MENINGITIS

 

Clínica

Las manifestaciones clínicas más frecuentes de una meningitis son cefalea asociada a síndrome meníngeo y fiebre. La cefalea que es bastante intensa es frecuentemente frontal o retroorbitaria. Esta triada se puede acompañar de fotofobia, náuseas o sensación de malestar general. La presencia de fiebre sugiere causa infecciosa. Los síntomas de afectación grave sugieren infección bacteriana más que viral. Las características clínicas son más acusadas en las formas agudas de meningitis que en las formas crónicas. Sin embargo, la edad del paciente, los factores predisponentes y la etiología de la meningitis condicionan la forma de presentación y la evolución de esta enfermedad.

Desde el punto de vista clínico las meningitis pueden clasificarse en:

Meningitis agudas

El tiempo de evolución varía de unas horas a un máximo de 7 días. Se dividen en:

– Meningitis aguda bacteriana.

– Meningitis aguda aséptica.

Meningitis subagudas-crónicas

Los episodios duran más de siete días (subagudas) o de cuatro semanas (crónicas). Se clasifican en:

– Meningitis infecciosas (tuberculosis, hongos, lúes…)

– Meningitis no infecciosas: (sarcoidosis, carcinomatosa, vasculitis…).

Meningitis recurrentes

Se las incluye frecuentemente también en el grupo de las meningitis crónicas por ser episodios recidivantes de meningitis. En el intervalo intercrisis los pacientes están asintomáticos.

 

Meningitis agudas

 

Meningitis bacteriana aguda

Aunque potencialmente cualquier bacteria puede ser un patógeno meningeo, más del 80 por ciento de las meningitis purulentas son causadas por tres especies: Neisseriae meningitidis, Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae.

La mayoría de los pacientes con meningitis causada por uno de estos gérmenes tiene un curso agudo de su enfermedad, con instauración rápida de cefalea, síndrome meníngeo y fiebre. Estas manifestaciones ocurren en el 85 por ciento de los casos.

Los pacientes, al principio, suelen presentar síntomas y signos de infección del tracto respiratorio superior con astenia o artromialgias pero, a continuación, se hacen patentes los signos y síntomas de la infección meningea:

– La cefalea es muy intensa, holocraneal o localizada, aumenta con los movimientos y suele asociar náuseas, vómitos, foto y fonofobia.

– La rigidez de nuca (rigidez pasiva a la flexión del cuello) y los signos meníngeos se hacen manifiestos en un tiempo que varía de una hora a varios días. Los signos meníngeos más frecuentes son el signo de Kernig (flexión espontánea de la rodilla al intentar extender la rodilla con el paciente tumbado) y el signo de Brudzinski: (flexión involuntaria de las rodillas al intentar flexionar el cuello). Sin embargo, estos signos pueden estar ausentes hasta en un 50 por ciento de los casos.

– La fiebre es un hallazgo casi constante.

Además puede haber:

– Trastornos del nivel de conciencia (80 por ciento de los casos), incluso desde el comienzo de los síntomas, que en ocasiones evoluciona hasta el coma.

– Signos neurológicos focales por inflamación y trombosis de vasos en el espacio subaracnoideo.

– Crisis epilépticas debidas casi siempre a isquemia cerebral. Ocurren en el 40 por ciento de los casos.

– La afectación de pares craneales aparece en el 10-20 por ciento de los pacientes. Se produce por inflamación del espacio subaracnoideo o como signo de hipertensión intracraneal.

– El papiledema es raro (<1 por ciento) sobre todo en fases iniciales y debe sugerir un diagnóstico alternativo.

La sospecha clínica de meningitis es relativamente fácil (6) cuando están presentes varios o todos estos signos y síntomas, pero en algunos casos, las manifestaciones clínicas son atípicas y muy poco sugestivas de afectación meníngea. Esto es particularmente importante en las edades extremas de la vida y en pacientes inmunodeprimidos. En cualquier caso, la meningitis aguda bacteriana es una urgencia médica y, por lo tanto, es fundamental reconocer posibles manifestaciones de la enfermedad que ayuden a hacer un diagnóstico precoz.

La edad es un factor muy importante a la hora de evaluar los síntomas y signos de una meningitis bacteriana, por lo que repasaremos las manifestaciones más frecuentes por grupos de edad.

Recién nacidos y niños menores de seis años

En recién nacidos las meningitis se producen asociadas a sepsis neonatal y las manifestaciones típicas de la meningitis pueden ser muy larvadas o, incluso, inaparentes, apareciendo sólo irritabilidad, rechazo del alimento o apatía. Son factores de riesgo la prematuridad, la ruptura prematura de membranas o la infección materna. Casi todas las meningitis purulentas se manifiestan de forma similar sea cual sea su etiología. El cuadro clínico aparece, habitualmente, de manera muy brusca. Cuando la meningitis se ha constituido plenamente aparecen diferentes signos y síntomas que pueden ser esquematizados como:

a) Síndrome infeccioso general: fiebre elevada con escalofríos, afectación del estado general, anorexia…

b) Signos y síntomas de hipertensión intracraneal: cefalea, vómitos en escopetazo y menos constantemente estreñimiento y taquicardia. Esta hipertensión intracraneal es determinante de un signo clínico de gran importancia diagnóstica que es el abombamiento de la fontanela. Cuando el abombamiento de la fontanela coincide con vómitos adquiere aún mayor importancia ya que, normalmente, cuando un lactante vomita, la fontanela se deprime o permanece normotensa por la deshidratación que puede originar. En las meningitis ocurre lo contrario: la fontanela se abomba por el aumento de presión intracraneal.

c) Síndrome meníngeo: en los niños casi siempre hay rigidez de nuca y positividad de signos meníngeos pero en los neonatos el meningismo casi siempre está ausente.

d) Alteraciones neurológicas: alteración del nivel de conciencia con somnolencia y tendencia al sueño, las convulsiones generalizadas o no, son un acontecimiento frecuente. La parálisis de pares craneales es un hallazgo excepcional.

e) Afectación cutánea: el síntoma más frecuente es el dermografismo. Sin embargo, hay que recordar las petequias y las subfusiones hemorrágicas que aparecen en la mayor parte de las meningococemias.

No obstante, hay que tener siempre presente que en recién nacidos y niños, (sobre todo en los recién nacidos) la exploración física, a veces, no es tan florida como se ha descrito y la rigidez de nuca y la fiebre están frecuentemente ausentes (a veces, incluso, existe hipotermia) y el abombamiento de la fontanela puede ser un signo tardío.

En recién nacidos, las únicas manifestaciones evidentes pueden ser apatía, irritabilidad, rechazo del alimento, llanto fuerte, vómitos o convulsiones por ello es importante considerar la posibilidad de meningitis en neonatos con aspecto de enfermedad grave y sin focalidad neurológica.

Siempre hay que tener en cuenta que puede haber otras manifestaciones dependientes del foco primario de infección como otitis, mastoiditis…

Niños mayores de seis años y jóvenes

Presentación clínica similar a la de los adultos.

Adultos (30-65 años)

La causa más frecuente de meningitis bacteriana aguda es la causada por Streptococo pneumoniae. Su presentación es algo diferente a la de la meningitis causada por el meningococo o el haemophilus influenza (1) por lo que nos referiremos a continuación a ellas.

 

Meningitis neumocócica

Los enfermos tienen frecuentemente alteración del nivel de conciencia ya en el ingreso, que progresa rápidamente al estupor y al coma. Clínicamente puede asociarse a neumonía (presente en el 25-50 por ciento de los casos cuando son ingresados), foco ORL, y menos frecuentemente artritis séptica y endocarditis.

