MIGRAÑA

Clínica

El elemento común de expresión clínica de la migraña es la presentación de crisis que son autolimitadas en su duración y con una evolución remitente-recurrente. Estas crisis, en las que el dolor de cabeza es casi una constante, presentan otros síntomas o signos que van a determinar la forma clínica.

La migraña puede comenzar a cualquier edad; más comúnmente el ataque inicial ocurre durante la adolescencia o hacia los 40 años de edad. Aunque la migraña puede comenzar a edades más avanzadas, en estos casos debe sospecharse un desorden intracraneal que puede estar enmascarado por una cefalea vascular. Después de la pubertad, la migraña es más común en mujeres, mientras que en la infancia predomina en varones. Una historia familiar de migraña está presente en más del 90 por ciento de los pacientes.

Aunque las crisis de migraña pueden iniciarse de forma aparentemente espontánea, no resulta extraño que se pueda relacionar su desencadenamiento con algún factor identificable. Los pacientes con migraña presentan una especial vulnerabilidad a determinados agentes, tanto exógenos como endógenos, que pueden actuar precipitando las crisis. Estos factores desencadenantes son muy numerosos y variables para cada paciente, incluyendo cambios hormonales, componentes de la dieta, factores climáticos, modificaciones en los biorritmos, estrés, etc..

En relación con los rasgos propios de las crisis migrañosas se pueden diferenciar, como hemos señalado precedentemente (ver clasificación), diversas formas clínicas, siendo la de mayor entidad la que las agrupa según la presencia o ausencia de aura, aunque ambas no son mutuamente excluyentes y muchos pacientes tienen episodios separados de los dos tipos.

Migraña sin aura

La migraña sin aura ocurre episódicamente y no se precede o acompaña por ninguna de las auras fácilmente identificables debidas a disturbios cerebrales focales o del tronco cerebral. Algunos sujetos experimentan cambios de humor o del estado "energético". Durante las 24 horas que preceden el ataque pueden tener una sensación de bienestar o de energía extra. Esta fase prodrómica a menudo da lugar a un exceso de trabajo o actividad que usualmente pagan en los días siguientes. Otras víctimas de la jaqueca pasan a través de un periodo "vago", con laxitud y depresión, las horas previas al episodio. Un apetito excesivo, sobre todo para hidratos de carbono, es a veces el heraldo de un ataque eminente. Después de estos avisos premonitorios inconstantes, la cefalea puede aparecer al día siguiente. El ataque de dolor puede despertar al sujeto durante la noche, pero esto es poco común y normalmente la cefalea se presenta durante el período de vigilia. En la etapa inicial, el dolor puede ser unilateral y usualmente supraorbitario. La cefalea unilateral puede progresar a dolor de cabeza generalizado o transferirse al lado contralateral durante el curso del ataque. Un patrón común de la cefalea migrañosa es su irradiación final a la región cervico-occipital. Este proceso, probablemente, se desarrolla por la contracción sostenida de los músculos paraespinales. La emigración opuesta del dolor también puede ocurrir en algunos sujetos, iniciándose por contractura y molestias cervicales que, posteriormente, se transforma en una cefalea migrañosa.

Se ha descrito un síndrome migrañoso que se caracteriza por episodios de dolor en la mandíbula, nariz, oído y cuello, que ha sido denominada "cefalea de la mitad inferior de la cara"; es muy poco común, pero debe de ser considerado cuando el dolor, localizado en la mitad inferior de la cara, se asocia con náuseas, vómitos o fotofobia. Esta condición es más fácil de diagnosticar cuando el sujeto ha tenido previamente otros episodios de migraña típica. En la cefalea de la mitad inferior de la cara también puede presentarse, como síntoma destacable, dolor en la cara lateral del cuello asociado a hipersensibilidad dolorosa de la arteria carótida, cuando estos síntomas predominan puede aplicarse el término de carotidinia. El tratamiento de esta condición es semejante al de las formas comunes de migraña.

