Fiebre reumática

Clínica

Los signos y síntomas de la fiebre reumática aguda son muy variables y vienen dados por el número de sistemas afectados, por la gravedad de las lesiones evolutivas y por el estadio de la enfermedad que se objetiva cuando el paciente es visto por primera vez por el médico.

La historia natural de la fiebre reumática comienza con la infección estreptocócica que la precede. La infección no tiene por qué ser sintomática ni detectable clínicamente (hasta el 33 por ciento de los pacientes no recuerdan haber sufrido ninguna enfermedad en el mes precedente), pero debe localizarse en la faringe y provocar una respuesta de anticuerpos. Sin esa respuesta, el contacto del estreptococo con el huésped humano se considera como una simple colonización o como un estado de portador.

Tras un período de latencia de 2 a 3 semanas (variando entre 1 a 5 semanas), el paciente presenta alguna de las manifestaciones clínicas mayores de la enfermedad, así llamadas no porque todas ellas tengan importancia fundamental para el paciente, en cuanto a la gravedad del proceso ni de su actividad, ni tampoco del pronóstico, sino por su utilidad diagnóstica. Estas manifestaciones, que siguen a la infección estreptocócica, ocurren simultáneamente, en sucesión estrecha o aisladamente. El período de latencia no es menor en pacientes con fiebre reumática previa en comparación con aquellos que no presentan este antecedente.

Las principales manifestaciones clínicas de la fiebre reumática (manifestaciones mayores) son la poliartritis, la carditis, la corea, el eritema marginado y los nódulos subcutáneos.

Artritis

Es la manifestación más frecuente, se observa en el 75 por ciento de los pacientes durante el estadio agudo de la enfermedad. En general, la afectación articular se vuelve más común con la edad del enfermo, tendencia que coincide con la disminución de incidencia de carditis y corea. Es benigna pero muy dolorosa. El episodio clásico de fiebre reumática por lo general afecta a varias articulaciones, es decir, es una poliartritis; es de carácter migratorio y va acompañada de síntomas y signos de enfermedad febril aguda. Se afectan con más frecuencia las grandes articulaciones de las extremidades, más en las piernas (sobre todo las rodillas) pero se puede afectar cualquier articulación. Puede aparecer artritis en las manos y pies, aunque tampoco es frecuente que se afecten, pero sólo raras veces se ven en la columna o a las articulaciones temporomandibulares, articulaciones que se suelen afectar en otras artritis, en la fiebre reumática aguda suelen quedar casi siempre indemnes.

Puede haber derrame articular, pero no suele ser persistente. Cada articulación presenta síntomas inflamatorios durante una o dos semanas como máximo. El proceso va desplazándose de unas articulaciones a otras con cierta superposición en cuanto al tiempo, mejorando una al ir afectándose la siguiente. De este modo, la duración total de la artritis si no se trata puede ser de dos a seis semanas. Cuando cede el dolor y la inflamación en una articulación tienden a inflamarse otras. Aunque este patrón migratorio es característico, no es constante, y pueden estar afectadas varias articulaciones a la vez. Para que sea aceptable como criterio de fiebre reumática, la artritis debe afectar a dos o más articulaciones.

La artritis es extraordinariamente dolorosa, y alcanza rápidamente su acmé, por lo común en uno o dos días. Se caracteriza por enrojecimiento, hinchazón y calor local, con limitación de la movilidad, aunque no suele existir un gran derrame. El dolor es a veces desproporcionado a los signos físicos. Típicamente la artritis de la fiebre reumática aguda, cura sin dejar secuelas, incluso sin tratamiento.

Suele ser más frecuente, más grave, menos migratoria y más duradera en adulto que en el niño, pero conservando las mismas características.

La poliartritis aguda rara vez se presenta durante más de 35 días después de la infección estreptocócica y por esta razón, casi siempre se asocia con aumento o elevación máxima del título de anticuerpos a estreptococos. Este hecho ayuda a identificar un brote aislado de poliartritis como la de tipo reumático o a excluir fiebre reumática como causa de un brote de poliartritis cuando no aumentan los anticuerpos contra los estreptococos.