Las crisis comiciales (56 por ciento) y los déficits neurológicos focales son más frecuentes, incluso, en las fases iniciales de la enfermedad, que en la meningitis causada por el meningococo o el Haemophilus influenzae. Puede producir infartos cerebrales y sordera neurosensorial permanente. Éstos y otros factores pueden contribuir a la alta tasa de mortalidad de la meningitis neumocócica (la más alta de los 3 principales patógenos, siendo superior a un 30 por ciento en mayores de 50 años). La muerte ocurre con más probabilidad en pacientes de edad avanzada, sin meningismo, con neumonía u otras complicaciones extraneurológicas o con una duración de la enfermedad previa al comienzo del tratamiento mayor de 7 días. Sin embargo, parece que la mayoría de las muertes ocurren tardíamente en la evolución de la enfermedad y como consecuencia de insuficiencia cardiorespiratoria.

La otitis media, aguda o crónica, y la neumonía son factores predisponentes para la meningitis neumocócica; si no está presente ninguna de estas dos patologías hay que considerar la posibilidad de que exista una fístula del seno dural. La meningitis neumocócica es también la causa más frecuente de meningitis después de un traumatismo cráneo-encefálico o cuando existe un defecto estructural (congénito o no) que crea una comunicación entre los senos paranasales, nasofaringe u oído medio y el espacio subaracnoideo. En los pacientes adultos hay que sospechar meningitis neumocócica si existen factores predisponentes como neoplasias, alcoholismo, anemia de células falciformes, transplante de órganos, esplenectomía, tratamiento con altas dosis de corticoides y diálisis. En estos casos, los síntomas de meningitis pueden incluir alteración del nivel de conciencia, cefalea persistente o crisis de nuevo comienzo.

La meningitis neumocócica se asocia con mucha frecuencia a complicaciones neurológicas como crisis, empiema subdural e infartos cerebrales.

 

Meningitis por H. influenzae

Es mucho más frecuente en niños menores de dos años. El comienzo suele ser insidioso presentando únicamente fiebre e irritabilidad. Puede tener importantes complicaciones como la efusión subdural, frecuentemente bilateral, asintomática o no, que puede producir síntomas compresivos, convulsiones o abombamiento de la fontanela. Es frecuente la sordera neurosensorial.

En un adulto, la clínica es la típica de una meningitis bacteriana e incluye cefalea, fiebre, alteración del estado mental y rigidez de nuca. La presencia de una meningitis por H. influenzae debe alertar sobre la presencia de otitis media, sinusitis de senos paranasales u otro foco de infección parameníngea, fístula de LCR, neumonía, faringitis concomitante o inmunodepresión, ya que la meningitis se produce porque la nasofaringe adquiere un organismo que llega a producir una invasión sistémica.

El número de casos por H. influenzae tipo B ha disminuido más del 90 por ciento desde la introducción de la vacuna. Sin embargo, en países en desarrollo el descenso no ha sido tan importante. Se produce casi siempre por el tipo B (90 por ciento). Es mucho más frecuente en niños de 4 meses a 6 años (sólo representa el 0.5 por ciento de los aislamientos que se realizan en el LCR en mayores de 6 años de edad). Es el agente etiológico más habitual en pacientes que han sufrido fractura de la base del cráneo con pérdida de LCR. Su mortalidad oscila en general entre el 19-26 por ciento.

 

Meningitis meningocócica

Ocurre en el mundo occidental de forma endémica, con pequeños brotes epidémicos a intervalos variables, más frecuentes en invierno o inicio de la primavera.

La meningitis se asocia frecuentemente a meningococemia. En los pacientes con enfermedad sistémica subyacente, el inicio de los síntomas suele pasar desapercibido. No obstante, la mayor parte de los pacientes con meningitis desarrollan en poco tiempo síntomas de inflamación meníngea, con cefalea intensa, confusión, letargia y vómitos. La irritación meníngea es un signo frecuente, pero, en general, los signos y síntomas no son diferenciables de los de otras meningitis. En cerca de la mitad de los casos se produce odinofagia por faringoamigdalitis meningocócica. Un 60 por ciento de los pacientes presentan lesiones cutáneas, principalmente, en las extremidades (7). En una fase precoz de la enfermedad, la erupción suele ser eritematosa y macular aunque evoluciona rápidamente a una fase petequial, confluyendo las lesiones en grandes manchas purpúricas que presentan una necrosis gris metálica en su centro. La erupción progresa, a menudo, muy rápidamente, apareciendo nuevas lesiones petequiales, incluso, durante la exploración física. Una erupción similar puede verse en otras formas de meningitis como son las producidas por echovirus tipo 9, S. aureus o algunas especies de Acinetobacter. Esta erupción aparece en contadas ocasiones en otros procesos como son meningitis por S. pneumoniae o H. influenzae, en la fiebre manchada de las Montañas Rocosas u otras rickettsiosis, en la endocarditis por S. aureus, en la sepsis fulminante en pacientes esplenectomizadas por bacterias encapsuladas o en trastornos no infecciosos como vasculitis o púrpura trombótica trombocitopénica.

Un 10 por ciento de los casos se presentan como sepsis meningocócica fulminante, con shock endotóxico y coagulación intravascular diseminada con hemorragias cutáneas y suprarrenales (síndrome de Waterhouse-Friederischen).

Los pacientes con defectos del complemento sobre todo de las fracciones C5, C6, C7, C8 y quizás C9 (el complejo de ataque de membrana) tienen una incidencia muy marcada de infecciones por Neisseriae. La mortalidad de la meningitis meningocócica es del 3-13 por ciento.

 

Pacientes mayores de 65 años

Los signos de meningitis suelen manifestarse como deterioro del nivel de conciencia o síndrome confusional sin otros signos de irritación meníngea.

La fiebre, la cefalea y el meningismo están ausentes, con frecuencia, especialmente, cuando hay enfermedades concomitantes asociadas. Según estudios retrospectivos, sólo el 57 por ciento de los pacientes tienen meningismo y la cefalea aparece en el 21 por ciento de los casos. La fiebre, en ancianos sanos, es un signo bastante constante.

Estudios comparativos han demostrado que en este grupo de edad, la neumonía concomitante y la alteración del estado mental secundaria a la meningitis, son más frecuentes que en la edad adulta.

La mayoría de los pacientes ancianos con meningitis tienen rigidez nucal, es decir, resistencia pasiva a la flexión del cuello. Sin embargo, la rigidez de nuca es un signo frecuente en la exploración física de los ancianos debido a la presencia de espondilosis cervical, por lo cual, es importante distinguir entre la rigidez cervical por espondilosis y la rigidez de nuca de las meningitis. En la rigidez nucal de las meningitis, el cuello opone resistencia a la flexión pero puede ser rotado pasivamente de lado a lado. En la rigidez consecuencia de enfermedad espinal cervical, tanto la rotación lateral, como la flexión y la extensión del cuello ofrecen resistencia. De igual manera, la hipertonía de los músculos del cuello debida a parkinsonismo u otras enfermedades de los ganglios basales también debe ser diferenciada de la rigidez de nuca real.

