Fiebre reumática

Diagnóstico

Síntomas de relevancia diagnóstica

A diferencia de lo que sucede por ejemplo en el caso de la neumonía neumocócica, que sistemáticamente afecta al pulmón, la fiebre reumática no tiene un órgano diana obligado, y puede afectar a diversos órganos o tejidos aisladamente o en combinación. Tampoco existe ninguna manifestación clínica que por sí misma sea lo suficientemente característica para considerarse diagnóstica, pero cuanto mayor sea el número de manifestaciones claramente identificables que presente el enfermo, tanto más firme será su diagnóstico. No hay una sola prueba de laboratorio, signo o síntoma que sea patognomónico de fiebre reumática.

T. Duckett Jones en 1944 propuso una guía empírica que ha demostrado su utilidad. El diagnóstico es probable cuando concurren dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores (los menores son menos específicos que los mayores). La American Heart Association modificó dichos criterios en 1955 y los revisó en 1984, y atribuyó especial importancia a la evidencia de la infección estreptocócica precedente mediante la demostración de aumento de anticuerpos estreptocócicos. La necesidad de demostrar analíticamente una infección estreptocócica previa varía según las manifestaciones clínicas presentes en cada caso particular. Cuanto más convincente y característica sea la presentación clínica, menos necesidad habrá de contar con una demostración analítica, y viceversa. En los casos clínicamente cuestionables, la exclusión de una infección estreptocócica previa mediante varias determinaciones repetidas de los niveles de anticuerpos antiestreptocócicos resulta útil para descartar el diagnóstico de fiebre reumática.

Un aspecto que con frecuencia pasa desapercibido es que la demostración de una infección estreptocócica precedente no es sinónimo de una elevación del título de ASO. No todas las infecciones estreptocócicas condicionan una respuesta de ASO, solo lo hacen alrededor del 80 por ciento, pero todas ellas, por definición, condicionan una respuesta de anticuerpos frente a algún producto estreptocócico que por lo general puede detectarse empleando la prueba de Antiestreptozima.

Con el fin de clarificar el diagnóstico de fiebre reumática, la American Heart Association ha asociado y modificado los criterios que se conocen como criterios de Jones, éstos se recomiendan como orientación del estudio cuidadoso en los casos dudosos pero no deben sustituir al buen juicio clínico.

TABLA I DIAGNÓSTICO DE FIEBRE REUMÁTICA CRITERIOS MAYORES DE JONES

Carditis Artritis Corea Eritema marginado Nódulos subcutáneos

Criterios de Jones para el diagnóstico de fiebre reumática (revisados por la AHA)

TABLA II Criterios menores de jones

Fiebre Artralgia Fiebre reumática previa VSG elevada Proteína C elevada PR alargado

Criterios mayores: 1-Carditis. 2-Poliartritis. 3-Corea. 4-Eritema marginado. 5-Nódulos subcutáneos.

Criterios menores:

Clínicos: 1-Fiebre. 2-Artralgias. 3-Fiebre reumática o cardiopatía reumática previas.

Analíticos: 1-Elevación de la VSG.2- PCR positiva. 3-Leucocitosis. 4-Prolongación del intervalo P-R.

MAS: Datos que evidencien una infección estreptocócica precedente como la demostración de escarlatina reciente (cada vez más rara), el aumento de ASO u otros anticuerpos antiestreptocócicos. Cultivo faríngeo positivo para estreptococos del grupo A.

La concurrencia de dos criterios mayores o de uno mayor y dos menores indican una gran probabilidad de fiebre reumática, siempre que se demuestre la existencia de una infección estreptocócica previa, con historia de escarlatina previa, y/o cultivos faríngeos positivos para estreptococos del grupo A y/o aumento del título de ASO o de otros anticuerpos antiestreptocócicos.