Carditis reumática aguda

La carditis es la manifestación más importante de la fiebre reumática aguda, y cuando es grave puede provocar la muerte por insuficiencia cardíaca. Sin embargo, en contraste con la gravedad de su pronóstico, lo más frecuente es que no dé lugar a síntomas y por lo general sea diagnosticada al explorar a un paciente con artritis o corea, que se sigue de la exploración cardíaca. Con gran frecuencia la carditis es poco intensa y no es causa de atención médica si no se observan otros síntomas de fiebre reumática o cuando la carditis no es lo suficientemente grave como para causar insuficiencia cardíaca, fiebre grave o prolongada, o dolor por pericarditis; en estas situaciones frecuentes el efecto predominante es la cicatrización de las válvulas cardíacas. Una carditis reumática asintomática puede aparecer más tarde como una cardiopatía reumática incluso sin historia de un episodio de fiebre reumática.

Clínicamente el paciente con fiebre reumática aguda puede presentar endocarditis, miocarditis, pericarditis o cualquier combinación de estas alteraciones. En los casos más graves pueden aparecer síntomas y signos de pericarditis e insuficiencia cardíaca congestiva. La carditis puede variar desde una forma leve con inflamación poco manifiesta hasta una forma fulminante de evolución mortal.

La carditis de la fiebre reumática aguda, se manifiesta por la aparición de soplos cardíacos orgánicos, que suelen estar casi siempre presentes. Pueden no escucharse cuando la frecuencia cardíaca es muy rápida, cuando el gasto cardíaco es muy bajo en insuficiencia cardíaca congestiva grave, o cuando se dificulta su audición por la presencia de un roce pericárdico intenso.

Los soplos que indican carditis se presentan durante la primera semana de la enfermedad en el 75 por ciento de los enfermos en quienes por último se diagnostica carditis. En la segunda o tercera semana, se pueden objetivar soplos en el 85 por ciento de los pacientes en los que aparecerá este signo en la evolución de la enfermedad aguda.

Son soplos de insuficiencia mitral o aórtica, siendo más frecuente la insuficiencia mitral, ya que la válvula mitral es el sitio más común de inflamación reumática, aproximadamente tres veces más frecuente que la válvula aórtica.

La insuficiencia mitral aguda puede dar lugar a un soplo apical de alta frecuencia, y por lo general muy audible. El soplo sistólico se escucha mejor en la punta, suele ser grado III/VI y lo que es más importante, tiene una calidad soplante de tono alto. La inflamación (valvulitis) causa edema y engrosamiento de las valvas, con desarrollo de formaciones verrucosas, lo cual provoca insuficiencia mitral precoz en la evolución de la enfermedad y a menudo afección cardíaca leve. Dependiendo de su extensión, el soplo de insuficiencia mitral puede persistir una vez resuelto el episodio de fiebre reumática aguda, o desaparecer dejando pocas secuelas.

En los pacientes con fiebre reumática e insuficiencia mitral aguda también suele oírse un soplo mesodiastólico apical (soplo de Carey-Coombs). Este soplo empieza directamente después del inicio del tercer ruido, antes del primer ruido. Es transitorio y de tono bajo por lo que fácilmente se pasa por alto. Este soplo no se debe a una estenosis de la válvula mitral sino que su presencia define el diagnóstico de "valvulitis mitral" y puede desaparecer al resolverse el edema valvular con ayuda de agentes antiinflamatorios. Cuando se ausculta este soplo se confirma el significado del soplo sistólico apical. Su aparición se añade a la gravedad del pronóstico para una lesión valvular permanente.