En los ancianos hay que considerar con especial atención las meningitis por bacilos gram-negativos porque son más frecuentes. En el inicio del proceso, los síntomas y signos pueden ser inespecíficos y larvados, manifestándose con fiebre leve y alteración del nivel de conciencia sin cefalea o rigidez de nuca. Sin embargo, los pacientes con meningitis espontánea por gram-negativos tienden a tener un curso fulminante rápidamente progresivo asociado a bacteriemia, shock y coma. Una vez que se desarrolla el coma, la rigidez de nuca puede estar ausente, ya que este signo se pierde durante el coma.

Además, en pacientes mayores de 50 años (al menos, en mayores de 65 años) hay que tener en cuenta la meningitis por Listeria monocytogenes. La presentación clínica es indiferenciable de otras meningitis. Suele aparecer de forma aguda aunque también se han descrito presentaciones subagudas-crónicas. Los síntomas más frecuentes son fiebre (92 por ciento), alteración del nivel de conciencia y cefalea. La rigidez de nuca está presente sólo en algunos casos. Más frecuentemente que en otras meningitis se han descrito casos de rombencefalitis, produciendo signos y síntomas de tronco (parálisis asimétricas de pares craneales, alteración del nivel de conciencia, signos cerebelosos y déficits motores o sensitivos), así como casos de temblor y crisis comiciales tanto focales como generalizadas. Su mortalidad es del 15-25 por ciento.

Meningitis post-traumática

Generalmente, los signos de la exploración física indican que existe una fractura del cráneo con potencial para el desarrollo de una fístula dural. Así, podremos observar equímosis periorbitaria, soplo retroauricular (signo de Battle), hemotímpano y/o sangre en el conducto auditivo externo. En la mayoría de los casos que presentan licuorrea, ésta cede espontáneamente.

Meningitis post-neurocirugía

La meningitis suele ser de comienzo insidioso y habitualmente difícil de diferenciar de los déficits neurológicos que pueden quedar tras la Cirugía. Aunque después de ésta, se espera encontrar alteración del nivel de conciencia e irritación meníngea, la presencia de fiebre y obnubilación prolongada obligan a descartar una meningitis.

Las infecciones de shunts ventrículo-peritoneales cursan inicialmente con síntomas inespecíficos que incluyen fiebre, náuseas, vómitos y letargia. La fiebre es la manifestación más común de la infección del shunt ventrículo-auricular mientras que en infecciones del shunt ventrículo-peritoneal la presentación más frecuente es la de signos de disfunción del shunt, así como signos de inflamación alrededor del reservorio. Los signos y síntomas de disfunción del shunt son secundarios a hidrocefalia progresiva y, en niños, producen, incluso, agrandamiento de la circunferencia craneal, fontanela a tensión no pulsátil y papiledema.

Meningitis en pacientes inmunodeprimidos

Las diferentes causas de inmunosupresión de los pacientes son muy importantes a la hora de evaluar los diferentes agentes etiológicos y las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

1) Déficit de la inmunidad celular.

El germen más frecuente suele ser L. monocytogenes. La presentación clínica incluye fiebre, cefalea y una tendencia importante a la aparición de déficits neurológicos focales, crisis y en ocasiones datos de afectación troncoencefálica (ataxia, disfagia…)

2) Déficit de la inmunidad humoral.

Frecuentemente, se presenta como una enfermedad fulminante que causa la muerte en pocas horas.

3) Neutropenia.

La presentación puede ser larvada con febrícula- fiebre leve, letargia…Los signos de irritación meníngea son, frecuentemente, muy leves, ya que éstos dependen de la capacidad del huésped de desarrollar una respuesta inflamatoria y en estos pacientes está muy disminuida

 

Meningitis aguda aséptica

Por meningitis aguda aséptica se entiende cualquier meningitis (infecciosa o no) particularmente aquéllas que tienen pleocitosis linfocitaria y en las que después de una evaluación inicial y de hacer las tinciones y cultivos de rutina del LCR no se encuentra una causa aparente (8). Este término implica, además, un curso benigno de la enfermedad, así como ausencia de signos de afectación del parénquima cerebral (encefalitis) o de la médula (mielitis).

La mayoría de las meningitis agudas asépticas son producidas por virus, pero no hay que olvidar que ciertos agentes infecciosos e, incluso, enfermedades autoinmunes y fármacos pueden producir la misma sintomatología. Ciertos agentes producen con más frecuencia meningitis o encefalitis "puras", sin embargo, hay algunos agentes que producen síntomas clínicos más larvados que son descritos como meningoencefalitis.

 

Meningitis aguda aséptica vírica

En primer lugar, nos referiremos de forma global a la presentación de las meningitis linfocitarias en niños y recién nacidos y a continuación estudiaremos las manifestaciones clínicas de los distintos tipos de virus en general (enterovirus, herpes, VIH, parotiditis, virus de la coriomeningitis linfocitaria y arbovirus).

– Recién nacidos y niños pequeños.

El cuadro clínico es similar sea cual sea la causa. El comienzo es variable, en ocasiones de forma insidiosa y en otras de forma muy brusca. Habitualmente, existe un síndrome febril con malestar general, cansancio, anorexia o decaimiento y signos de hipertensión intracraneal con cefalea y vómitos. Los signos meníngeos y la participación neurológica son muy poco manifiestos. El nivel de conciencia casi siempre está conservado.

– Enterovirus.

Producen del 85-95 por ciento de todos los casos de meningitis aséptica en los que se identifica un patógeno. La meningitis por enterovirus tiene un ciclo estacional en zonas de clima templado (sobre todo verano y otoño). Es más frecuente en niños, sobre todo si son menores de un año (219/100000 frente a 19/100000 entre 1-4 años) con otro pico de incidencia en la edad escolar.

Producen una enfermedad muy grave en neonatos de las que la meningitis /meningoencefalitis es frecuentemente una manifestación. En menores de dos semanas de edad suele manifestarse con fiebre, vómitos, anorexia, signos de infección del tracto respiratorio superior y rash. En neonatos puede verse una forma grave de meningoencefalitis, que parece tener mayor riesgo de morbimortalidad sobre todo si los síntomas y signos se desarrollan durante el primer día de vida (después de una supuesta transmisión placentaria del virus). Cuando progresa la enfermedad, puede desarrollarse necrosis hepática, miocarditis y enterocolitis necrotizante. Los hallazgos neurológicos son los de una meningitis asociada a crisis comiciales y signos neurológicos focales.

En mayores de dos semanas de edad, la enfermedad raramente tiene un mal pronóstico. Se caracteriza por tener un comienzo bastante agudo con fiebre alta (38º-40º) en el 76-100 por cien de los casos, con un curso bifásico de la fiebre. Inicialmente, se asocia con síntomas inespecíficos de malestar general, vómitos, anorexia, que se resuelven y posteriormente la fiebre reaparece coincidiendo con el comienzo de la meningitis. Además, suele existir cefalea (casi siempre frontal e intensa y presente casi siempre en adultos), fotofobia, rigidez de nuca (80 por ciento) y dolor al movimiento ocular de forma aguda. Pueden estar presentes otras manifestaciones sistémicas que sugieren infección enteroviral como vómitos, anorexia, mialgias, diarrea, faringitis, pleurodinia, miocarditis o herpangina que también pueden tener un curso bifásico. Puede haber alteración del estado mental pero los signos neurológicos focales son raros.

Ciertos tipos de infección por enterovirus se caracterizan por síntomas o signos relativamente específicos:

– Síndrome boca-mano-pie: Enterovirus 71.

– Rash maculo-papular: Echo-virus-9.

– Pleurodinia: Coxackie grupo B.