La ausencia de evidencias de infección estreptocócica preexistente debe hacer dudar del diagnóstico, excepto en los casos en los que la fiebre reumática se descubre tras un largo período latente desde la infección previa (corea de Sydenham o carditis de bajo grado). En razón de que todos los pacientes con corea de Sydenham son enfermos reumáticos, se puede establecer el diagnóstico de fiebre reumática sin detectar signos de evidencia de infección estreptocócica, cuando la corea sea la única manifestación.

Cuando la poliartritis es la única manifestación, el diagnóstico de fiebre reumática aguda es menos firme, debido a la frecuencia de artritis entre la población adolescente y adulta.

La carditis y la poliartritis son las manifestaciones más comunes en niños y adolescentes, sin embargo en los adultos la poliartritis es habitualmente el único criterio mayor. Entre el 35-75 por ciento de los niños desarrollan carditis. En algunas series, la carditis es el más frecuente de los criterios mayores entre los niños y los adolescentes, mientras que en otras series lo es la poliartritis.

La manifestación más frecuente, aunque también la menos específica es la artritis sin carditis, y la mayoría de los problemas diagnósticos surgen en los pacientes que presentan una poliartritis aguda. Para paliar este problema, en ocasiones se debe demorar el inicio de tratamiento con fármacos antiinflamatorios hasta que la enfermedad tenga expresividad clínica suficiente para establecer un diagnóstico claro.

Como el pronóstico puede ser diferente según las manifestaciones clínicas principales, para fines estadísticos, el diagnóstico de fiebre reumática debe indicarse con una lista de las principales manifestaciones, también es recomendable la indicación de la gravedad de la carditis en cuanto a la presencia o ausencia de insuficiencia cardíaca congestiva y cardiomegalia.

La disminución de los casos de fiebre reumática se acompaña de inexperiencia en el diagnóstico de esta enfermedad. En la práctica no son raros los diagnósticos por exceso o por defecto. Es relativamente frecuente diagnosticar de fiebre reumática aguda a niños que presentan artralgias o soplo funcional y un título elevado de ASO y antiDNAsa B. También resulta preocupante la existencia de casos no detectados, sobre todo aquellos con presentación atípica, que en ocasiones no responden a salicilatos y que no se ajustan a la enfermedad en su forma clásica. Se trata de niños y jóvenes con artritis aguda (mono, oligo o poliarticular) no migratoria, persistente o intermitente, y evidencia de una infección estreptocócica precedente y en algunos casos con valvulopatía o corea de Sydenham que no se ajusta al cuadro clásico de fiebre reumática.

TABLA III Evidencia de infección estreptocócica

Escarlatina reciente Cultivo de garganta positivo a estreptococo Grupo A Anticuerpo antiestreptolisina Anticuerpo anti-DNA asa B

Datos más habituales

En la exploración de un paciente con fiebre reumática aguda o recurrente podremos objetivar todos o alguno de los siguientes signos:

Artritis: no puede ser diagnosticada solo por dolor articular (artralgia). El signo más fidedigno de artritis es la hinchazón, si no está presente el diagnóstico de artritis se establece basándose en dos o más de las siguientes manifestaciones: dolor, aumento de calor, disminución de la movilidad y enrojecimiento.

Soplos cardíacos, ya descritos.

Fiebre.

Erupción cutánea: ya descrita.

Nódulos subcutáneos: ya descritos.

Síntomas de corea.

Diagnóstico diferencial

Debe establecerse el diagnóstico diferencial de la artritis de la fiebre reumática aguda con diversas enfermedades que la pueden imitar. El diagnóstico diferencial varía de acuerdo con la presentación clínica. En la fase inicial, la fiebre reumática puede confundirse con otras enfermedades que comienzan con poliartritis. Es conveniente descartar una bacteriemia mediante hemocultivos, sobre todo porque estas infecciones pueden ser enmascaradas por la penicilina administrada para una presumible fiebre reumática. La poliartritis debido a endocarditis infecciosa en un paciente con una cardiopatía reumática previa se puede confundir con una recidiva aguda del proceso reumático. Si no se elevan los anticuerpos antiestreptocócicos, la poliartritis debe atribuirse a una causa distinta de la fiebre reumática.