La cualidad del dolor en la migraña es frecuentemente descrito como latido o pulsación. Sin embargo, muchos pacientes describen el dolor como constante o continuo. El dolor pulsa a la misma frecuencia del latido cardíaco, incrementándose con el ejercicio, tras las maniobras de Valsalva o durante los cambios de la posición de la cabeza, sobre todo al agacharse. En un mismo sujeto, el dolor de la migraña puede variar durante el ataque y de episodio a episódico. Algunos ataques son leves y no producen inconvenientes, mientras que otros son severos y transitoriamente incapacitantes. Durante los ataques moderados y severos, las personas tienden a permanecer en reposo, incluso acostados; sin embargo, a unos pocos el decúbito supino les agrava el dolor y prefieren permanecer sentados en ángulo, con la cabeza apoyada sobre una mesa. Cualquier maniobra que incremente la presión venosa yugular, aumenta el dolor; mientras que cualquier reducción de la presión arterial de los vasos de la cabeza (presión manual de los vasos de la región temporal) proporciona alivio. Algunas personas comprimen con sus dedos la arteria carótida ipsilateral, a nivel del cuello, para obtener algún respiro. La aplicación de hielo sobre las sienes produce mejoría parcial en algunos pacientes, mientras que otros prefieren aplicar calor sobre la parte dolorida. Otros enfermos descubren que duchas o baños con agua caliente les proporciona una reducción de la intensidad del dolor, posiblemente por vasodilatación sistémica y reducción de la presión arterial. Frecuentemente, se asocian otros síntomas con el dolor migrañoso, siendo la fotofobia y la fonofobia los más comunes. Muchos pacientes están pálidos, fríos y sudorosos durante el ataque, especialmente cuando se desarrollan náuseas. La aparición de náuseas y vómitos en la migraña pueden ocurrir junto con el desarrollo del dolor, pero es más común que aparezcan después que el ataque haya progresado y se mantengan algunas horas. La anorexia e incluso la intolerancia al olor de los alimentos, son incluso más comunes que las náuseas. Los síntomas gastrointestinales pueden incluir también diarrea. La repulsa a los olores, incluidos los perfumes, son frecuentemente descritos e incluso lleva a fumadores inveterados a no fumar durante los ataques.

El dolor, en una ataque de migraña, tiende a desarrollarse progresivamente entre 30 minutos y algunas horas, raramente el comienzo es más explosivo. El ataque generalmente ocupa desde varias horas al día completo. En los episodios más severos, el dolor, puede continuar durante varios días y si se asocia con vómitos ocasionar postración y deshidratación. Muchos ataques prolongados o series de ataques con mínima mejoría entre ellos dan lugar a lo que se denomina estado migrañoso, que a menudo requiere hospitalización para aliviar el dolor y corregir los trastornos hidroelectrolíticos. Más comúnmente el ataque cede en el curso del día o después del sueño nocturno. La frecuencia y severidad de los episodios de migraña sin aura, es decir migraña común, son extremadamente variables; mientras que los más afortunados pueden tener uno o dos ataques a lo largo de la vida, otros son víctimas de episodios casi diarios. No es incomún que la recurrencia de los ataques oscile entre 1 y 4 por mes y que en muchas mujeres éstos tengan una cerrada relación con el ciclo menstrual. La visión borrosa es una complicación común a todos los tipos de migraña. La sensación de mareo y de vacío craneal es también común y en un pequeño porcentaje puede dar lugar a síncopes. También han sido descritas, como signos acompañantes, hemorragias subconjuntivales, equimosis orbitarias y epistaxis. Otros signos como fiebre, arritmias y episodios de taquicardia auricular paroxística, raramente se asocian a la jaqueca y se relacionan con disturbios del sistema nervioso autónomo.

