MIGRAÑA

Diagnóstico

Síntomas de relevancia diagnóstica

La cefalea es una de las molestias dolorosas más frecuentes atendidas por los médicos. Los pacientes pueden referir el dolor de forma intermitente o crónica, de intensidad, localización o duración variables y frecuentemente presentan síntomas asociados. Todos estos parámetros, debida y secuenciadamente recogidos y utilizados, constituyen la mejor guía para su diagnóstico

– Anamnesis de las cefaleas. El primer paso de evaluación de un paciente es la obtención de una anamnesis detallada. En la mayoría de los casos, esta práctica señalará por sí sola el diagnóstico que posteriormente deberá confirmarse con la exploración física y en algunos casos, con estudios de laboratorio y/o pruebas de diagnóstico por imagen.

La duración global de la cefalea es el indicador más importante de la causa subyacente. Una cefalea recurrente intermitente de varios años de duración represente normalmente una cefalea migrañosa. No obstante, en una migraña inicial, a menos que vaya precedida de una aura característica, puede confundirse con otros problemas neurológicos graves, como isquemias o hemorragias cerebrales o infecciones meníngeas. Unos antecedentes prolongados de cefalea diaria, sin síntomas asociados, sugieren una cefalea tensional crónica. Entre las cefaleas más difíciles de interpretar, se encuentran las que cursan durante semanas o meses, que pueden ser benignas o sugerir trastornos tan variados como enfermedades oftalmológicas, hematoma subdural crónico o una arteritis de células gigantes, en pacientes mayores de 55 años.

La secuencia temporal de la cefalea y la determinación de posibles nexos con otros acontecimientos fisiológicos, como la pubertad, menstruaciones, embarazo, menopausia o utilización de hormonas, deben ser también registrados. La migraña suele comenzar durante la infancia o la pubertad y puede desaparecer tras la menopausia. Puede aparecer irregularmente durante meses o años, o seguir un patrón regular de aparición, con períodos libres de dolor. Una crisis aguda de migraña suele durar entre 4-72 horas en adultos y de 2-48 horas en niños. La cefalea en racimos, como expondremos en el análisis de diagnóstico diferencial entre las distintas cefaleas primarias, es episódica y los ataques se acumulan por períodos que duran de 2 semanas a varios meses. Estos brotes se continúan con períodos libres de dolor, que abarcan desde meses a varios años. Durante una crisis pueden aparecer cefaleas muy severas de unos 15 minutos duración hasta varias horas, con una frecuencia de 1-4 al día, que frecuentemente despiertan al paciente por la noche. Aunque la intensidad del dolor es similar, la duración de las crisis de cefalea en racimos las distingue de las neuralgias del trigémino, en estas últimas el paciente sufre múltiples recurrencias de un dolor insoportable que dura menos de 1 minuto. Una variante de la cefalea en racimos, como la hemicránia paroxística crónica, tienen un patrón similar, aunque las crisis son más frecuentes, la duración más corta y ocurren predominantemente durante el día. La cefalea tensional crónica aparece en intervalos cortos e irregulares, si bien los pacientes suelen sufrir una cefalea diaria o casi diaria y raramente están libres de dolor durante periodos prolongados de tiempo.

La localización del dolor es una característica importante de la cefalea en racimos y de la neuralgia del trigémino. En ambos casos, el dolor nunca cambia de sitio. La migraña y la cefalea crónica de tipo tensional pueden ser bilaterales o unilaterales. En algunos pacientes migrañosos, el dolor se repite en el mismo lado en todas las crisis, mientras que en otros varía de lado.

La cualidad del dolor en la migraña es habitualmente pulsátil. Una sensación de presión constante indica cefalea tensional. El dolor penetrante, profundo e intenso es frecuente en la cefalea en racimos. La neuralgia del trigémino se caracteriza por pinchazos cortos e intensos. La intensidad del dolor en la cefalea en racimos y la neuralgia del trigémino se describe invariablemente como insoportable; tanto que el paciente con cefalea en racimos no puede permanecer quieto. El paciente con migraña, por el contrario, suele buscar el reposo en una habitación silenciosa y oscura.

– Síntomas asociados. Alrededor del 15 por ciento de los pacientes con migraña sufren, con carácter previo a la crisis, un aura o signos premonitorios. Habitualmente el aura, visual o de otro tipo neurológico, dura de 4 a 60 minutos. Como ya hemos expuesto previamente, también pueden presentarse síntomas premonitorios o pródromos, 12 ó 24 horas antes de la crisis, en forma de euforia, astenia, vitalidad anormal, bostezos o avidez por los dulces. Los pacientes con migraña pueden presentar asimismo anorexia, náuseas, vómitos y signos neurológicos focales o generalizados y es posible que les molesten la luz, los olores o los ruidos. Los pacientes con cefalea en racimos pueden presentar un síndrome de Horner parcial, con contracción pupilar, hiperemia conjuntival, lagrimeo y rinorrea unilaterales. La rigidez de nuca u otros signos de irritación meníngea pueden señalar una meningitis, encefalitis o hemorragia subaracnoidea. Las convulsiones pueden reflejar una irritación cortical producida por una masa, encefalitis, accidente cerebrovascular o malformación arteriovenosa. La fiebre, los escalofríos y la sudoración pueden indicar una enfermedad infecciosa o un proceso inflamatorio como la arteritis de células gigantes.

