de Toribio y Quiñones o "genohipotricosis de Villafranca de Duero".

Se trata de una hipotricosis limitada a cuero cabelludo, de iniciación en edad escolar y sin síntomas asociados. Se debe a una aceleración paulatina y progresiva de los ciclos foliculares que llegan a adquirir una dinámica semejante a la de los folículos del vello. Comprende 8 generaciones con 213 individuos y 78 afectos.

Alopecias por destrucción del folículo piloso

Congénitas difusas

Hipotricosis hereditaria simple tipo Marie Unna

Atriquia con pápulas

Hamartoma generalizado del folículo piloso

Congénitas localizadas

Aplasia cutis congénita

Hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Romberg)

Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz)

Nevus organoide

Nevus epidérmico

Poroqueratosis de Mibelli

Referencias

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