Migraña con aura

Son cefaleas episódicas recurrentes, precedidas o acompañadas por auras consistentes en síntomas focales cerebrales visuales, sensoriales o motores o síntomas relacionados con el tronco cerebral. Las características del dolor de cabeza son idénticas a

las descritas en la migraña sin aura, pero su localización reiterada en un mismo lado es mayor en este subtipo.

Las alteraciones del humor y otros síntomas premonitorios pueden preceder al aura en varios días. El aura más común lo constituyen los disturbios de la visión, tales como los escotomas centelleantes (teichopsia). Éstos comúnmente comienzan como un delegado arco de luz blanca o coloreada en regiones homónimas de los hemicampos visuales derecho o izquierdo. El arco de luz gradualmente se extiende, haciéndose más obvio, pudiendo tener también patrón en zig-zag. Puede ser una banda de luz simple o mostrar patrones mucho más complejos. Gradualmente, en el curso de unos pocos minutos, el patrón centelleante cruza el campo visual aproximándose al punto de fijación macular. A veces, el escotoma positivo es precedido o seguido por una zona de disminución de visión o escotoma negativo. Con frecuencia, durante el disturbio visual se produce una sensación de mareo e incluso vértigo. Aunque se piensa que los escotomas se originan en la cisura calcarina de uno de los hemisferios cerebrales, representando esencialmente defectos homónimo congruentes del campo visual, a menudo se perciben en un solo ojo. Con frecuencia los pacientes describen los síntomas visuales en términos vagos, tales como visión borrosa, doble visión u oscilaciones. Hay muchas variaciones en la presentación de las imágenes visuales subjetivas de la teichopsia migrañosa. La apariencia en zig-zag, cuando es muy pronunciada, se la denomina espectro de fortificaciones, ocasionalmente cuando los escotomas son más simples, se describen como una bola brillante en el centro del campo visual, estos escotomas positivos pueden ser vistos, incluso, cuando se cierran los ojos. También pueden manifestarse de forma más compleja, mostrando patrones geométricos y raramente escenas extrañas más organizadas, que serían debidas a disfunciones en la parte posterior del lóbulo temporal. Los disturbios visuales debidos a la disfunción de la retina son raros en la migraña y pueden ser percibidos como fogonazos de luz (fotopsias), áreas salteadas de disminución de visión, defectos campimétricos altitudinales e, incluso, disminución unilateral transitoria de visión. Si tales disturbios monoculares son seguidos por una cefalea, el término migraña retiniana es apropiado para designar estos acontecimientos.

También pueden ocurrir, como aura, parestesias en forma de adormecimiento u hormigueo, que pueden presentar cualquier forma de distribución, desde un disturbio hemisensorial, al compromiso de las cuatro extremidades; o afectar áreas mucho más restringidas tales, como labios, cara o lengua. Las parestesias pueden durar desde unos segundos a 20-30 min. Los síntomas, ipsilaterales al subsecuente dolor de cabeza, pueden ser debidos a los disturbios del sistema autonómico no cruzado. En el aura migrañosa, las parestesias, muestran predilección por la cara y las manos. Esto puede ser debido a que la representación de estas estructuras es mucho más extensa a nivel del tálamo y de la corteza sensorial. La rapidez de dispersión del aura sensorial es importante para distinguirlas de las secundarias a crisis epilépticas sensoriales o a las originadas por ataques isquémicos transitorios. Las parestesias del aura se propagan a lo largo de 10-20 minutos, mucho más lentamente de lo que se observa en las crisis epilépticas sensoriales y en los síntomas sensoriales isquémicos. El aura sensorial, generalmente, se resuelve en el curso de unos minutos, produciéndose usualmente un período de latencia hasta el comienzo de las cefaleas, aunque en algunos sujetos se superponen temporalmente. Las auras motoras son raras en la migraña, pudiendo manifestarse como debilidad de las extremidades o de los músculos faciales de un lado del cuerpo, sin hiperreflexia. Muchos pacientes describen una sensación de pesadez en las extremidades de un lado del cuerpo antes de la cefalea, pero el examen neurológico, durante esta fase no revela ninguna paresia objetibable.