– Poliomielitis: Algunos Echovirus y Coxackie.

– Herpangina: (Especialmente la presencia de vesículas dolorosas en la orofaringe posterior): Coxackie A.

La presencia de signos neurológicos anormales se ha descrito en menos de un 5 por ciento de casos.

La meningitis aséptica viral en pacientes mayores de dos semanas de edad tiene un curso benigno, con una duración habitualmente inferior a una semana, y frecuentemente, mejoría clínica después de la realización de una punción lumbar, probablemente relacionado con una reducción de la presión intracraneal. El pronóstico a corto plazo en niños pequeños con meningitis por enterovirus es bueno, pero ha existido gran controversia por las posibles secuelas neurológicas.

En los adultos hay síntomas que pueden durar varias semanas pero las manifestaciones clínicas son similares con cefalea holocraneal, fotofobia, rigidez de nuca en más del 50 por ciento y síntomas generales inespecíficos que pueden acompañar o preceder a la cefalea. No es infrecuente obtener historia familiar de síntomas similares.

La meningitis por enterovirus es especialmente importante en pacientes con déficit de la inmunidad humoral, ya que pueden desarrollar meningitis crónica o meningoencefalitis durante años, frecuentemente con un desenlace fatal. Aproximadamente, el 50 por ciento de estos pacientes desarrollan un síndrome reumatológico, habitualmente una dermatomiositis.

– Herpesvirus.

La meningitis viral aséptica está más frecuentemente asociada con una infección genital primaria por el VHS-2, es menos frecuente en la infección genital por VHS-1 o en las recurrencias del herpes genital. También, aunque con menos frecuencia, la meningits se asocia a la infección concomitante por otros Herpesvirus.

La meningitis asociada a infección por VHS-2 se caracteriza, habitualmente, por rigidez de nuca, cefalea y fiebre. Las complicaciones neurológicas aparecen en un 37 por ciento de los casos. Se han descrito casos de retención urinaria, disestesias, parestesias, neuralgia, debilidad motora, paraparesia, dificultad para la concentración, incluso, de tres meses de evolución y alteraciones de la audición. Todo ello desaparece en un plazo de 6 meses. Es de especial importancia recordar que, en ocasiones, la presentación como una meningitis aséptica de una infección del SNC por herpes puede ser la manifestación inicial de una meningoencefalitis herpética (9). En un estudio de 1.224 muestras de LCR de pacientes con sospecha de encefalitis herpética comprobaron que en el 20 por ciento de los casos la encefalitis herpética se presentaban de una forma atípica cursando inicialmente de forma larvada como una meningitis aséptica viral sin datos de focalidad neurológica o deterioro del nivel de conciencia, que en el plazo de días evoluciona a una meningoencefalitis. Esto parece ser aún más frecuente si la infección es debida al VHS-2.

La meningitis asociada al virus Varicela-Zóster, Citomegalovirus y Virus de Ebstein Barr (EBV) es muy rara. Sin embargo, la presencia de faringitis, linfadenopatías y esplenomegalia debe hacer sospechar infección por EBV; la meningitis por VVZ debe sospecharse en presencia de varicela o herpes zóster concurrente con o sin lesiones cutáneas.

Algunos pacientes con meningitis herpética presentan un síndrome característico de ataxia cerebelosa aguda, esto ocurre sobre todo en niños y se manifiesta por ataxia de comienzo brusco de las extremidades y del tronco.

El virus herpes 6 también se ha relacionado con casos de meningitis, sin embargo, este virus puede permanecer en el SNC y detectarse en el LCR de pacientes asintomáticos.

La meningitis recurrente de Mollaret ha sido habitualmente asociada a infección por herpes simple tipo 2 sin lesiones genitales, más raramente VHS-1 y EBV.

– VIH.

La meningitis aséptica es una manifestación frecuente del primer contacto con el VIH y aparece en el 5-10 por ciento de los casos. Ocurre, durante o después del síndrome "mononucleosis-like". Los pacientes pueden sufrir cefalea, fotofobia, náuseas… e, incluso, en ocasiones se manifiesta como una meningoencefalitis. La parálisis de pares craneales es más frecuente en las meningitis por VIH que en otras infecciones virales, afectando con mayor frecuencia a los pares V, VII y VIII. Este síndrome suele desaparecer de forma espontánea en 2 a 4 semanas, pero en algunos casos, los síntomas y signos persisten de forma crónica. Estos pacientes pueden presentar una meningitis aséptica atípica, crónica, habitualmente, con tendencia a la recurrencia y que incluye más frecuentemente neuropatías craneales (V, VII y VIII) o alteraciones de vías largas. La meningitis aséptica se puede observar en cualquier estadio, pero es raro que aparezca una vez desarrollado el sida, lo que sugiere que la meningitis aséptica de la infección por VIH es un proceso mediado inmunitariamente.

– V. de la parotiditis.

Es más frecuente a finales de invierno o principios de primavera y en varones (3:1). La meningitis aséptica es la complicación neurológica más frecuente de las parotiditis. Las manifestaciones clínicas de la meningitis son similares a las de otras meningitis asépticas, salvo que tiene ciertas peculiaridades. La fiebre es constante y elevada, con una duración aproximada de 72-96 horas. También se asocia letargia, somnolencia, dolor abdominal y más raramente bradicardia, mareo, y anemia. La mayoría de los pacientes tienen signos de meningitis pero no hay evidencia de disfunción cortical. Se han comunicado síntomas de meningitis en un rango de 0 por ciento a 30 por ciento de casos de parotiditis con 4-10 días de evolución, pero los casos de meningitis también pueden preceder a una parotiditis, incluso, en 7 días y, en ocasiones, hay meningitis producidas por el virus de la parotiditis sin parotiditis. La hipertrofia parotídea aparece sólo en el 50 por ciento de las meningitis.

La pleocitosis en LCR ocurre casi en el 50 por ciento de los casos de parotiditis, sin embargo, en la mayoría de las ocasiones es asintomática. La enfermedad no complicada dura aproximadamente 7-10 días. Muy raramente puede producirse encefalitis, crisis, poliradiculitis, polineuritis…

– Virus de la coriomeningitis linfocitaria.

El curso y la recuperación de la meningitis en estos pacientes es frecuentemente prolongado. La infección comienza con síntomas virales inespecíficos. Después de un breve período de mejoría aparece la cefalea habitualmente intensa y con fotofobia. Las mialgias y la faringitis aparecen en un 15 por ciento de los casos. La orquitis, artritis, miopericarditis y la alopecia pueden ser vistas ocasionalmente como manifestaciones tardías de la enfermedad, pero en general, los síntomas de una meningitis por el virus de la coriomeningitis linfocitaria son similares a los descritos para otras meningitis virales.

– Arbovirus.

Ocurre típicamente en verano, con clara localización geográfica y en forma de epidemias. La encefalitis es la manifestación neurológica más significativa, sin embargo, algunos desarrollan también meningitis aséptica. El que más frecuentemente produce meningitis es el virus de la encefalitis de San Luis.

Meningitis asépticas no virales

1) Infecciosas

– Borrelia bugdorferi/ Enfermedad de Lyme.

Aproximadamente, 4 semanas después del inicio de la enfermedad, muchos pacientes desarrollan una meningitis aséptica asociada o no a neuritis craneal y/o polirradiculoneuritis. Debido a que muchos pacientes cursan con ataques recurrentes de síntomas meníngeos que duran varias semanas alternando con períodos en que los síntomas son más leves, la meningitis en la enfermedad de Lyme se expresa con más detalle en el apartado de las meningitis crónicas.