Hay factores precipitantes que pueden facilitar el desencadenamiento tanto de la migraña como de la cefalea tensional. El estrés puede exacerbar una cefalea de tipo tensional, mientras que la migraña puede aparecer como "fenómeno de retirada", después de acontecimientos de elevada tensión emocional o en vacaciones. En la cefalea de tipo crónico es frecuente encontrar síntomas de depresión con insomnio, cambios de apetito, etc.. Hay factores dietéticos que pueden actuar como precipitantes de la migraña como, por ejemplo, el alcohol, la tiramina (corteza de los quesos curados y alimentos fermentados), el glutamato monosódico (usado como saborizante), la histamina (conservas, embutidos, algunos vinos), la feniletilamina (chocolate). El alcohol puede exacerbar una crisis durante un período de migraña, mientras que no tiene efecto durante los periodos intercríticos. Otros desencadenantes frecuentes son los cambios hormonales, los trastornos de los patrones del sueño, el ayuno y los cambios atmosféricos. La mayoría de las migrañas se influencian exógenamente sólo cuando actúan varios desencadenantes en un período igual o inferior a las 12 horas. Los factores aislados raramente inducen migraña. Los estudios realizados han puesto de manifiesto que cuando, mediante la educación del paciente, se eliminan los factores precipitantes se produce una reducción, de las crisis de migraña, en alrededor del 50 por ciento. Combinando la eliminación de los desencadenantes con la medicación, se reduce la frecuencia de las cefaleas en una proporción mucho mayor, que cuando se aborda cada uno por separado. Debe evaluarse también la relación con otros medicamentos, la exposición de los pacientes a tóxicos en el ámbito profesional y la concomitancia de procesos infecciosos craneofaciales. La intoxicación por monóxido de carbono, por ejemplo, se manifiesta con cefalea y puede confirmarse mediante la determinación de la concentración de carboxihemoglobina en sangre. Sustancias químicas como los nitratos, utilizados en la isquemia coronaria, pueden inducir cefalea, tanto tras su retirada como la reintroducción.

Conviene revisar minuciosamente los tratamientos seguidos por cada paciente, en relación con otros procesos médicos, ya que hay medicamentos, que pueden causar cefalea, como la indometacina, nifedipinos, cimetidina, trimetoprim-sulfametoxazol, nitroglicerina, ranitidina, captopril, piroxicam, eritropoyetina, metoprolol, diclofenaco, amantadine, l-dopa, dipyridamol, tamoxifeno, ciclifosfamida, teofilinas, agentes simpaticomiméticos, etc. Otros pueden agravar una migraña previa, como los tratamientos hormonales sustitutivos posmenopáusicos, los anticonceptivos orales, el clomifeno, la vitamina A y los derivados del ácido retinoico. Tanto la migraña como la cefalea en racimos pueden exacerbarse por el uso de vasodilatadores, como los nitratos, hidralazina, minoxidilo, nifedipino y prazoxina. Finalmente, la utilización crónica de algunos de los medicamentos, para el alivio de la propia cefalea, tales como opiáceos, barbitúricos, cafeína o ergotamínicos, pueden producir cefaleas de retirada o de rebote.

Para facilitar el diagnóstico de la migraña la IHS, ha establecido unos criterios, que dada su universalidad y vertibilidad práctica, transcribimos a continuación:

Criterios de la IHS, para el diagnóstico de la migraña (Cephalalgia 1988)

Migraña sin aura

A. Al menos cinco ataques que cumplan completamente los criterios B-D.

B. Los ataques de cefalea deben durar 4-72 h (no tratados o tratados infructuosamente).

C. La cefalea debe presentar al menos dos de las siguientes características:

1. Localización unilateral.

2. Cualidad pulsátil.

3. Intensidad severa o moderada (dificulta o impide las actividades diarias).

4. Empeoramiento con la actividad física rutinaria.

D. Durante la cefalea al menos una de los siguientes síntomas:

1. Nauseas, vómitos o ambos.

2. Fotofobia y fonofobia.

E. Al menos uno de los siguientes:

1. La historia y el examen físico y neurológico no deben sugerir desórdenes listados a bajo en los grupos 5-11 (1).

2. La historia y/o los exámenes físicos y/o neurológicos sugieren tales desórdenes, pero son descartados mediante investigaciones apropiadas.