La segunda lesión valvular en frecuencia que aparece durante la fiebre reumática aguda es la insuficiencia aórtica. Este soplo aparece de forma temprana en la evolución de la enfermedad como expresión de una valvulitis aórtica. Esta lesión provoca un soplo diastólico suave, blando, de alta frecuencia, tono alto y de intensidad decreciente, que comienza inmediatamente después del segundo tono. Sólo se escucha de forma intermitente, dependiendo del gasto cardíaco. Rara vez se escucha un soplo diastólico de arrullo o de "graznido de gaviota", aunque puede presentarse durante breve tiempo en la valvulitis aórtica de la carditis aguda. El soplo diastólico aórtico puede aparecer aisladamente, o con valvulitis mitral. Una vez que ha aparecido, suele persistir después del episodio agudo.

Los signos de endocarditis casi siempre se asocian con los de afección de otras capas del corazón, aunque estas últimas pueden no ser clínicamente evidentes.

Un 5-10 por ciento de los pacientes con fiebre reumática aguda pueden presentar signos físicos de pericarditis. La pericarditis puede producir dolor precordial además de un roce pericárdico de fricción. En ocasiones la reacción pericárdica y el derrame son más llamativos de lo que cabría esperar teniendo en cuenta el grado de miocarditis del paciente, sin embargo el taponamiento cardíaco es raro en ausencia de insuficiencia cardiaca grave concomitante.

La insuficiencia cardíaca congestiva es la manifestación menos frecuente pero la más grave de la carditis reumática. Se presenta en el 5-10 por ciento de los primeros ataques de carditis reumática, sin embargo es más común encontrar insuficiencia cardíaca grave y mortal como manifestación de recurrencia reumática que de un ataque primario. Durante el estadio agudo de la enfermedad puede producirse la muerte por insuficiencia cardíaca o evolucionar a lesiones valvulares permanentes.

La insuficiencia cardíaca congestiva suele aparecer en pacientes que durante el período agudo han sufrido inflamación miocárdica y valvular graves. La insuficiencia cardíaca aguda en un paciente joven que ha sufrido cardiopatía reumática y que fue tratada y compensada de forma adecuada, debe siempre despertar la sospecha de recurrencia de carditis reumática aguda. Los corazones jóvenes con enfermedad reumática rara vez presentan fallos bruscos motivados exclusivamente por sobrecargas hemodinámicas, salvo cuando estas sobrecargas son graves y prolongadas. Además, a veces no es posible detectar carditis durante las recurrencias reumáticas leves en pacientes con lesiones valvulares reumáticas antiguas, ya que como ya se ha comentado, la mayor parte de las veces, no se presentan signos de insuficiencia cardíaca o de pericarditis en los episodios de carditis y en estos casos tampoco se suelen percibir las modificaciones en los soplos cardíacos, signo que constituye la manifestación más común de carditis en los primeros ataques reumáticos.

Cuando la carditis es patente, suele existir taquicardia desproporcionada a la fiebre, se suelen escuchar ritmos de galope y los tonos cardíacos pueden tener caracteres fetales o de "tic tac". A veces hay arritmias. El diagnóstico se establece mediante historia clínica y exploración física cuidadosa y con radiografías de tórax seriadas. La expresión clínica más fiable de miocarditis reumática desde el punto de vista del diagnóstico y pronóstico es la dilatación, en particular de las cavidades izquierdas.

La mayoría de los pacientes con carditis no tiene síntomas atribuibles al corazón. Solo se producen síntomas característicos en los casos más graves de pericarditis o insuficiencia cardíaca, por lo que en los pacientes que no presentan manifestaciones extracardíacas, y la fiebre reumática solo se manifiesta como carditis, no se suele realizar el diagnóstico, y posteriormente presentan una cardiopatía reumática sin antecedentes definidos de fiebre reumática.