Un riesgo es el hiperdiagnóstico de fiebre reumática. Si un síndrome febril mal definido no puede asociarse claramente a una manifestación clínica importante de fiebre reumática, no debe hacerse el diagnóstico de esta enfermedad. Un error frecuente es la administración prematura y enérgica de glucocorticoides o salicilatos, antes de que aparezcan de forma inequívoca los síntomas y signos de fiebre reumática. En ausencia de un agente curativo, no se debe suprimir la aparición de dichos signos y síntomas antes de que se manifiesten con claridad.

Hay una serie de errores que se cometen con frecuencia ante el planteamiento diagnóstico de un paciente en el que cabe la sospecha de fiebre reumática aguda:

Diagnosticar de fiebre reumática a pacientes con artralgias y un título elevado de anticuerpos antiestreptocócicos (ASO o antiDNAsa B).

Diagnosticar erróneamente de artritis lo que son en realidad artralgias.

Diagnosticar de carditis a pacientes con soplos cardíacos funcionales.

Etiquetar de eritema marginada lo que no son más que erupciones inespecíficas.

Confundir corea con otras alteraciones que cursan con movimientos anómalos, como los tics.

El diagnóstico diferencial debe incluir aquellas entidades cuyas manifestaciones puedan semejar las de la fiebre reumática aguda:

Carditis

Si la manifestación principal es la carditis, hay que excluir las enfermedades que afectan al corazón incluyendo las carditis víricas. La miocarditis y pericarditis de la fiebre reumática, asociadas a cardiomegalia e insuficiencia cardíaca, se asocian casi invariablemente a lesiones valvulares que producen soplos importantes.

Realizaremos el diagnóstico diferencial en primer lugar con los soplos funcionales. Los soplos sistólicos normales (inocentes), con la excepción del soplo sistólico mamario, son mesosistólicos. El soplo mesosistólico vibratorio (descrito por Still) es breve, como un zumbido, puro y de frecuencia media. Se considera originado por las vibraciones periódicas de baja frecuencia, de las valvas pulmonares normales a nivel de su inserción. Un segundo tipo de soplo mesosistólico pulmonar inocente se manifiesta en niños, adolescentes y adultos jóvenes, y constituye una exageración de las vibraciones normales de expulsión dentro del tronco pulmonar. Este soplo es relativamente impuro, y se escucha mejor en el segundo espacio intercostal izquierdo, a diferencia del soplo mesosistólico vibratorio de Sill, que de manera característica se escucha en el borde esternal izquierdo inferior y en la punta. Los soplos mesosistólicos pulmonares normales se escuchan en pacientes delgados con disminución del diámetro anteroposterior del tórax. El soplo mamario es un soplo sistólico o continuo que se escucha en las mamas de embarazadas, o en periodo de lactancia. Supuestamente está producido por el aumento del flujo sanguíneo a través de las mamas ingurgitadas, suele iniciarse después del primer ruido cardíaco, se ausculta mejor con la paciente en posición supina y puede desaparecer al adoptar la posición erecta o al hacer presión con el estetoscopio. Sin embargo, a veces, un soplo no muy claro, sobre todo en una persona obesa o de tórax robusto, puede ser difícil de distinguir y requerir estudios repetidos u otras pruebas (valoración mediante ecocardiograma-Doppler).

Miocarditis

En su forma grave crónica, la miocarditis de otra etiología puede ser imposible de distinguir de la carditis reumática crónica, si el corazón está dilatado y si es importante la insuficiencia mitral. Esta situación se presenta cuando los pacientes con fiebre reumática aguda sufren de insuficiencia cardíaca sin manifestaciones extracardíacas que proporcione orientación diagnóstica. En la carditis reumática, a medida que mejora la función cardíaca, las lesiones valvulares persisten y los soplos se vuelven más intensos. La etiología más frecuente es la vírica, y se puede presentar a cualquier edad. No suelen objetivarse soplos significativos, y son frecuentes las arritmias ventriculares y supraventriculares.