3. Tales desórdenes están presentes, pero los ataques de migraña no ocurren desde el primer momento en cerrada relación temporal con los mismos.

Migraña con aura

A. Al menos dos ataques que cumplan completamente el criterio B.

B. Al menos tres de las siguientes cuatro características.

1. Uno o más síntomas de aura completamente reversibles, indicando focalidad cortical y/o disfunción del tronco cerebral.

2. Al menos un síntoma de aura desarrollado gradualmente durante más de cuatro minutos, o dos o más síntomas que ocurran sucesivamente.

3. No síntomas de aura que duren más de 60 minutos. Sí se presenta más de un síntoma de aura, aceptar una relación proporcionalmente incrementada.

4. La cefalea debe seguir al aura con un intervalo libre menor de 60 minutos (puede comenzar también antes o simultáneamente con el aura).

C. Al menos uno de los siguientes:

1. La historia y los exámenes físico y neurológico no deben sugerir alguno de los desórdenes listados en los grupos 5-11 (1).

2. La historia y/o el examen físico y/o la exploración neurológica sugieren tales desórdenes, pero son descartados por investigaciones apropiadas.

3. Tales desórdenes están presentes, pero los ataques de migraña no ocurren desde el primer momento en cerrada relación temporal con desorden.

Exploración física

Entre ataques, el examen físico es generalmente normal. Durante un ataque, los vasos de la calota craneal pueden estar sensibles y distendidos. La tensión arterial puede permanecer invariable o elevarse ligeramente como consecuencia del dolor. Pueden presentar aspecto sudoroso y coloración pálida durante el ataque, especialmente si se instaura estado nauseoso. Los pacientes evitan los lugares luminosos, e incluso, muestran su incomodidad al ser examinados con la lámpara del oftalmoscopio. Ocasionalmente, se detectan asimetrías pupilares, siendo generalmente la de mayor tamaño la homóloga con el lado de la cefalea. En la migraña oftalmopléjica, cuando se ha desarrollado, pueden observarse varios grados de defectos en el examen del tercer par craneal, tales como ptosis, dilatación de la pupila y paresias para los movimientos del globo ocular hacia la línea media y hacia arriba. Si el afectado es el sexto par, tiene lugar una desviación lateral del globo correspondiente. También puede ser percibida a veces una sensación subjetiva anormal en el dermatoma correspondiente a la división oftálmica del nervio trigémino, ipsilateral a la aftalmopléjia. En las migrañas precedidas de aura motora, puede registrase, a veces, una leve debilidad, especialmente en alguna de las extremidades superiores. Grados de debilidad más severos o incluso hemipléjia, se manifiestan únicamente, como ya hemos analizado en la descripción clínica, en la migraña hemipléjica o migraña complicada. La demostración objetiva de alteraciones en la agudeza o campimetría, durante el aura visual, son muy difíciles de hallar; en la mayoría de los pacientes las complicaciones visuales son puramente subjetivas.

La exploración física y neurológica, como en cualquier paciente, deben ser completas; no obstante, destacamos a continuación algunos puntos específicos que deben ser necesariamente detallados en el examen de estos pacientes:

- Exploración del estado mental.

- Determinación de la presión arterial y frecuencia cardíaca.

- Exploración de los pares craneales.

- Examen del fondo de ojo y campimetría por confrontación.

- Palpación de los senos paranasales y de los músculos de la cabeza y cuello.

Auscultación de las arterias carótidas, globos oculares y corazón.

- Valoración del movimiento y del equilibrio.

- Palpación de los pulsos periféricos, sobre todo si se han de prescribir sustancias vasoconstrictoras.

- Comprobación de los reflejos miotáticos (normales en la migraña).

Diagnóstico diferencial

Las mayores dificultades diagnósticas de las migrañas se centran en dos campos, la exclusión de los procesos estructurales, que originan las cefaleas secundarias y su diferenciación con el resto de entidades que constituyen las cefaleas primarias.

Para la diferenciación clínica entre cefalea primaria (no estructural) y cefalea secundaria (orgánica), quizás el diagnóstico más temido en el ámbito de la Medicina General, se han elaborado tablas de síntomas y signos, que pueden ayudar a satisfacer esta demanda:

Síntomas sugerentes de cefalea de causa orgánica

- Cefalea grave o de aumento gradual reciente.

- Trastornos de la personalidad.

- Cefalea constante que aumenta al acostarse.

- Cefalea que se precipita por la tos o el ejercicio.

- Crisis epilépticas.

- Diplopia.

- Inicio de la cefalea después de los 50 años.