El aura puede aparecer también en forma de alteración transitoria del lenguaje (disafasia) tanto de tipo expresivo como receptivo e, incluso, dar lugar a alexia o agrafia. Los distintos tipos de aura descritos pueden asociarse con leve grado de confusión y dificultad de concentración. Con el aura migrañosa pueden ser experimentados alguna vez, con carácter transitorio, episodios de vértigo, síntomas abdominales, disturbios del pensamiento y otros síntomas extraños.

Aura migrañosa sin cefalea o equivalentes migrañosos

Cuando un disturbio visual, sensorial, motor o psíquico, característico del aura migrañosa no es seguido por cefalea, el episodio es designado como equivalente migrañoso o migraña acefalálgica. Muy comúnmente ocurre en pacientes con historia pasada de migraña con aura, en los que los episodios se reactivan de nuevo, usualmente después de los 40 años; pero teóricamente puede tener lugar a cualquier edad. Los equivalentes migrañosos son fácilmente reconocibles cuando los ataques ocurren sobre el fondo de una migraña con aura. En ausencia de tal historia, el disturbio transitorio puede ser difícil de distinguir de un episodio de isquemia cerebral transitoria, pudiendo ser necesario, en los casos más serios, excluir tal posibilidad mediante pruebas apropiadas. El escotoma centelleante típico, con su lenta dispersión y aparición en ambos campos visuales, es casi invariablemente migrañoso, se siga o no por cefalea. Bajo estas circunstancias, raramente es necesario realizar investigaciones invasivas. Si la naturaleza del evento nos genera duda, puede ser una solución razonable indicar una tomografía axial computadorizada (TAC) o angio-TAC con contraste, o una resonancia magnética (RM) cerebral. En la migraña pueden ocurrir episodios agudos de confusión, que usualmente representan la etapa del aura, este tipo de manifestación es más propio de niños o adolescentes, pero también puede ocurrir en edades más tardías. En ausencia de historia previa de migraña con aura, al principio estos episodios raramente son diagnosticados como migrañosos, sobre todo si no se acompañan de cefalea posterior. El término de migraña disfrénica ha sido usado para describir estados confusionales severos, que progresan a actividad crítica parcial o generalizada e incluso coma, en pacientes jóvenes. La amnesia global transitoria puede ocurrir como un equivalente migrañoso, incluso repetidamente. En todas estas circunstancias, como ya hemos señalado precedentemente, la naturaleza migrañosa debe sospecharse atendiendo a la presencia en la historia pasada de más de una migraña típica con aura.

Migraña basilar

La migraña basilar aparece habitualmente por primera vez, durante la infancia o la adolescencia. Inicialmente, se describió como un desorden que afectaba al género femenino, pero después se ha comprobado que ocurre casi con igual frecuencia en el masculino. El dolor de cabeza es occipital y usualmente severo. El aura, que dura entre 10-45 minutos, habitualmente comienza con alteraciones típicas de la visión o, incluso, con ceguera temporal. Los síntomas visuales son bilaterales. Hormigueos y acorchamiento de los labios, manos y pies pueden ocurrir bilateralmente. La presencia de ataxia de la marcha y del lenguaje pueden hacer pensar en una intoxicación. La afectación de la formación reticular del tronco cerebral puede dar lugar a alteraciones del estado de conciencia. La disminución del nivel de conciencia no es nunca muy profundo, pudiendo ser parcialmente despertado el individuo, al ser estimulado. Habitualmente, la recuperación de la alteración de conciencia coincide con el comienzo de una cefalea pulsátil occipital. El dolor puede posteriormente generalizarse a la totalidad de la cabeza y frecuentemente se acompaña de vómitos prolongados. Tras de haber conciliado el sueño la cefalea habitualmente desaparece. En raras ocasiones, los pacientes con migraña basilar típica pueden tener, con el ataque de cefalea, crisis epilépticas con anormalidades en el electroencefalograma. A medida que se incrementa la madurez del sistema nervioso, los ataques de migraña basilar pueden ser reemplazados por migraña con aura clásica. Raramente, la migraña basilar aparece en etapas tardías de la vida, haciendo sospechar cuadros de insuficiencia arterial vertebro basilar arteriosclerótica, que pueden producir prácticamente idénticos síntomas.