– Hongos.

Los hongos son una causa poco frecuente de meningitis aguda. En el caso de Cándida albicans las complicaciones neurológicas se presentan en el curso de una candidiasis diseminada y suelen pasar desapercibidas debido a la gravedad de la enfermedad (10). La presentación de una infección por Cándida albicans casi siempre es aguda; el organismo causa microabscesos cerebrales durante el curso de la enfermedad diseminada que son responsables de la afectación neurológica en gran medida. Los factores de riesgo para la meningitis son similares a los de la candidemia: terapia antimicrobiana prolongada, catéteres venosos, corticoides o inmunodepresión. Los recién nacidos y los prematuros tienen un riesgo aumentado de meningits por cándida.

– Protozoos.

Amebas: en la forma de meningoencefalitis aguda, el período de incubación es de 3-8 días, el comienzo suele ser súbito con fiebre, fotofobia, cefalea y progresión al estupor y al coma. El área olfatoria se afecta de forma precoz, además existe confusión, irritabilidad… Son muy importantes los antecedentes epidemiológicos. La muerte sin tratamiento ocurre en un plazo de 2-3 días.

 

2) No infecciosas

Los pacientes con enfermedades inmunes y/o terapia inmunomoduladora pueden desarrollar una meningitis aséptica, caracterizada frecuentemente por episodios recurrentes de meningitis. Así ocurre con el lupus eritematoso sistémico. A veces, la meningitis ha sido la manifestación inicial del lupus, pero es más frecuente que aparezca en la evolución de la enfermedad. Los anti-inflamatorios-no-esteroideos también han sido implicados en ocasiones en pacientes con lupus o bien ellos aisladamente como causantes de meningitis. Parece que los AINE originan una reacción de hipersensibilidad celular específica de fármaco que produce la meningitis.

Otros fármacos como las inmunoglobulinas intravenosas, interferón, carbamacepina, contrastes intratecales… también han sido identificados como agentes etiológicos de una meningitis aguda. Clínicamente, los pacientes presentan los signos clásicos de una meningitis, incluyendo la fiebre. En la mayoría de los casos, esta reacción ocurre en un plazo de horas o un día desde la exposición y es reproducible exponiendo al paciente al fármaco de nuevo.

 

Meningitis subaguda-crónica

En general, se dice que la meningitis subaguda es aquélla en la que los síntomas duran más de siete días, y la crónica, en la que los síntomas y signos de meningitis y las alteraciones del LCR persisten más de 4 semanas. En algunos pacientes, la confirmación de una enfermedad sistémica subyacente orienta a el diagnóstico de una meningitis subaguda-crónica. Cuando la causa es de origen infeccioso, el cuadro suele cursar con fiebre, malestar general, anorexia y signos de infección diseminada o localizada fuera del SNC.

Muchos pacientes con meningitis crónica solicitan atención médica antes de que los síntomas y signos de la meningitis estén presentes más de cuatro semanas, por ello es importante hacer el diagnóstico diferencial con casos de meningitis agudas, encefalitis y meningitis recurrentes.

Los síntomas más frecuentes de las meningitis subaguda-crónicas son cefalea crónica con o sin papiledema, positividad de los signos de irritación meníngea, cambios de personalidad, incluso, con alteración del nivel de conciencia, somnolencia, desorientación, pérdida de memoria y falta de atención, parálisis de pares craneales y si la meningitis afecta a la médula espinal, datos de mielopatía o radiculopatía con paresia de miembros, alteraciones esfinterianas, torpeza de miembros…

La exploración neurológica es muy importante pero la información que nos proporciona es limitada para el diagnóstico de meningitis crónica, así como para diferenciar posibles agentes etiológicos porque la alteración del estado mental, el meningismo, las parálisis oculomotoras y menos frecuentemente los signos focales se presentan en la mayoría de estos procesos. Además, los signos neurológicos focales, habitualmente, reflejan masas parenquimatosas como abscesos o granulomas.

La causa más frecuente de meningitis subaguda es la meningitis tuberculosa, mucho menos frecuente es la producida por hongos.

Existe una forma especial de meningitis crónica habitualmente englobada en el nombre de meningitis recurrentes, por ser episodios meníngeos discretos pero recurrentes de enfermedad de la que nos ocuparemos al final.

 

Meningitis subagudas/crónicas de estirpe infecciosa

Meningitis tuberculosa

Su presentación clínica es bastante variable (depende fundamentalmente de la edad del paciente) e, incluso, en algunos casos (15 por ciento de adultos y 40 por ciento de niños) su presentación es indiferenciable de una meningitis aguda bacteriana. En 1947 se introdujo una clasificación de la enfermedad en fases, con una fase prodrómica, seguida de una fase en 2-3 semanas de signos neurológicos más prominentes y, finalmente, una fase con afectación clínica muy severa. Estas fases, se resumen en:

Fase I (precoz): el paciente está alerta. Los síntomas y signos son inespecíficos.

Fase II (intermedia): el paciente está confuso, estuporoso, puede tener alteración del comportamiento, hay signos de irritación meníngea, y los déficits neurológicos son leves.

Fase III (tardía): puede haber coma, movimientos anormales, convulsiones, déficits neurológicos severos (plejias).

Sin embargo, en algunos pacientes, no se puede observar esta progresión lineal de la enfermedad.

– Meningitis tuberculosa en niños.

Habitualmente, sólo el 50 por ciento de los niños tienen historia previa de tuberculosis.

En la mayoría de los niños, el curso de la enfermedad es relativamente rápido con una duración de la enfermedad, previa a requerir atención sanitaria inferior a 3 semanas.

Suele manifestarse de manera inespecífica, con náuseas, vómitos y cambios de comportamiento (irritabilidad, apatía…) como datos más destacables. El dolor abdominal, el estreñimiento y la anorexia son quejas frecuentes en los niños.

La cefalea aparece en menos del 25 por ciento de los casos y casi nunca se manifiesta en niños menores de 3 años. Otros síntomas y signos neurológicos también están presentes aunque con una frecuencia baja. Las crisis comiciales sólo están presentes en el 10-20 por ciento de los casos antes de la hospitalización, sin embargo, más del 50 por ciento tienen crisis durante la evolución de la enfermedad. La fiebre y los datos de irritación meníngea en la exploración no son un hallazgo constante en estos enfermos.

– Meningitis tuberculosa en adultos.

La enfermedad se presenta de manera más larvada que en niños, con una duración media de los síntomas de 2-3 semanas, aunque en algunos casos, se han descrito casos con una evolución de meses. Es muy infrecuente una historia previa de tuberculosis (menos del 20 por ciento de los casos) aunque, en ocasiones, se encuentran en la radiografía de tórax datos de tuberculosis pulmonar pasada, sin haber sido diagnosticada.

Los síntomas neurológicos son más específicos que en niños. La presentación más frecuente es como un cuadro subagudo de cefalea (síntoma muy constante, afectando al 50-75 por ciento de los casos) y cambios del comportamiento en forma de apatía, confusión, depresión… (registrados según las series en el 30-70 por ciento de los casos) con febrícula o sin fiebre. Las náuseas son muy poco frecuentes.