- Sudoración, palpitaciones y palidez.

- Deglución dolorosa.

- Cefalea aguda en el ámbito de una epidemia.

- Dolor referido al conducto auditivo.

Signos sugerentes de cefalea de causa orgánica

- Fiebre y rigidez de nuca.

- Edema o palidez de papila, hemorragia subhialoidea.

- Dolor sobre las arterias temporales o carótidas.

- Signos neurológicos focales.

- Supuración nasal u ótica.

- Alteración de conciencia, síncope o trastorno de los reflejos.

- Soplo carotídeo u ocular, ipsilateral a la cefalea.

- Hipertensión arterial maligna.

- Dolor profundo sobre el cuero cabelludo, incluso en periodo sin cefalea.

- Punto desencadenante del dolor localizado en la cara.

- Síndrome de Horner completo (miosis, ausencia de sudor en el lado afecto).

- Pérdida de audición con acúfenos o sensación de taponamiento del oído.

Algunos de los síntomas que acompañan a la migraña sin aura, pueden ser una manifestación de otras condiciones distintas:

La cefalea unilateral puede ocurrir en la cefalea en racimos, hemicránea paroxística crónica, cefalea en punzonazo idiopática, trauma local, enfermedades de los ojos y oídos o problemas del cuello.

La cefalea pulsátil es una manifestación frecuente en las cefaleas vasculares no migrañosa, como la isquemia cerebral o la hipertensión arterial.

La cefalea de esfuerzo se presenta en varios procesos intracraneales y la hipertensión intracraneal benigna.

La fotofobia aparece no sólo en la cefalea en racimos, sino también en condiciones orgánicas como procesos febriles y las meningoencefalítis.

Las nauseas y los vómitos acompañan a cualquier proceso que origine hipertensión intracraneal o irritación meníngea.

Hay un grupo de enfermedades que pueden manifestar signos y síntomas semejantes a la migraña con aura, incluyendo procesos cerebro-vasculares (ictus isquémico, vasculítis, disecciones arteriales, hematoma subdural, fístulas arterio-venosas); entidades inflamatorias o infecciosas (esclerosis múltiple, cefalea con pleocitosis, SIDA, encefalitis focales); enfermedades hereditarias (deficiencia de ornitin transcarbamilasa, MELAS; CADASYL); síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos; hipoglucemia y algunos procesos neoplásicos.

El otro gran reto en el diagnóstico de las migrañas, es su diferenciación con los otros subtipos de cefaleas primarias; especialmente, en función de su frecuencia la cefalea de tensión y las cefaleas primarias crónicas.

Cefalea de tensión

El dolor de cabeza de tipo tensional es la más común de las cefaleas. Hay formas leves e infrecuentes, que se manifiestan por una ligera molestia, que no llegan a considerarse verdadera enfermedad, pero en otros casos genera inquietud y disturbios en el ámbito profesional, doméstico y social, semejantes a los de la migraña. El término de cefalea de tensión engloba la cefalea por contracción muscular, cefalea psico-miogénica, cefalea de estrés, etc.

La prevalencia de la cefalea de tensión episódica varía considerablemente, según el área analizada, oscilando desde el 74 por ciento en Dinamarca al 38,3 por ciento en Norteamérica; por el contrario, la prevalencia de la cefalea de tensión crónica es muy similar en las distintas poblaciones estudiadas (2-3 por ciento). El tipo de dolor es referido por el paciente como embotamiento, sensación de tirantez, opresión, penosidad o términos semejantes. En otras ocasiones, le describen como una banda o casco que les comprime su cabeza, pudiendo irradiarse hasta los hombros; pero en ningún caso le refieren como pulsátil, salvo en episodios de dolor muy agudo en una minoría de sujetos. La intensidad del dolor es moderada y su localización típicamente bilateral en el 90 por ciento de los individuos, aunque el dolor no siempre se distribuye por las mismas áreas. No se produce agravación del dolor por la actividad física rutinaria, un dato de especial interés para su diagnóstico diferencial con la migraña. No suele acompañarse el dolor de náuseas ni vómitos, la fotofobia o la fonofobia pueden ocasionalmente estar presentes de forma aislada pero nunca juntas. Los pacientes con cefalea de tensión pueden manifestar otros síntomas que incluyen cansancio, sueño poco reparador o ligero "atontamiento". En cuanto a su etiología, se piensa que es multifactorial, encontrándose a veces relación con algunos de los de los siguientes procesos: disfunción oromandibular, estrés psicosocial, ansiedad, depresión, cefalea como un delirio, estrés muscular o abuso de analgésicos; aunque frecuentemente se atribuye a espondilosis cervical, ésta es una explicación generalmente poco satisfactoria.