Migraña oftalmopléjica

Este tipo de migraña puede ocurrir por primera vez sobre el trasfondo de una migraña común o con aura, pero también puede desarrollarse de novo. Ha sido descrita preferentemente en la infancia, pero también puede comenzar en la 4ª ó 5ª década de la vida. El patrón habitual consiste en ataques recurrentes. Cada episodio comienza con un dolor retro-orbitario unilateral, a menudo acompañado por vómitos, prolongándose de 1-4 días. Durante la etapa dolorosa puede aparecer ptosis homolateral al dolor, que en algunas horas progresa hasta una parálisis completa del III par. Raramente, se afectan el VI par o la división oftálmica del nervio trigémino. El defecto neural puede permanecer desde horas hasta varios meses. La naturaleza focal da lugar, a menudo, a complejas investigaciones para descartar preferentemente aneurismas de la carótida o de la arteria comunicante posterior, pero usualmente no se objetiva ninguna anormalidad. Una posible explicación sería la presencia de edema de la pared de la arteria carótida en la región del seno cavernoso. El pronóstico, en cuanto a recuperación, el normalmente favorable, salvo que los ataques ocurran con desusada frecuencia.

La IHS ha elaborado unas referencias para la migraña oftalmopléjica, que incluyen la descripción de las algias y los criterios diagnósticos:

Descripción

Ataques repetidos de cefalea asociadas con paresia de uno o más pares craneales oculares, en ausencia de lesiones demostrables.

Criterios diagnósticos

A. Cuando menos dos ataques que cumplan B.

B. Cefalea superpuesta con paresia de uno o más pares craneales III, IV, VI.

C. Las lesiones paranasales deben ser descartadas con investigaciones apropiadas.

El diagnóstico diferencial debe establecerse preferentemente con procesos del seno cavernoso incluido el síndrome de Tolosa-Hunt, tumores de la hendidura esfenoidal, procesos selares y paraselares, tumores, pseudotumores y miositis orbitarias, malformaciones vasculares incluidas fístulas carótido cavernosas, aneurismas de las arterias comunicante posterior o de la cerebelosa antero-superior, mononeuropatías de pares craneales (diabetes, vasculitis, etc.) y la hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri).

Complicaciones de la migraña

Los ataques severos de migraña pueden asociarse con hemiparesia de forma esporádica o con carácter familiar. El diagnóstico debe considerarse sólo sí el paciente tiene una historia pasada suficientemente convincente de migraña con aura. Los ataques usualmente comienzan con auras motoras que afectan a las extremidades de un lado e, incluso, afectar a la musculatura facial. Contrariamente al aura motora común, anteriormente expuesta, el aura motora a la que ahora nos referimos puede causar una debilidad profunda que persiste más allá de la fase de cefalea durante un período variable. En raras ocasiones, la debilidad puede permanecer días e incluso semanas. La recuperación es habitualmente completa, excepto en aquellos pacientes en que la hemiplejía se acompaña de un área de infarto reconocible en la TAC o RM cerebrales. En la migraña hemipléjica puede detectarse pleocitosis (aumento del número de células) en el líquido cefalorraquídeo. El incremento celular es transitorio y se piensa que ocurre en respuesta a la isquemia cerebral. La migraña hemipléjica esporádica, si es recurrente, puede indistintamente presentarse en uno u otro lado del cuerpo. En la forma familiar tiende a reproducirse siempre en el mismo lado. Existe otra forma de migraña complicada denominada facioplégia en la que los ataques de cefalea se asocian con episodios recurrentes de parálisis facial superior e inferior.

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