Pericarditis

La carditis reumática no provoca pericarditis aislada, pero al inicio de la fiebre reumática aparece la pericarditis antes de que sean evidentes la vasculitis y la miocarditis. La pericarditis viral es la entidad etiológica con la que se debe realizar el diagnóstico diferencial en niños. Cursa con dolor característico y roce pericárdico.

Endocarditis infecciosa aguda

Los estreptococos del grupo A y B provocan menos del 5 por ciento de las endocarditis sobre válvulas naturales. En el curso clínico suele aparecer fiebre, soplos cardíacos y pueden aparecer artralgias o artritis. La complicación más frecuente es la insuficiencia cardíaca congestiva. El diagnóstico se realiza demostrando la presencia del agente etiológico mediante hemocultivos y las lesiones valvulares características de endocarditis.

Artritis

La artritis de la fiebre reumática suele tener un patrón migratorio característico en los niños, pero en los adultos no es tan característica, pudiendo confundirse con otros procesos patológicos. En los adultos, el patrón migratorio no es frecuente, y la respuesta a aspirina es menos dramática que en los niños. En adultos no son frecuentes la carditis, corea y el rash cutáneo, y los nódulos subcutáneos son raros. La fiebre reumática en el adulto tiene unas manifestaciones menos agudas, con un desarrollo más insidioso de la artritis. Ante la presencia de artritis habrá que hacer el diagnóstico diferencial con una serie de enfermedades:

Poliartritis gonocócica

Se observa en adolescentes, puede ser a menudo migratoria. Es la primera causa de artritis bacteriana en los jóvenes. La fase precoz se caracteriza por síntomas generales, tenosinovitis, artralgias migratorias, lesiones cutáneas vesiculopustulosas y mínimo derrame articular. Puede diferenciarse de la fiebre reumática por su respuesta espectacular al tratamiento con penicilina. Si no se trata, los síntomas generales y la dermatitis suelen ceder, pero la afectación articular empeora, hasta una artritis purulenta mono o pauciarticular. El diagnóstico se hace por cultivo del gonococo a partir de la sangre, tracto genitourinario, lesiones dérmicas o líquido sinovial.

Artritis infecciosas no gonocócicas

La enfermedad de Lyme (infección por Borrelia burgdorferi) puede presentar síntomas de artritis intermitente con patrón de dolor musculoarticular migratorio, fiebre y lesiones eritematosas (eritema crónico migratorio). El diagnóstico se realiza por demostración del microorganismo en la sangre de los pacientes.

Artritis reumatoide/artritis reumatoide juvenil

La enfermedad de Still en su forma de comienzo sistémico puede iniciarse a cualquier edad (por debajo de los 16 años generalmente) cursa con fiebre elevada e intermitente, erupción cutánea típica y otras manifestaciones como poliserositis, y en los casos graves puede cursar con miocarditis. No se detecta factor reumatoide ni anticuerpos antinucleares en el suero. En la forma pauciarticular se afectan pocas articulaciones (rodillas, tobillos y codos o caderas y cintura pelviana). La afectación articular es persistente y aparecen deformidades articulares típicas que no se presentan en la fiebre reumática. En algunos casos se añaden síntomas de vasculitis, iridociclitis, nódulos etc. El factor reumatoide, tan característico de la artritis reumatoide, no está presente en la fiebre reumática. Los anticuerpos antinucleares y otros autoanticuerpos también están ausentes en la fiebre reumática. Puede parecer prolongación del PR en la enfermedad de Still.