Existen unos signos neurológicos focales, típicos de la fase II, muy importantes consistentes habitualmente en:

1) Parálisis de pares craneales: es un hallazgo frecuente en la meningitis tuberculosa (30 por ciento). Habitualmente es unilateral, aunque en ocasiones, la afectación es bilateral. Se produce por inflamación del espacio subaracnoideo a nivel de las cisternas basales. El nervio que se afecta más frecuentemente es el VI par craneal, seguido por el III, el IV y el VII. La afectación de los otros pares craneales ocurre raramente.

2) Hemiparesia y movimientos anormales (corea, hemibalismo, atetosis…): se producen como consecuencia de infartos isquémicos cerebrales, fundamentalmente, por arteritis de las ramas penetrantes de las grandes arterias del polígono de Willis, especialmente de las arterias lenticuloestriadas mediales y tálamoperforantes, con afectación de ganglios basales. En ocasiones, existe también ataxia cerebelosa. Los movimientos anormales son mucho más frecuentes en niños. No obstante, hay que recordar también que los signos neurológicos focales pueden ser debidos a la existencia de tuberculomas cerebrales.

3) Meningorradiculitis lumbosacra: la infección del sistema nervioso central por micobacterias tuberculosas, en ocasiones, se manifiesta como una meningorradiculitis lumbosacra, produciendo paraparesia fláccida. A nivel espinal, también se puede producir un intenso conglomerado inflamatorio que rodea la médula produciendo alteraciones en el parénquima medular: edema, vasculitis, fibrosis, trombosis arteriales ocasionando clínica de afectación medular.

En la exploración física hay que prestar especial atención a los siguientes datos pues pueden ser útiles para el diagnóstico de sospecha de la enfermedad.

a) Fiebre y meningismo: Son los hallazgos más frecuentes en la exploración física. (Pero pueden estar ausentes en el 20-40 por ciento de los casos).

b) Fondo de ojo:

- Presencia de tubérculos coroideos: son lesiones retininas, frecuentemente, se disponen en grupos, cerca del disco óptico. Inicialmente, son amarillos con bordes indiferenciables, pero con la edad, se van pigmentando en la periferia. Son mucho más frecuentes en los pacientes con meningitis asociada a tuberculosis miliar 50 por ciento versus 10 por ciento de pacientes sin tuberculosis miliar.

– Papiledema: traduce la presencia de hipertensión intracraneal.

Los datos de hipertensión intracraneal secundarios a hidrocefalia (suceso relativamente frecuente en la meningitis tuberculosa) pueden estar presentes en el inicio de la enfermedad, pero es mucho más frecuente su aparición tardía. Se debe casi siempre a hidrocefalia comunicante por obstrucción de flujo de LCR en las cisternas basales. Se manifiesta como alteración del nivel de conciencia, diplopia y en niños por abombamiento de la fontanela.

En las últimas décadas se han descrito con mayor frecuencia casos atípicos de meningitis tuberculosa. Aproximadamente, el 15 por ciento de los adultos y el 40 por ciento de los niños presentan una enfermedad de comienzo agudo que puede simular una meningitis bacteriana o vírica, debutar con convulsiones, focalidad neurológica o signos de hipertensión intracraneal. Incluso, se han descrito casos de demencia lentamente progresiva durante meses o años caracterizados por cambios de personalidad, déficits de memoria, pérdida de la líbido…

A medida que la enfermedad progresa aumentan los signos de disfunción cerebral. Sin tratamiento, la muerte se produce a las 4-8 semanas del inicio de los síntomas.

Meningitis por hongos

La mayoría de las infecciones por hongos se producen en pacientes con algún defecto de la inmunidad o con una enfermedad subyacente que permite el paso de hongos al SNC, especialmente, el sida en fases avanzadas. La presentación clínica de las meningitis fúngicas es menos estereotipada que la de las meningitis bacterianas. Los pacientes casi siempre tienen un síndrome meníngeo crónico, caracterizado por una progresión clínica de más de 4 semanas o una ausencia de mejoría en este mismo período de evaluación.

Los hallazgos clínicos son inespecíficos, pudiendo haber debilidad generalizada, distintas combinaciones de fiebre, cefalea, confusión, náuseas, vómitos, rigidez de nuca o signos neurológicos focales. Frecuentemente, sólo una o dos de las manifestaciones cardinales estarán presentes al principio. En algunas ocasiones, también puede verse parálisis de pares craneales y crisis comiciales.

El aumento de presión intracraneal ocurre durante la progresión de la enfermedad. Nos referiremos en los siguientes apartados a algunas de las manifestaciones clínicas de las meningitis fúngicas.

 

Meningitis criptocócica

En la actualidad, es la causa más común de meningitis por hongos. Es el hongo que afecta más frecuentemente al sistema nervioso central y ha adquirido gran importancia desde la aparición del sida por su alta incidencia en la fase avanzada de esta enfermedad. Puede presentarse de forma subaguda o crónica y en algunos casos presenta un curso fluctuante con mejorías y recaídas espontáneas. En una persona previamente sana, la meningits criptocócica puede tener un curso extremadamente indolente con una gradual progresión a la demencia, pero más comúnmente el curso es subagudo, a veces simulando un tumor cerebral.

Merece una consideración especial por ser una causa frecuente de meningitis en pacientes con sida; hace unos años, su incidencia era aún mayor, pero desde la introducción de los antiretrovirales, la meningitis criptocócica afecta casi exclusivamente a pacientes con enfermedad avanzada. La meningitis criptocócica es especialmente frecuente en enfermos con sida africanos (aproximadamente 20 por ciento), de hecho, fue la primera enfermedad que sugirió que se estaba produciendo una nueva epidemia de inmunodeficiencia en África. La mayoría de los pacientes muestran un cuadro de meningoencefalitis subaguda. Suelen presentar síntomas durante varias semanas o meses antes del diagnóstico, por lo que para efectuar el diagnóstico precoz se requiere un alto grado de sospecha.

La puerta de entrada es el pulmón, siendo frecuente en pacientes inmunocomprometidos el desarrollo de una neumonitis intersticial. La enfermedad pulmonar con fiebre, tos, disnea, hemoptisis… aparece en un 40 por ciento de los enfermos y el 90 por ciento de ellos, sufre además, una infección del SNC, ya que el hongo desde el pulmón y los ganglios linfáticos pasa a la sangre, pudiendo causar infección a distancia, siendo, el lugar más frecuente el SNC. El criptococo tiene predilección por el espacio subaracnoideo desarrollando una meningitis. Entre los síntomas más frecuentes se encuentran la fiebre, presente casi en el 100 por cien de los casos, náuseas y vómitos (40 por ciento), alteraciones del nivel de conciencia, cefalea, fotofobia y signos meníngeos que se dan en un 25 por ciento de los casos. A medida que la enfermedad evoluciona, se asocian crisis convulsivas, signos focales de inicio súbito (por infartos cerebrales), alteración en nervios craneales, disminución de la visión e hipertensión endocraneana debido a hidrocefalia (el papiledema está presente en el 50 por ciento de los casos). Sin embargo, hay casos en los que se presenta como cuadro confusional, demencia, ataxia cerebelosa o paraparesia espástica habitualmente sin otros signos neurológicos focales.

Los torulomas o criptococomas pueden presentarse en pacientes con meningitis como única evidencia de enfermedad. Son lesiones únicas o múltiples, localizadas en cualquier parte del sistema nervioso. Cursan con signos neurológicos focales o hipertensión endocraneal. La mayoría de los pacientes con torulomas son inmunocompetentes a diferencia de los pacientes con meningitis, quienes habitualmente presentan alteraciones de la inmunidad celular.