Durante la fiebre reumática aguda existe con frecuencia un retraso de la conducción A-V expresada como prolongación del intervalo P-R. Esta manifestación es tan frecuente como la poliartritis de la fiebre reumática aguda, aún en ausencia de signos claros de carditis, por tanto no indica necesariamente que exista carditis clínica, y por tanto no tiene ninguna significación pronóstica. La prolongación del tiempo de conducción con grados variables de bloqueo, generalmente de primer y segundo grado y rara vez de tercero, puede producir ausencia de latidos. Cuando aparece bloqueo de tercer grado, generalmente es de breve duración y desaparece espontáneamente. La prolongación del intervalo P-R en el EKG en ausencia de carditis tiene un pronóstico benigno, por tanto, las alteraciones electrocardiográficas en ausencia de soplos o cardiomegalia significativa no constituyen por sí mismos un criterio aceptable de carditis reumática. La prolongación de la conducción AV se revierte fácilmente con la administración de atropina, lo que lleva a pensar que esta manifestación se debe a efectos funcionales de la enfermedad sobre la conducción AV, más que a inflamación y fibrosis directa del sistema de conducción.

La miocarditis grave, con pericarditis o sin ella puede condicionar diversas alteraciones del ritmo, pero la carditis reumática aguda rara vez produce fibrilación auricular, al contrario de lo que sucede en la valvulopatía mitral crónica.

El diagnóstico de carditis reumática puede establecerse si se demuestran uno o más de los siguientes signos:

– Aparición de uno o varios soplos orgánicos no existentes previamente o cambio de carácter de soplos orgánicos, la carditis reumática casi siempre se asocia a un soplo significativo.

– Aumento claro del tamaño del corazón demostrado mediante radiología.

• Roces pericárdicos o signos de derrame pericárdico demostrado por ecocardiografía.

– Signos de insuficiencia cardíaca congestiva.

– Si alguno de los cuatro signos anteriores es patente en un paciente con fiebre reumática activa, se puede establecer el diagnóstico de carditis.

Nódulos subcutáneos

Suelen ser pequeños y redondeados, de 0.5 a 2 cm de diámetro (como un guisante), indoloros, de consistencia firme, localizados sobre las prominencias óseas, y por tanto a menudo pasan inadvertidos para el paciente. No están adheridos a la piel, que se desplaza libremente sobre ellos, y que presenta un aspecto normal sin signos inflamatorios. Su diámetro varía de unos cuantos milímetros a 1,5 cm. Tienden a localizarse directamente sobre prominencias óseas o cerca de las articulaciones. Las localizaciones más características son los tendones extensores de las manos y pies, y los tendones flexores de las muñecas, los codos, los bordes de la rótula, el cuero cabelludo, la escápula y las apófisis espinosas de las vértebras. Se presentan en grupo, y varían de una a tres o cuatro docenas. Cuando son numerosos, tienden a ser simétricos.

Casi nunca constituyen una manifestación aislada y a menudo se asocian con carditis grave, apareciendo varias semanas después del inicio de la carditis.

Son evanescentes, a veces duran pocos días, pero lo habitual es que persistan durante una semana o dos, y rara vez duran más de un mes.

No son patognomónicos, ya que se presentan también en la artritis reumatoide y en el lupus eritematoso sistémico, aunque los nódulos reumatoideos tienden a ser más grandes y más persistentes que los de la fiebre reumática aguda.

Corea de Sydenham

También denominada corea menor o baile de San Vito. Consiste en una afectación del sistema nervioso caracterizada por movimientos irregulares, de instauración súbita, bruscos, repetitivos, no intencionales (involuntarios), frecuentemente acompañados de debilidad muscular e inestabilidad emocional. La corea es bastante rara en nuestros días. Es una manifestación tardía de la fiebre reumática, aparece típicamente varios meses después de la infección estreptocócica inicial y no varias semanas después como el resto de las manifestaciones; cuando aparece pueden haber desaparecido otras manifestaciones de la misma. Cuando la poliartritis constituye un síntoma de fiebre reumática, siempre desaparece antes de aparecer la corea (nunca se observa simultáneamente con la artritis). Con frecuencia la carditis se descubre por primera vez cuando el síntoma de presentación de la fiebre reumática es la corea, ya que a menudo coexisten carditis y corea.