Es paradójica la poca concordancia entre la alta prevalencia de esta cefalea y los limitados conocimientos fisiopatológicos que existen sobre la misma. Este tipo de cefalea tradicionalmente ha sido relacionada con conflictos emocionales y estrés psico-social, pero su relación causa efecto no está muy clara. En la anamnésis de estos pacientes, se recogen frecuentemente estrés y tensión mental, como factores precipitantes; pero en los estudios epidemiológicos se comprueba que sus cifras no son estadísticamente superiores a las de la población con migraña. En los estudios psicológicos los perfiles de personalidad de los sujetos con formas episódicas de cefalea de tensión son normales; mientras que en los que padecen formas crónicas se detecta una alta tasa de ansiedad y depresión. Como en muchos otros procesos crónicos estas alteraciones pueden ser más una manifestación secundaria a un padecimiento prolongado, que una expresión primaria; siendo probablemente, la ansiedad y la depresión, co-morbidas con la cefalea de tensión crónica. En un estudio experimental utilizando un donador de óxido nítrico (glyceryl trinitrato), a cabo por Ashine y cols. (2000) en Dinamarca, se pone de manifiesto que el óxido nítrico induce en los pacientes con cefalea de tensión crónica, una cefalea bifásica semejante a la descrita para la fisiopatología de la migraña, teniendo el segundo periodo las características de la cefalea primaria. Estos hallazgos sugieren que el óxido nítrico participa en los mecanismos del dolor de varios tipos de cefaleas primarias y que la relación de este neuro-transmisor o mediador con la sensibilización central al dolor puede ser un importante denominador común a la mayoría de las cefaleas primarias.

Estos datos explicarían porque los fármacos inhibidores de la synthasa del óxido nítrico tienen efecto sobre este tipo de cefaleas.

El diagnóstico diferencial de esta entidad, más que con la migraña, suele plantearse con las cefaleas secundarias, especialmente con el síndrome de hipotensión intracraneal, que se acentúa con la posición erecta (cefalea ortostática); la hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri), que aparece preferentemente en mujeres jóvenes obesas y se asocia con edema de papila.

La IHS distingue una forma episódica y otra crónica de cefalea de tensión, cuyos criterios diagnósticos transcribimos a continuación:

Criterios diagnósticos para las cefaleas de tensión episódica

A. Al menos diez episodios de cefalea previa que cumplan los criterios B-D listados abajo.

Número de días con tales cefaleas >180/ año (< 15/mes).

B. La cefalea dura desde 30 minutos hasta 7 días.

C. El dolor debe de tener al menos dos de las siguientes características:

1. Presión/tensión (cualidad no pulsátil).

2. Intensidad leve o moderada.

3. Localización bilateral.

4. No agravación por la actividad física.

C. Las dos condiciones siguientes:

1. No náuseas o vómitos (puede existir anorexia).

2. Ausencia de fotofobia y fonofobia, o presencia de una pero no de la otra.

E. Al menos una de las siguientes:

1. La historia clínica y el examen físico y neurológico no deben sugerir causa orgánica.

2. La historia clínica y examen físico y neurológico sugieren causa orgánica, pero ésta es descartada mediante investigaciones apropiadas.

3. Está presente un desorden orgánico, pero la cefalea de tensión no aparece desde el primer momento y en cerrada relación con el desorden.

Criterios diagnósticos para la cefalea de tensión de tipo crónico

A. Un promedio de frecuencias de cefaleas de 15 días/mes o más (180 días/año) durante 6 meses o más, cumpliendo los criterios B-D listados más abajo:

B. El dolor debe de cumplir al menos dos de las siguientes características:

1. Presión/tensión (cualidad no pulsátil).

2. Severidad leve o moderada.

3. Localización bilateral.

4. No se acentúa por la actividad física rutinaria.

C. Debe cumplir los dos:

1. No vómitos.

2. No más de uno de los siguientes: náuseas, fotofobia o fonofobia.

D. Criterios señalados en el punto E. de los criterios para la cefalea de tensión episódica.

Cefaleas primarias crónicas (CPC)

A. de corta y B. de larga duración

Constituyen un grupo heterogéneo, dentro de las cefaleas no estructurales u orgánicas, que tienen de común presentarse con una frecuencia de 15 días o más al mes. Silberstein y cols (1998), en función de su duración diaria, las subdividen en cefaleas crónicas de corta duración (menos de 4 horas de dolor al día) y de larga duración (> de 4 h/día).

En el grupo de cefalea crónica de corta duración se incluyen:

Cefalea en racimos (cluster).

- Hemicráneas paroxísticas.

- SUNCT (Short-Lasting Unilateral Neuralgiform headache with conjuntival injection and Tearing).

- Síndrome de la cefalea hípnica.

- Cefalea en "punzonazo" idiopática, cefalea benigna de la tos.