Más de la mitad de los enfermos con una meningitis criptocócica presentan una fungemia caracterizada por fiebre, malestar general y fatiga. Habitualmente, el curso es progresivo durante semanas o meses, pero en algunos casos puede evolucionar durante años. Es mortal sin tratamiento.

 

Meningitis candidiásica

Los casos de meningitis crónica producidos por Cándida son poco frecuentes. Los síntomas más frecuentes son la cefalea con un empeoramiento progresivo durante semanas o meses, rigidez de nuca, confusión, cambios de personalidad y menos frecuentemente náuseas, vómitos y diplopia. La fiebre es el signo más frecuente, seguido de rigidez de nuca, afectación de pares craneales y deterioro del nivel de conciencia. La media de evolución de la enfermedad desde el comienzo de los síntomas hasta el diagnóstico de la enfermedad es de 5.3 ± 1.2 meses (11). La mayoría de los pacientes tienen una presentación clínica similar a la de la meningitis tuberculosa o a otras meningitis micóticas. Sin embargo, parece que la mayoría de los pacientes con meningitis tuberculosa tienen un curso más rápido que la meningitis candidiásica.

 

Meningitis por histoplasma

Las manifestaciones neurológicas son muy poco frecuentes, incluso, en pacientes con histoplasmosis diseminada. La forma más común de presentación es la de una meningitis crónica con fiebre (presente casi en el 100 por ciento), rigidez de nuca, crisis convulsivas y deterioro del nivel de conciencia. Ocasionalmente, existen lesiones que pueden ser diagnósticas en mucosa oral (16 por ciento) o cutáneas. Pueden aparecer signos focales de inicio súbito, relacionados con infartos cerebrales secundarios a oclusión inflamatoria de arterias de mediano calibre consecuencia de una endocarditis. Endémica en América y África.

 

Meningitis por coccidioides inmitis

Las infecciones por este hongo sólo ocurren en algunas zonas de América. La mayoría de los pacientes son sanos, se disemina solamente en el 0.2 por ciento de los casos fuera del tracto respiratorio y de éstos en un tercio se manifiesta como meningitis. Un hecho relativamente típico de este hongo es la frecuencia con que produce una meningitis eosinofílica (70 por ciento).

Meningitis brucelar

La meningitis brucelar suele presentarse como una meningitis crónica o recidivante. La brucelosis es una patología relativamente frecuente aún en España y en otras regiones mediterráneas. La brucelosis sistémica con fiebre, sudoración nocturna, anorexia, orquitis, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia precede frecuentemente a la afectación del sistema nervioso. Menos del 5 por ciento de las brucelosis en el área mediterránea producen afectación del sistema nervioso.

En la fase aguda de la brucelosis, la cefalea y las nucalgias son frecuentes y a veces importantes, aunque la verdadera invasión meníngea no se produce hasta las fases más avanzadas de la enfermedad, no obstante, se han descrito meningitis agudas. Los síntomas y signos suelen evolucionar en algunas semanas y, a menudo, se asocian a otras manifestaciones neurológicas (meningoencefalitis, abscesos cerebrales, mielitis, lesiones de pares craneales…).

La meningoencefalitis por Brucela suele aparecer después de las manifestaciones iniciales de una brucelosis en un plazo de 2 meses a 2 años. La exposición a leche sin pasteurizar o el contacto con ganado vacuno deben orientar el diagnóstico. El paciente puede tener síntomas actuales o pasados de brucelosis sistémica, en casos crónicos puede haber focos calcificados en el hígado y el bazo. Puede existir edema de papila, neuritis retrobulbar, atrofia óptica, y oftalmopejia debida a lesiones de los pares craneales III, IV y VI. Los episodios transitorios de hemihipoestesia o parestesias pueden ser llamativos en la neurobrucelosis.

Meningitis por espiroquetas

Meningitis sifilítica

Los síntomas de la meningitis sifilítica pueden ocurrir en cualquier momento después de la inoculación del germen, pero ocurren más frecuentemente en los dos primeros años después de la infección. Los síntomas más comunes son cefalea intensa, náuseas, y vómitos, presentes en el 80 por ciento de los pacientes, el meningismo aparece en el 59 por ciento de los casos, y la fiebre aparece en menos del 50 por ciento de los casos (a diferencia de la meningitis tuberculosa). También pueden aparecer signos neurológicos focales como crisis comiciales (17 por ciento), parálisis de pares craneales (45 por ciento) sobre todo del VII y VIII par y afasia o hemiplejia por lesiones isquémicas por arteritis.

Basándose en estos signos y síntomas adicionales se ha subdividido la meningitis sifilítica en tres variantes según la zona del cerebro predominantemente afectada:

– Hidrocefalia aguda: los síntomas y signos suelen ser no-focales con cefalea, náuseas, vómitos y papiledema debidos a la presencia de hipertensión intracraneal.

– Meningitis sifilítica vertical aguda: se añade además crisis comiciales, déficits neurológicos focales como hemiplejia y afasia, delirio y confusión.

– Meningitis basilar aguda: afectación de pares craneales fundamentalmente el VII y VIII.

Esta clasificación proporciona una orientación de las múltiples manifestaciones de la enfermedad pero desde el punto de vista clínico sólo se utiliza de forma ocasional. Se diferencia de la meningitis meningovascular por el tiempo de evolución y la presencia de signos neurológicos focales.

 

Borrelia burgdorferi

La meningitis es la alteración neurológica más importante en la enfermedad de Lyme aguda diseminada, frecuentemente sigue al eritema migratorio en 2-10 semanas. Suele manifestarse como una meningoencefalitis fluctuante con neuritis craneal o periférica, que dura meses. Cuando aparecen las manifestaciones neurológicas, los síntomas sistémicos y las manifestaciones cutáneas habitualmente han cedido.

La afectación neurológica se manifiesta por cefalea que aparece en el 30-90 por ciento de los casos, rigidez de nuca que aparece en el 10-20 por ciento, náuseas y vómitos. Un 65 por ciento de los pacientes tienen síntomas sistémicos como fatiga, mialgias, artralgias y pérdida de peso que fluctúan durante un período de semanas a meses. Los pacientes típicamente tienen ataques recurrentes de síntomas meníngeos que duran varias semanas alternando con períodos similares de síntomas más leves. Estos síntomas se han relacionado fundamentalmente con la meningitis mientras que las crisis comiciales, los movimientos coreicos, la depresión, la ataxia cerebelosa y los cambios de comportamiento han sido interpretados como signos de encefalitis, sin embargo, es muy difícil establecer cuál es el límite entre la meningitis y la encefalitis por ello frecuentemente se habla de meningoencefalitis. En casi el 50 por ciento de los casos de pacientes con enfermedad de Lyme, se ha descrito una neuropatía craneal, la más frecuente (80-90 por ciento) es la parálisis facial uni o bilateral, pero también se ha descrito afectación del resto de pares craneales, incluyendo el nervio óptico, asociado habitualmente a meningitis. El comienzo de la parálisis facial suele ser rápido (1-2 días) acompañado frecuentemente de dolor de oído o mandibular ipsilateral. En los casos en que la parálisis facial es bilateral (30-70 por ciento) la afectación suele ser asíncrona. Entre el 30 y el 50 por ciento de los pacientes con meningitis tienen asociado lesiones nerviosas o radiculares periféricas.