Cuando no ha habido otros síntomas de fiebre reumática aguda, y se presenta como manifestación única de la enfermedad, se denomina corea pura. En estos casos, los signos menores, clínicos y de laboratorio de fiebre reumática aguda están por completo ausentes. La velocidad de sedimentación eritrocitaria y la tasa de proteína C reactiva son normales. El ASO y otros títulos de anticuerpos antiestreptocócicos pueden no estar aumentados, ya que la corea aparece sólo después de un período de latencia más o menos largo (de uno a seis meses) después de la infección estreptocócica antecedente, y después del período latente más prolongado, pueden haber regresado a la normalidad los reactantes de fase aguda y los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos.

Después de la pubertad se presenta casi exclusivamente en mujeres, y después de la adolescencia la incidencia de corea disminuye rápidamente. Su frecuencia ha descendido considerablemente en comparación con la de artritis y carditis.

El inicio de la corea suele ser gradual, los movimientos son abruptos y erráticos, no son rítmicos ni repetitivos. Los pacientes se encuentran nerviosos e inquietos, y pueden presentar incapacidad para realizar tareas manuales (escribir, pintar etc.), pueden tropezar con facilidad, caerse o dejar caer objetos de las manos, así como hacer muecas. A medida que empeoran los síntomas, aparecen movimientos espasmódicos generalizados, y la debilidad muscular se hace tan marcada son incapaces de andar, hablar o levantarse. A veces la debilidad es tan marcada que simula una parálisis. Los movimientos espasmódicos pueden ser tan violentos que pueden llegar a lesionarse. Los síntomas aumentan con la excitación, esfuerzos y fatiga y desaparecen durante el sueño. Casi siempre presentan inestabilidad emocional, pueden reír o llorar sin causa aparente. También pueden observarse distintos grados de alteración del lenguaje, el habla puede ser entrecortada, explosiva o arrastrada. Los estimulantes del sistema nervioso central aumentan la actividad coreiforme y los sedantes la deprimen.

La corea puede persistir durante un período de tiempo que varía entre una semana hasta por más de dos años, aunque por lo general dura de ocho a quince semanas. Todas estas alteraciones desaparecen sin secuelas.

Eritema marginado

Es la manifestación menos frecuente de la fiebre reumática, pero muy característica. Es una erupción de color rojo brillante, indolora, macular, con una forma similar a los anillos de humo, que se expande aclarándose por el centro y que desaparece rápidamente (evanescente). Las zonas eritematosas tienen un área central clara y los bordes redondeados y serpiginosos. Son de tamaño muy variable y se localizan preferentemente en el tronco y zonas proximales de las extremidades, y nunca en la cara, rara vez se extiende más allá de codos y rodillas. El eritema es transitorio, migratorio, y se puede provocar por la aplicación de calor. No es pruriginoso ni está indurado, y desaparece con la presión. Estas lesiones duran unas cuantas horas o varios días. El eritema marginado recurre de forma intermitente durante meses, cuando los otros signos de actividad reumática han desaparecido y su persistencia no implica riesgo de recaída Su evolución no se ve influida por la medicación antirreumática.

No se puede considerar patognomónico de fiebre reumática aguda, ya que también aparece en la septicemia especialmente de etiología estafilocócica, en reacciones medicamentosas, en enfermos con glomerulonefritis y en niños sin factor etiológico identificable.

La artritis, la carditis y la corea pueden aparecer por separado o en combinación, pero los nódulos y el eritema marginado casi nunca se observan aislados o sin carditis.

Criterios clínicos menores

Las manifestaciones menores de fiebre reumática aguda se presentan con frecuencia y son útiles al diagnosticar la enfermedad, si embargo no son muy específicas como para que tengan una importancia mayor para el diagnóstico.

Son los siguientes: Fiebre, artralgia, reactantes de fase aguda en sangre, bloqueo cardíaco y antecedente de fiebre reumática previa o cardiopatía reumática.