Las cefaleas primarias crónicas de larga duración, con una duración media diaria mayor de 4 horas, engloban:

- Migraña transformada.

- Cefalea de tensión crónica.

- Cefalea diaria persistente nueva o reciente.

- Hemicránea continua.

CPC de corta duración: (frecuencia > 15/días/mes; duración < 4horas/día)

– Cefalea en racimos, "cluster" o cefalea de Horton. Es un tipo de cefalea raro, caracterizado por ataques breves, repetidos e intermitentes de dolor unilateral muy severo, que normalmente se refiere a un globo ocular o sus inmediaciones. Habitualmente, se asocia con signos autonómicos, como lagrimeo, inyección conjuntival y a veces síndrome de Horner completo o parcial. No responden a administración de indometacina. Cada episodio puede durar de 15 minutos a tres horas y la frecuencia de los ataques oscilan entre 1-8/día. Estos ataques se suelen agrupar en períodos que duran entre 6 semanas y varios meses (de lo que se deriva su nombre). En un 10 por ciento de los pacientes no se aprecian claros espacios libres de síntomas, designándose como cefalea crónica en racimos, que suele ser más rebelde al tratamiento que la episódica. Los estudios funcionales endocrinos y los metabólico-funcionales con PET sugieren que esta particular variedad de cefalea se produce por una disfunción hipotalámica, localizada en el núcleo supraquiasmático, un marcapaso biológico cerebral.

 Resumen de criterios diagnósticos de la cefalea en racimos "cluster"

1. Generales

A) Al menos 5 ataques que cumpla criterios B-D.

B) Dolor severo unilareral, orbitario, supraorbitario y/o temporal de 15-180min duración.

C) La cefalea se asocia al menos a uno de los siguientes signos:

1- lagrimación

2- inyección conjuntival

3- congestión nasal

4- rinorrea

5- sudoración frontal y facial

6- miosis

7- ptosis

8- edema de párpado

D) Frecuencia de ataques entre 1 y 8 al día.

E) No signos ni síntomas de enfermedad orgánica.

2. Cefalea en racimos subtipo episódico

A) Aparece en períodos que duran entre 7 días y un año, separados por períodos libres de dolor de 14 días o más. Los períodos de cefalea en acúmulos usualmente duran entre dos semanas y tres meses.

B) Al menos dos períodos de cefalea en acúmulos, de 7 días a 1 año de duración separados por períodos de remisión de al menos 14 días.

3. Cefalea en racimos subtipo crónico

A) Los ataques ocurren de forma continuada durante más de 1 año, sin remisiones o con remisiones inferiores a 14 días.

B) Ausencia de remisiones durante 1 año o más o por períodos inferiores a 14 días.

– Hemicránea paroxística. Es un tipo de cefalea que se presenta preferentemente en mujeres, caracterizado por frecuentes episodios de dolor de corta duración, unilateral, frecuentemente fronto-temporal, raras veces como una otalgia, pero sin períodos de remisión. La media diaria de ataques es de 7-22, con una duración de 5 a 45 minutos por ataque. Los fenómenos autonómicos asociados son superponibles a los de la cefalea en racimos, pero en este caso pueden ser suprimidos completamente con indometacina. Aunque puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente su aparición en la cuarta década de la vida. Han sido descritos cuadros clínicos semejantes en pacientes con síndrome de Tolosa-Hunt, microadenomas hipofisarios o quistes de los senos maxilares.

– Síndrome de SUNCT. Afecta preferentemente a varones, con una relación de género 4:1. Los paroxismos de dolor oscilan entre 5-250 segundos, con una frecuencia de 5-6/hora. El lagrimeo y la inyección conjuntival suelen ser muy obvios. El dolor generalmente es unilateral, pero puede hacerse bilateral. Suele ser refractario a la indometacina. Se han descrito síndromes de SUNCT secundarios a malformaciones vasculares situadas en las inmediaciones del ángulo ponto-cerebeloso homolateral.

– Cefalea en "punzonazo" idiopática. El cuadro clínico de este subtipo de cefalea incluye dolor agudo en forma de pinchazo aislado o en salvas cortas de una fracción de segundo de duración, confinado preferentemente a la región temporo-orbitaria del cráneo, que recurre a intervalos irregulares de horas o días. Su respuesta a la indometacina es excelente.