Cisticerco

La cisticercosis se produce por el enquistamiento en los tejidos de la larva de Taenia solium. La neurocisticercosis es la infección parasitaria más frecuente del sistema nervioso central. Puede manifestarse de formas diferentes siendo una de ellas la aracnoiditis. Se presenta con signos de meningitis y de aumento de presión intracraneal. La cefalea es un síntoma inicial frecuente, al que se pueden añadir papiledema, atrofia del nervio óptico, coma, demencia, y déficits de pares craneales. La hidrocefalia es una complicación frecuente (26 por ciento) y grave. La afectación de las cisternas basales es una complicación grave y frecuentemente fatal, que se debe casi siempre a la forma en racimos del cisticerco.

 

Meningitis subagudo-crónicas no infecciosas

Meningitis carcinomatosa

Los síntomas y signos más frecuentes son cefalea subaguda, progresiva, intensa y resistente al tratamiento analgésico, afectación de nervios craneales (50 por ciento), dolor de espalda, debilidad focal o crisis comiciales. La afectación de pares craneales puede producir diplopia, pérdida de visión y audición, parestesias faciales, disfagia…habitualmente estos datos de afectación de pares craneales ocurren de manera precoz. Hay signos meníngeos sólo en el 20 por ciento de los casos. A diferencia de la mayoría de las otras formas de meningitis crónicas, en la meningitis carcinomatosa están afectadas las raíces nerviosas, incluyendo la cauda equina (el síndrome de cauda equina se ve con relativa frecuencia) porque se producen implantes nodulares en las raíces lumbosacras. La fiebre suele estar ausente (12).

Tumores primarios (glioblastomas, astrocitomas, pinealomas…) y metastásicos, tumores sólidos (carcinoma de pulmón…) y hematológicos (linfomas, leucemia…) pueden afectar las meninges de forma difusa, produciendo todos ellos un síndrome clínico similar. Incluso casi en el 75 por ciento de las ocasiones, no existen datos de tumor primario cuando se diagnostica la meningitis carcinomatosa. Este tipo de meningitis debe ser diferenciado de los síntomas propios del cáncer y de la toxicidad de fármacos, ya que el pronóstico, la evolución y el tratamiento son muy diferente para estas tres entidades.

 

Enfermedades granulomatosas

Sarcoidosis

La afectación neurológica ocurre en el 5 por ciento de los casos con sarcoidosis, sin embargo, en estos casos puede ser la presentación inicial en el 33 por ciento. Puede producir tanto una meningitis aséptica crónica con cefalea y signos meníngeos sin otras alteraciones o una meningitis recurrente. La manifestación neurológica más frecuente es la infiltración granulomatosa de las meninges sobre todo basales. Esto causa atrapamiento y parálisis de nervios craneales, sobre todo del nervio facial que puede ser bilateral (la parálisis facial bilateral y la pérdida de audición son bastante típicas de la sarcoidosis), es también frecuente la afectación del VIII y del nervio óptico. Sin embargo, la parálisis del VII par es la presentación más común de la neurosarcoidosis. La afectación meníngea basilar, además, puede ocasionar afectación hipotalámica que ocasiona diabetes insípida en el 14-30 por ciento de los casos, esto es de gran importancia clínica porque raramente ocurre en otras formas de meningitis crónica excepto en la enfermedad de Lyme. La hemianopsia bitemporal (y la diabetes insípida) son típicas de la afectación selar de la sarcoidosis (13).

La afectación meníngea puede ocurrir en cualquier zona del SNC y puede conducir a una hidrocefalia obstructiva. La afectación sarcoidea de la superficie cerebral puede funcionar como un foco epileptógeno, produciendo crisis en el 15 por ciento de los casos, o dar lugar a la aparición de signos neurológicos focales, mientras que si la afectación es generalizada puede presentarse como una meningitis.

Vogt-Koyanagi-Harada (Síndrome uveo-meningo-encefalítico)

Se caracteriza por uveitis, depigmentación retiniana, hipoacusia y poliosis con alopecia y vitíligo.

La afectación meníngea puede conducir a encefalopatía, crisis, mielopatía u otros signos neurológicos focales. El síndrome meníngeo aparece de forma aguda o subaguda en relación temporal con la uveitis y está presente en el 60 por ciento de los casos. Esta fase meníngea puede ser leve o fluctuante y puede estar seguida por la fase oftálmica.

En algunos casos, la meningitis es subclínica.

Granulomatosis linfomatoide

Afecta, frecuentemente, a las meninges, provocando múltiples parálisis de nervios craneales, con la clínica de una meningitis crónica aséptica.

Enfermedad de Behçet

Entre el 10-49 por ciento de pacientes con enfermedad de Behçet tienen afectación del sistema nervioso central, frecuentemente en forma de cefalea, fiebre y signos de meningitis aséptica. Los signos de afectación piramidal, la parálisis pseudobulbar y la ataxia cerebelosa acompañan frecuentemente la meningitis. En la enfermedad de Behçet también se han descrito síntomas de afectación troncoencefálica, crisis, delirio, demencia, hemiparesia y signos extrapiramidales. La afasia, encefalitis, coma, neuropatía periférica, y la hemorragia subaracnoidea son menos frecuentes.

El comienzo de los síntomas puede ser brusco pero también puede ser gradual, con fluctuación de los signos de afectación del SNC durante días. Aunque puede haber períodos de mejoría, la afectación neurológica es frecuentemente progresiva y los déficits son persistentes. La afectación neurológica puede aumentar la mortalidad de la enfermedad de Behçet. A estos síntomas suelen acompañarles los propios de la enfermedad (úlceras orales…).

 

Meningitis crónica benigna linfocitaria

Se caracteriza por cefalea con leve pleocitosis linfocitaria, aumento ligero de proteínas y glucosa normal en LCR. Puede mejorar espontáneamente en semanas o meses. En ocasiones, la pleocitosis linfocitaria permanece en LCR durante años, sin deterioro clínico.

 

Vasculitis que afectan al sistema

nervioso central

La meningitis crónica o la meningoencefalitis también pueden ser una característica de las vasculitis del sistema nervioso central. La vasculitis puede ser sistémica o no.

La vasculitis aislada del sistema nervioso central comienza frecuentemente con cefalea y origina encefalopatía, demencia, ictus o crisis,

 

Meningitis recurrentes

Este término implica episodios recurrentes de meningitis con resolución de la pleocitosis del LCR y recuperación clínica entre los episodios. Debe realizarse una historia clínica detallada, exploración física y neurológica con el fin de detectar datos que sugieran exposición a fármacos, lesiones estructurales, enfermedades sistémicas asociadas… Nos referiremos únicamente a la meningitis de Mollaret porque en las otras causas de meningitis recurrente las manifestaciones clínicas son las de una meningitis aguda bacteriana o una meningitis viral, por lo que será fundamental hacer una adecuada anamnesis y exploración.

 

Meningitis de Mollaret

Se caracteriza por episodios de fiebre y mialgias asociados a signos y síntomas de irritación meníngea sin afectación de otros órganos, de forma recurrente. Los síntomas son autolimitados, se resuelven sin secuelas en 2-7 días y están separados por intervalos asintomáticos que duran semanas o meses. Habitualmente, la exploración neurológica durante los ataques es normal, aunque en muy raras ocasiones se ha descrito parálisis del nervio facial, crisis, anisocoria y signo de Babinski. La enfermedad habitualmente dura de 3 a 5 años, pero los ataques meníngeos son variables en intensidad y frecuencia. La enfermedad remite espontáneamente. Es rara en niños pero se han visto casos en niños mayores de 1 año. No se ha observado predilección por ningún sexo.

 

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