Los pacientes con fiebre reumática suelen presentar fiebre al principio de casi todos los ataques reumáticos. La fiebre suele ser moderada, alcanzando cifras de 38,4 a 40º y no tiene un patrón característico. No presenta grandes ondulaciones, al igual que sucede típicamente en la forma sistémica de la poliartritis juvenil (enfermedad de Still). En el ataque común, la fiebre disminuye en una semana, sin tratamiento antipirético y puede ser de bajo grado durante otra semana u otras dos semanas. Raramente dura más de cuatro semanas, sin embargo cuando se emplean agentes antirreumáticos puede haber un "rebote" de fiebre después de cuatro a seis semanas de tratamiento, desapareciendo de forma espontánea en unos cuantos días, excepto en algunos ataques inusualmente persistentes.

También pueden presentar malestar general, fatigabilidad (sobre todo cuando sufren carditis e insuficiencia cardíaca) taquicardia y artralgias. En menos del 5 por ciento de los pacientes se presenta dolor abdominal semejante al de otros trastornos en los que existe enfermedad mesentérica microvascular aguda, como las crisis drepanocíticas, sepsis, shock endotóxico o anafiláctico, reacciones de transfusión y púrpura anafilactoide. Pueden objetivarse epixtasis y en algún caso aislado eritema nodoso.

No obstante, estas manifestaciones son tan frecuentes en otras enfermedades, que tienen escaso valor diagnóstico.

Miocarditis reumática crónica

En este síndrome, la forma de presentación es una insuficiencia cardíaca crónica en un paciente con marcada dilatación cardíaca y datos físicos, radiológicos y electrocardiográficos de insuficiencia mitral, aórtica y a veces tricuspídea.

Cuando no existen manifestaciones extracardíacas de fiebre reumática (corea, poliartritis u otras) puede ser muy difícil o imposible la diferenciación de este síndrome de otras formas de miocarditis crónica. Aunque la fiebre reumática no produce una miocarditis aislada y casi siempre existe una pancarditis, a veces no es muy evidente la inflamación pericárdica y la valvulitis mitral no se distingue de la insuficiencia debida a la dilatación del anillo mitral. En estos hay que investigar con todo cuidado, la presencia de un roce que desaparece con rapidez, signos de derrame pericárdico, un soplo de insuficiencia aórtica y signos extracardíacos como fiebre que responde con rapidez a salicilatos, artralgias, nódulos subcutáneos transitorios, eritema marginado evanescente y síntomas leves de corea.

La evolución de la carditis reumática puede ser resistente al tratamiento, y resultar mortal en meses o incluso varios años. Sin embargo, a menudo, el paciente mejora con bastante rapidez, incluso recupera de forma espectacular la reserva cardíaca, a la vez que desaparecen las manifestaciones sistémicas del proceso inflamatorio. El corazón puede seguir agrandado, disminuir de tamaño, o en algunos casos volver a su tamaño normal con grados variables de deformidad residual. Esta evolución indica el final de la fase "tóxica" del proceso reumático, momento a partir del cual la evolución depende de las variables de la cicatrización previamente mencionadas.

Carditis reumática crónica y evolución de la cardiopatía reumática

La notable variabilidad de la evolución de la carditis reumática y de la valvulopatía reumática depende de varios factores: 1) La variabilidad de la duración y gravedad de la inflamación reumática. 2) La cuantía de la cicatrización de las válvulas y del miocardio tras el cese de la inflamación aguda. 3) La localización y gravedad de la lesión hemodinámica debida a insuficiencia o estenosis valvular. 4) La frecuencia de brotes recidivantes de carditis y 5) La progresión de la calcificación y esclerosis valvular, que se produce como un fenómeno secundario en una válvula lesionada o deformada sin inflamación reumática recurrente ni persistente (como se observa en las lesiones valvulares congénitas o tras la endocarditis bacteriana curada). Estos factores y posiblemente otros que todavía se desconocen son la causa de las múltiples variaciones del síndrome clínico de la cardiopatía reumática.