– Cefalea benigna de la tos. Es una cefalea bilateral de comienzo brusco y corta duración, habitualmente <1minuto, aunque excepcionalmente puede durar hasta 30 min., que característicamente se precipita por la tos. Puede ser evitada previniendo la tos. Su diagnóstico sólo puede ser establecido después de haberse descartado formalmente, con pruebas apropiadas, neoplasias de laringe, malformación de Arnold-Chiari, obstrucciones de la circulación del líquido cefalorraquídeo, tumores o quistes del tercer ventrículo y de fosa posterior, estenosis de troncos supra-aórticos y aneurismas o malformaciones vasculares. Algunos neurólogos la consideran una variedad de la cefalea desencadenada por el ejercicio u otras maniobras que incrementan la presión venosa yugular y por ende la intracraneal, como el estornudo, defecación o la actividad sexual. Responde a la administración de indometacina y en casos resistentes puede ensayarse la punción lumbar.

– Cefalea hípnica. Ha sido descrita en pacientes en la séptima u octava década de la vida. Se trata de una cefalea generalizada. El dolor pulsátil o difuso (a veces en forma de pinchazos), de intensidad moderada o severa, aparece típicamente a las pocas horas de haberse iniciado el sueño, durando 5 a 60 minutos. Este patrón doloroso puede tener una frecuencia de 1-3 por noche, aunque también se desencadena si el paciente se queda dormido durante el día. No presentan componentes vegetativos, foto ni fonofobia. Responden apropiadamente al carbonato de litio, administrado en una sola dosis al acostarse. Y de manera más inconstante, también se han comunicado éxitos con antagonistas de calcio y cafeína, aunque esta última suele ser mal tolerada por las dificultades que puede originar en la conciliación del sueño.

 CPC de larga duración: (frecuencia > 15días/mes; duración > 4horas/día)

– Migraña transformada. A menudo comienza en pacientes, preferentemente mujeres, con historia anterior de migraña típica episódica, en los que con el tiempo las cefaleas se hacen progresivamente más frecuentes y el perfil migrañoso menos prominente, "transformándose" en patrones que recuerdan a las cefaleas de tipo tensional con algún rasgo de migraña como la localización unilateral, nauseas o la precipitación por la menstruación. A menudo (80 por ciento) acaece en situaciones de abuso crónico de analgésicos, obteniendo mejoría, al cabo de varias semanas, tras corregir este hábito inapropiado. Es frecuente detectar en estas enfermas una depresión co-mórbida.

– Cefalea persistente diaria nueva o reciente. Se trata de una cefalea no remitente de comienzo agudo y localización fija, que se desarrolla en menos de tres días, recordando perfectamente el paciente la fecha de inicio. A veces, se relaciona con un episodio viral inmediatamente anterior. Es típico de adolescentes o adultos jóvenes, sin historia previa de migraña o cefalea de tensión. La frecuencia de los episodios es mayor de 15 por mes y se puede perpetuar durante meses.

– Hemicránea continua. Es un tipo de cefalea muy poco común, que se caracteriza por un dolorimiento de fondo continuo, estrictamente hemicraneal, sobre el que se superponen exacerbaciones de dolor intenso de 5 minutos a varios días de duración, que se asocian a síntomas vegetativos homolaterales, semejantes a los de la cefalea en racimos (inyección conjuntival, lagrimación, rinorrea, ptosis, edema de párpado). No suelen identificarse factores precipitantes y responde regular y eficazmente a indometacina.

– Cefalea de "rebote" por analgésicos. Aparece en personas que utilizan cotidianamente medicación analgésica sintomática que contenga aspirina, paracetamol, cafeína, opioides, ergotamina, isomethepteno, AINES o triptanes, en cantidades significativas. La cefalea ocurre como fenómeno de "rebote", cuando disminuyen los niveles de analgésico en sangre. Es frecuente tras el uso de más de dos veces por semana de opiáceos o ergotamínicos, más de tres tomas semanales de triptanes o más de 5 días a la semana (o >100compimidos/mes) de analgésicos simples. El uso continuado de estos productos puede provocar otras consecuencias, como nefropatía o hepatotoxicidad.

En el aparentemente complejo campo de las cefaleas primarias, hay una serie de parámetros guía (síntomas autonómicos, respuesta a indometacina, edad, género, frecuencia y duración del dolor, etc), que como hemos expuesto, ayudan significativamente para poder establecer el diagnóstico diferencial entre las mismas. Con el fin de facilitar la práctica clínica, se han elaborado tablas que resumen agrupadamente estos elementos, como la que exponemos a continuación.

