ALZHEIMER

Apéndice I. Criterios diagnósticos

 

Criterios diagnósticos de la demencia del DSM-IV

Desarrollo de múltiples déficits cognitivos que incluyen alteración de la memoria y uno de los siguientes:

• Afasia

• Apraxia

• Agnosias

• Transtornos en la funciones ejecutivas

Los déficits cognitivos tienen que ser suficientemente severos para causar impedimentos en las funciones sociales o en las tareas habituales y deben representar un declinar en un nivel de funcionamiento previo más alto.

El diagnóstico no debe hacerse si los déficits cognitivos ocurren exclusivamente durante el curso de un delirium.

La demencia tiene que estar relacionada etiológicamente con una enfermedad médica, el abuso de substancias tóxicas o una combinación de ambas.

 

Criterios de enfermedad de Alzheimer de la NINCDS/ADRDA

 

Se definen tres categorías según la certeza diagnóstica: definitiva, probable y posible.

1. Enfermedad de Alzheimer definitiva:

• Criterios clínicos de Enfermedad de Alzheimer y una de las siguientes:

• Evidencia histopatológica de este transtorno (biopsia cerebral o autopsia).

• Existencia de una mutación en la APP o en las presenilinas.

2. Enfermedad de Alzheimer probable

• Presencia de demencia

• Déficits en al menos dos funciones cognitivas

• Deterioro progresivo

• No alteraciones de conciencia

• Edad entre 40-90 años.

• Ausencia de transtornos sistémicos

El diagnóstico se apoya por:

• Deterioro progresivo de una función cognitiva

• Alteraciones en la actividad de la vida diaria

• Historia familiar de demencia

• Punción lumbar y EEG normales y evidencia de atrofia en el TAC craneal

Son hechos consistentes con el diagnóstico:

• La existencia de un meseta en el curso de la enfermedad

• La presencia de síntomas psiquiátricos asociados

• La presencia de signos neurológicos

• Las crisis epilépticas

• La existencia de un TAC craneal normal

El diagnóstico de la Enfermedad de Alzheimer es dudoso si:

• Hay un inicio brusco

• Hay signos neurológicos focales

• Hay crisis o alteraciones de la marcha en fases iniciales de la enfermedad

3. Enfermedad de Alzheimer posible

• En presencia de hechos atípicos

• En presencia de enfermedad sistémica (no relacionada con la causa de la demencia).

• En presencia de déficit progresivo en una sola función cognitiva.

 

Criterios NINDS-AIREN de demencia vascular

 

I. Demencia vascular definitiva

• Criterios clínicos de demencia vascular problable y:

• Evidencia histopatológica de demencia vascular

• Ausencia de datos histopatológicos de Enfermedad de Alzheimer

• Ausencia de otras causa clínicas o patológicas de demencia

II. Demencia vascular problable

• Demencia definida por déficits en múltiples funciones cognitivas, confirmadas clínica y neuropsicológicamente, que interfieren con la actividades diarias.

• Enfermedad cardiovascular confirmada por signos focales neurológicos y evidencia de lesiones vasculares en el TAC o RM craneal

• Una relación temporal entre A y B.

III. Hechos consistentes con el diagnóstico de demencia vascular probable:

• Alteración de la marcha precoz.

• Inestabilidad o caidas

• Síntomas urinarios

• Parálisis pseudobulbar

• Cambios en la personalidad o ánimo.

IV. Hechos que hacen el diagnóstico improbable son:

• Déficit de memoria precoz y empeoramiento progresivo de déficits cognitivos específicos sin evidencia de lesiones cerebrales focales en las pruebas de imagen

• Ausencia de déficits neurológicos focales

• Ausencia de lesiones vasculares en el TAC o RM craneal

V. Criterios clínicos de demencia vascular posible:

• Hechos de la sección IIA, con déficits neurológicos focales, pero no se han realizado pruebas de imagen para confirmar la presencia de lesiones vasculares.

• Ausencia de relación temporal entre IIA y IIB.

• Presencia de un curso de la enfermedad indolente o variable.

 

Criterios de consenso para el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy probable

 

Episodios de declinar cognitivo de suficiente magnitud para interferir con la funciones sociales o laborales. No hay alteración importante de la memoria en fases iniciales pero sí durante la progresión de la enfermedad. Son especialmente frecuentes alteraciones en la atención y de capacidades subcorticales o visuoespaciales.