Artritis reactivas

Son cuadros de artritis no purulentas debidas a una infección en alguna otra parte del organismo. Afectan de manera predominante a pacientes portadores del antígeno HLA B27. Las bacterias desencadenantes suelen ser Salmonela, Shigela, Yersinia enterocolítica y Campilobacter jejuni (también existen datos de infección por Brucella, Yersinia pseudotuberculosis, Clostridium difficile, y patógenos genitourinarios como Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Ureaplasma urealyticum y Streptococcus pyogenes). Las manifestaciones clínicas constituyen un espectro que oscila entre casos de monoartritis aislada y transitoria y casos de afectación multisistémica grave. Son frecuentes los síntomas generales como fiebre, fatiga, malestar y pérdida de peso. La artritis suele ser asimétrica y de carácter aditivo, con afectación de nuevas articulaciones en un período de varios días a 1 o 2 semana. Las articulaciones más afectadas suelen ser de las extremidades inferiores, sobre todo rodillas, tobillo, metatársicas, metatarsofalángicas e interfalángicas de los dedos. La artritis suele ser muy dolorosa y no son infrecuentes los derrames articulares a tensión. Son muy frecuentes los dolores en columna vertebral y en región sacra. En estos casos, otras manifestaciones clínicas tales como diarrea, lesiones urogenitales, conjuntivitis, exantema y uretritis, así como datos de laboratorio (coprocultivo y estudios serológicos) ayudan al diagnóstico. La separación entre la fiebre reumática aguda y la artritis reactiva postestreptocócica a veces es muy difícil y esta última enfermedad puede ser considerada una variante de la fiebre reumática aguda.

Espondiloartropatias (espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, artritis psoriásica, artritis enteropáticas)

Suelen cursar con artritis pauciarticular (cuatro articulaciones o menos) asimétrica con predilección por las articulaciones de los miembros inferiores. Además la espondilitis anquilosante y el síndrome de Reiter pueden cursar con prolongación del intervalo PR en el electrocardiograma. Estos procesos suelen tener un comienzo insidioso, suelen cursar con tendinitis de inserción, periostitis y dactilitis (dedos en salchicha). Existe asociación significativa con la presencia del antígeno HLA B27.

Gota poliarticular

Se observa en el 3 al 14 por ciento de los casos. Se suelen afectar las articulaciones de las extremidades inferiores, en forma de ataques migratorios. Pueden cursar con fiebre. El diagnóstico se realiza mediante la demostración de cristales de urato en el líquido sinovial.

Lupus eritematoso sistémico

Suele debutar en la adolescencia. Puede cursar con poliartritis periférica transitoria, con afectación simétrica de grandes y pequeñas articulaciones, con miocarditis y endocarditis de Libman-Sacks que producen soplos a la auscultación. El diagnóstico del lupus sistémico se realiza en base a los criterios diagnósticos establecidos al efecto.

Endocarditis bacteriana subaguda

En el 30 por ciento de los pacientes se objetiva artritis, artralgias y mialgias. Se pueden afectar una o varias articulaciones, normalmente articulaciones grandes proximales. También suele cursar con fiebre y leucocitosis, y se pueden evidenciar soplos cardíacos. El diagnóstico se realiza mediante hemocultivos y por valoración de lesiones valvulares mediante ecocardiografía.

Enfermedad de Behçet

Cursa con sinovitis oligoarticular que afecta a articulaciones grandes y pequeñas, con más frecuencia rodillas y hombros. El diagnóstico se establece en base a seis criterios: estomatitis aftosa recurrente, úlceras aftosas genitales, vasculitis cutánea, uveitis, sinovitis y meningoencefalitis.

Corea

En la enfermedad de Huntington el comienzo es relativamente tardío (35-40 años), la evolución lentamente progresiva, y la aparición de demencia con evolución paralela al resto de los síntomas.

Existe un tipo especial de corea paroxística, que en ocasiones se asocia con características atetósicas o distónicas. Aparece de forma esporádica o con transmisión autosómica dominante. Habitualmente estos trastornos se inician durante la infancia o la adolescencia y continúan durante toda la vida. Los pacientes presentan crisis paroxísticas que duran minutos u horas.