Tabla I. Diagnóstico diferencial de las cefaleas crónicas de corta duración

Características	Cefalea en racimos	HPC*	HPE**	SUNCT***	Cefalea en punzonazo	Neuralgia trigémino	Hemicránea continua	Cefalea hípnica
Edad comienzo	20-40	6-81	12-51	30-68		50-60	11-58	50-80
Sexo (F: M)	1:6	2:1	1:1	1:4	2:1	2:1	1.8:1	F>M
Dolor: -tipo -severida -localización	terebrante ++++ orbitaria	pulsátil ++++ orbitaria	pulsátil/lancinant +++ orbitaria	punzante ++ orbitaria	punzante +++ cualquiera	lancinant ++++ V2/V3>V1	sostenido ++/+++ unilateral	pulsátil ++/+++ generalizada
Duración	15-180 min	2-45 min	1-30 min	5-250 seg.	<1 seg	<5 seg	Continua	5-60 min
Frecuencia	1-8/ día	1-40/ día	3-30/ día	1/día-30/h	Cualquiera	Cualquier	Variable	1-3/noche
Síntomas vegetativos	+	+	+	+	-	-	+	-
Facilitada por alcohol	+	+/-	+/-	-	-	-	-	-
Respuesta a indometacina	+/-	+	+	-	+	-	+

*HCP = Hemicránea crónica paroxística; **HPE = Hemicránea paroxística idiopática;
***SUNCT = Cefalea neuralgiforme de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo.
Dolor: + = leve; ++ = moderada; +++ = severa; ++++ = muy severa.
(Modificada de PJ. Goadby, Current Opinion in Neurology 1999, 12:273-277)

Diagnóstico diferencial de la migraña en la edad geriátrica

Ya hemos comentado precedentemente que la cefalea declina con la edad, sin embargo, sigue representando una gran carga en la población anciana. En individuos mayores de 70 años, se estima una prevalencia de 11-17 por ciento. De este grupo, en el 10 por ciento de las mujeres y el 5 por ciento de los varones la cefalea alcanza un grado severo. Las cefaleas primarias también siguen siendo para este grupo de población, la causa más común, con menor incidencia de la migraña y cefalea de tensión y semejante proporción de cefalea en racimos. Pero en contraste con los individuos jóvenes, las secundarias a lesiones estructurales (lesiones ocupantes, enfermedad cerebrovascular, etc.) o enfermedades sistémicas (anemia, hipoxia, hipercalcemia, hiponatremia, hemodiálisis, etc.) es mucho mayor, constituyendo aproximadamente un tercio de todos los tipos de dolores craneales. Además, en este grupo de edad también son más frecuentes las algias faciales y hay causas que son específicas de estas décadas, como la arteritis de células gigantes, la cefalea hípnica o la cefalea asociada a la enfermedad de Parkinson. Todo esto determina que su diagnóstico diferencial presente algunas peculiaridades respecto al de las personas más jóvenes y obliga no sólo a considerar determinadas entidades específicamente, sino también a una mayor demanda de recursos de laboratorio y pruebas de diagnóstico por imagen.

 Hipertensión intracraneal idiopática

Conocida también como pseudotumor cerebri, se caracteriza por un incremento de la presión intracraneal en ausencia de masas, hidrocefalia o infección. Afecta sobre todo a mujeres jóvenes, en un rango de 2, 8F:1V, generalmente obesas. La cefalea es habitualmente diaria, persistente y, a veces, asociada con complicaciones visuales. Tanto su prevalencia en mujeres jóvenes, como las características del dolor y sus potenciales riesgos, obliga a considerarla, aunque sea brevemente, en las alternativas diagnósticas de las cefaleas primarias. Su diagnóstico es de exclusión, junto con una presión de apertura en la punción lumbar > de 200mm. El examen neurológico suele ser normal, como en las cefaleas primarias, excepto que en un 85-95 por ciento de los casos en que se aprecia edema de papila y agrandamiento de la mancha ciega.

Normalmente, no se encuentra causa responsable, pero en unos pocos casos puede ser secundaria a otros procesos, que deben ser sistemáticamente descartados, como administración crónica de esteriodes, vitamina A, tetraciclinas, etc.; anormalidades endocrinas; lupus eritematoso diseminado o trombosis de los senos durales.

Para su diagnóstico son necesarias pruebas de laboratorio, pruebas de diagnóstico por imagen, valoración oftalmológica y punción lumbar.

El tratamiento es multifactorial y debe incluir:

- Exámenes oftalmológicos frecuentes y repetidos a fin de detectar y tratar precozmente cualquier alteración de agudeza visual.

- Suspensión de fármacos potencialmente causales.

- Disminución de peso, si obesidad.

- Restricción racional de sal y líquidos.

- Uso de diuréticos, preferentemente de los inhibidores de la anhidrasa carbónica.

- Punciones lumbares para comprobar y reducir presión intracranial.

- Colocación de una derivación si fuera preciso.

- Descompresión de la vaina de los nervios ópticos si la agudeza visual está comprometida y no se obtiene respuesta con los medios anteriores.

- Repetir las pruebas de imagen cada 6 meses durante los dos años siguientes, para garantizar que no existe un tumor oculto.

La mayoría de los casos remiten en el curso de 6-12 semanas, sin embargo, pueden producirse recaídas.

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