I. Dos de los siguientes hechos son esenciales para el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy:

• Transtornos cognitivos fluctuantes con importante variación en la atención y en nivel de alerta

• Alucinaciones visuales, típicamente bien formadas y detalladas

• Datos motores de parkinsonismo

Hechos que apoyan el diagnóstico incluyen:

• Caídas repetidas

• Síncope

• Transtornos de conciencia transitorios

• Sensibilidad a neurolépticos

• Delirios sistematizados

• Alucinaciones en otras modalidades

El diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy es improbable en presencia de:

• Enfermedad vascular cerebral con existencia de déficits neurológicos focales o lesiones en las pruebas de neuroimagen.

• Evidencia en el examen físico o en las pruebas complementarias de cualquier enfermedad física, u otros transtornos cerebrales, que puedan explicar las alteraciones del cuadro clínico.

 

Criterios de la demencia frontotemporal de Lund y Manchester

Hechos diagnósticos principales

• Alteraciones de conducta

• Inicio insidioso y progresión lenta

• Pérdida precoz de la capacidad de cuidado personal (negligencia de la higiene personal)

• Pérdida precoz de las habilidades sociales (falta de tacto social, comisión de delitos como robos en tiendas)

• Signos de desinhibición (hipersexualidad, comportamiento violento, jocosidad inapropiada).

• Rigidez mental e inflexibilidad

• Hiperoralidad (cambios en la dieta, exploración oral de los objetos, tabaquismo y etilismo, hiperfagia).

• Conductas estereotipadas y perseverativas (almacenar objetos, vagabundeo, manierismos como palmotear, silbar, ritualismos).

• Conducta de utilización (exploración sin restricciones de los objetos que hay en el ambiente).

• Distraibilidad, impulsividad o impersistencia

• Pérdida precoz de la capacidad de darse cuenta de que las alteraciones presentes se deben a un cambio en el estado mental personal.

Síntomas afectivos

• Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideas fijas, a veces de suicidio, delirios.

• Hipocondriasis, preocupación somáticas extrafalarias.

• Emoción inapropiada (indiferencia emocional, falta de simpatia y empatia, apatia).

• Amimia

Alteraciones del lenguaje

• Reducción progresiva del lenguaje (falta de espontaneidad y economia de palabras).

• Esterotipia del lenguaje (repetición de un repertorio limitado de palabras, frases o temas).

• Ecolalia y perseveración.

• En fases avanzadas: mutismo.

Preservación de la orientación y praxias

Signos físicos:

• Aparición precoz de los reflejos primitivos

• Incontinencia precoz

• En fases avanzadas: acinesia, riguidez, temblor

• Tensión arterial baja y labil.

Exploraciones complementarias.

• EEG normal, pese a existencia de demencia evidente.

• Atrofia frontal o/y temporal anterior predominante en pruebas de neuroimagen o funcionales.

• Alteraciones en los test neuropsicológicos de función del lóbulo frontal, con ausencia de amnesia severa, afasia o altereaciones visuoespaciales.

Hechos que apoyan el diagnóstico:

• Inicio antes de los 65 años.

• Historia familiar positiva en un familiar de primer grado.

• Parálisis bulbar, debilidad muscular, atrofias y fasciculaciones.

Hechos excluyentes del diagnóstico:

• Inicio abrupto con alteraciones vasculares

• Inicio relacionado con traumatismos craneales

• Amnesia severa precoz

• Desorientación espacial en fases inciales, pérdida en los alrededores, alteraciones en la localización de objetos.

• Apraxia severa precoz.

• Habla logoclónico.

• Mioclonias.

• Piramidalismo, ataxia, coreatetosis.

• EEG severamente patológico en fases iniciales.

• Neuroimagen o pruebas funcionales con lesiones predominantes postcentrales o multifocales.

• Pruebas de laboratorio indicativas de afectación cerebral o inflamatorio (esclerosis múltiple, lues, HIV, encefalitis por herpes simple).

Hechos que excluyen el diagnóstico de forma relativa:

• Historia típica de alcoholismo crónico.

• Hipertensión sostenida.

• Historia de enfermedad vascular (cardiopatía isquémica, claudicación intermitente).

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