Eritema marginado

Se debe hacer el diagnóstico diferencial con lesiones cutáneas figuradas (lesiones eritematosas que forman anillos y arcos) migratorias:

El eritema gyratum repens es una manifestación que suele acompañar a un tumor maligno subyacente. Se caracteriza por centenares de arcos rosados y oleadas concéntricas que recuerdan a la madera.

El eritema crónico migratorio es la manifestación cutánea de la enfermedad de Lyme (infección por la espiroqueta Borrelia burgdorferi). En el estadio inicial (de 3 a 30 días después de la mordedura de la garrapata) habitualmente se observa una lesión anular única, que puede ser mayor o igual a 10 cm. De diámetro. A los pocos días, la mitad de los pacientes desarrollan lesiones eritematosas múltiples, más pequeñas. Puede haber fiebre, cefalea, mialgias, fotofobia, artralgias y erupción malar. Un 8 por ciento de los pacientes, unas semanas después del comienzo de la enfermedad, presentan distintos grados de bloqueo auriculoventricular (de primer grado, de Wenckebach, o bloqueo completo). Algunos enfermos tienen una afectación cardíaca más difusa, con cambios electrocardiográficos de miopericarditis aguda, alteraciones de la función ventricular izquierda o pancarditis. La afectación cardíaca suele durar unas semanas solamente, pero puede recidivar. El diagnóstico se establece por la detección de signos de picadura de garrapata, y por la demostración de Borrelia en sangre.

Es característico de la fiebre reumática la rapidez con que los salicilatos controlan la artritis y otros síntomas, no obstante, la respuesta a los salicilatos no establece por sí misma el diagnóstico de fiebre reumática.

Puede causar confusión en el diagnóstico diferencial de la fiebre reumática la sensibilidad medicamentosa, con fiebre y poliartritis, que puede aparecer tras la administración de penicilina por una faringitis previa. La aparición de angioedema o urticaria son útiles para identificar la hipersensibilidad a la penicilina.

El dolor abdominal de la fiebre reumática puede confundirse con una apendicitis aguda.

Las crisis de anemia de células falciformes también pueden asociarse a dolor articular, cardiomegalia y soplos cardíacos.

Para el diagnóstico diferencial de un paciente con sospecha de fiebre reumática aguda de comienzo reciente se deben cumplir las siguientes pautas:

– Interrogar sobre la presencia y naturaleza de los ataques de artritis previos, sobre las anteriores auscultaciones practicadas por otros, sobre el estado socioeconómico, hacinamiento en el domicilio del paciente y la existencia de antecedentes de fiebre reumática en la familia.

– Practicar hemocultivos para excluir la endocarditis infecciosa, ya que los pacientes con cardiopatía reumática tienen predisposición y que puede causar artritis aguda. Mediante hemocultivos también puede detectarse la fase bacteriémica de la artritis gonocócica.

– En los pacientes sexualmente activos, practicar cultivos de todos los orificios (uretra, recto, faringe) en busca de gonococos (en medio de Martin-Thayer).

– Siempre que sea posible, obtener líquido sinovial para tinción de gram y cultivo (en medio de Martin-Thayer), también para recuento diferencial de células (aunque esto es menos importante). Con fines de investigación pueden determinarse los niveles de complemento, y en los pacientes de más de 30 años hay que buscar cristales, especialmente si la artritis afecta sólo a una o pocas articulaciones.

– En todos los pacientes hay que practicar cultivos faríngeos para estreptococos beta hemolíticos del grupo A.

– En todos los pacientes hay que determinar los títulos de ASO y Antiestreptozima, así como la velocidad de sedimentación globular.

– Se debe auscultar cuidadosamente el corazón todos los días.

– Se deben practicar radiografías de tórax para comprobar si existe aumento de tamaño del corazón, y ECG para comprobar si hay prolongación del intervalo P-R.

– Ante cualquier signo clínico que sugiera lupus eritematoso sistémico hay que determinar la existencia de anticuerpos antinucleares.

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