Repasaremos las cardiopatías valvulares que pueden derivar de la carditis reumática crónica:

Estenosis mitral

La fiebre reumática es la causa más frecuente de estenosis mitral. El 25 por ciento de todos los enfermos con cardiopatía reumática, presentan estenosis mitral pura, el 40 por ciento tienen doble lesión mitral con estenosis e insuficiencia.

El 66 por ciento de todos los pacientes con estenosis mitral reumática son mujeres.

La fiebre reumática puede llegar a producir estenosis mitral a través de varios mecanismos patológicos, como son la fusión de las comisuras (30 por ciento), la fusión de los velos valvulares (15 por ciento), fusión de las cuerdas (10 por ciento) o por combinación de varias de las alteraciones anteriores (45 por ciento). Cuando la fiebre reumática da como resultado la fusión y acortamiento de las cuerdas tendinosas, de forma predominante, se observa insuficiencia mitral como manifestación principal.

Es probable que para el desarrollo de una estenosis mitral grave, se requiera un periodo de tiempo mínimo de dos años después del inicio de la fiebre reumática aguda, además, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos durante diez años o más, especialmente los que viven en climas templados. Aún sigue sin dilucidarse si los cambios anatómicos de la válvula se producen como consecuencia de un proceso reumático latente, o si una vez que la válvula ha sido deformada por el episodio inicial, el traumatismo constante producido por el flujo turbulento de sangre causa fibrosis progresiva, engrosamiento y calcificación del aparato valvular.

El orificio de la válvula mitral en adultos normales es de 4 a 6 cm2, cuando se reduce a 2 cm2 se considera estenosis leve y la sangre circula desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo impulsada por un gradiente de presión anormal, aunque pequeño. Se considera una estenosis moderada cuando el área está comprendida entre 1.1 y 1.4 cm2. Cuando la estenosis es severa (área de 1 cm2 o menos), se requiere un gradiente aurículoventricular de alrededor de 20 mmHg, y este gradiente se consigue, en presencia de una presión telediastólica del ventrículo izquierdo normal, a expensas de una elevación de la presión de la aurícula izquierda al menos de 25 mmHg para mantener el gasto cardíaco normal en reposo. La elevación de la presión en la aurícula izquierda eleva retrogradamente la presión capilar pulmonar y la presión venosa pulmonar. El primer síntoma suele ser disnea con el esfuerzo o en situaciones que produzcan aumento de la frecuencia cardíaca. En estas situaciones, la velocidad de flujo sanguíneo a través del orificio mitral aumenta, la duración de la diástole se acorta y disminuye el tiempo disponible para que la sangre pase a través de la válvula mitral. Esto desemboca en el aumento de la presión en la aurícula izquierda y en el aumento del gradiente diastólico aurículoventricular. Para valorar la gravedad de la obstrucción de una válvula, es necesario medir el gradiente de presión transvalvular y la velocidad de flujo, que depende del gasto cardíaco y de la frecuencia cardíaca. Dado un gasto cardíaco determinado, el aumento de la frecuencia cardíaca y por tanto de la velocidad del flujo a través de la mitral, provoca un aumento de la presión auricular y del gradiente diastólico transmitral, y puede desencadenar el desarrollo súbito de disnea y edema pulmonar.

La contractilidad miocárdica en la mayoría de los enfermos es normal o solo está un poco alterada. El crecimiento de la aurícula izquierda, con la subsiguiente aparición de fibrilación auricular, provoca elevación del bronquio principal izquierdo; puede también desarrollarse calcificación de la pared de la aurícula izquierda, trombos murales y cambios obstructivos de la trama vascular pulmonar.

El síntoma principal de la estenosis mitral es la disnea. La capacidad vital se reduce debido a la plétora pulmonar y al edema intersticial. Los pacientes con obstrucción mitral crítica y disnea de pequeños-moderados esfuerzos (clase funcional III de la NYHA) suelen tener ortopnea y riesgo de presentar episodios de edema pulmonar franco, precipitado por esfuerzos, estrés emocional, infección respiratoria, coito, gestación, fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida o en definitiva, ante cualquier situación que aumente la velocidad de flujo sanguíneo a través de la válvula mitral estenótica. En pacientes con aumento importante de la resistencia vascular pulmonar, con frecuencia se altera la función ventricular derecha, y por esta razón sufren con menor facilidad elevaciones bruscas de la presión capilar pulmonar y por tanto menor incidencia de episodios de edema pulmonar.

Otra de las manifestaciones clínicas que pueden presentar los pacientes con estenosis mitral es la hemoptisis, que abarca desde la aparición de esputos hemoptóicos (asociados o no con ataques de disnea nocturna) hasta la hemorragia súbita (apoplejía pulmonar), que rara vez pone en peligro la vida del paciente. Puede producirse infarto pulmonar, como complicación tardía de estenosis mitral asociada a insuficiencia cardíaca. También se observa con frecuencia bronquitis crónica por edema crónico de la mucosa bronquial.

Algunos pacientes con estenosis mitral (alrededor del 15 por ciento) presentan dolor precordial indistinguible de la angina de pecho. Este síntoma puede estar causado por hipertensión ventricular derecha, por aterosclerosis coronaria coincidente, o por obstrucción coronaria secundaria a embolia coronaria. Sin embargo en muchos de estos pacientes, tras estudios completos hemodinámicos y angiográficos, no se encuentra una explicación concluyente.

Una manifestación importante por las consecuencias que puede acarrear es la tromboembolia. Puede ser la primera manifestación de la estenosis mitral, y presentarse en pacientes con estenosis incluso leve, aún antes del desarrollo de disnea. Los pacientes que presentan un riesgo mayor de sufrir embolias son aquellos mayores de 35 años, con fibrilación auricular, sobre todo si tienen disminución del gasto cardíaco y dilatación de la orejuela izquierda. En estos pacientes debe plantearse el tratamiento anticoagulante profiláctico. Prácticamente el 50 por ciento de las embolias clínicamente evidentes acontecen en los vasos cerebrales. Los émbolos son recurrentes y múltiples en el 25 por ciento de los pacientes que presentan esta complicación.

Las válvulas que tienen alteraciones estructurales son asiento frecuente de infecciones. La endocarditis infecciosa es más común en pacientes con estenosis mitral leve que en estenosis grave, ya que acontece con mucha menor frecuencia en el caso de válvulas calcificadas y rígidas.

La estenosis mitral se diagnostica generalmente con facilidad mediante ecocardiografía.

La evolución de la estenosis mitral es la siguiente: Tras un periodo de latencia de unos 20-25 años después de un ataque de fiebre reumática aguda, durante el cual el paciente se encuentra asintomático, comienza a aparecer sintomatología, por lo general disnea de esfuerzo. En un intervalo de tiempo de alrededor de 5 años desde el inicio de los síntomas la mayor parte de los pacientes evolucionan desde una incapacidad leve (clase II) a una incapacidad grave (clase III-IV). Una vez que los síntomas se hacen más graves, la enfermedad avanza con bastante rapidez hacia la muerte. Por lo tanto en pacientes sintomáticos con estenosis moderada o grave (tamaño del orificio menor de 1 cm2/m2 de superficie corporal), se debe realizar tratamiento quirúrgico (comisurotomía mitral cerrada, comisurotomía abierta o sustitución de la válvula por una prótesis valvular) o angioplastia con balón en los casos en los que esté indicada.

Insuficiencia mitral

Cualquier anomalía del aparato valvular mitral causa insuficiencia mitral. En la cardiopatía reumática crónica, la insuficiencia mitral aparece con más frecuencia por afectación de las valvas, como consecuencia del acortamiento, rigidez, deformidad y retracción de una o ambas valvas. Es más frecuente en hombres que en mujeres. Cuando la fiebre reumática aguda se acompaña de insuficiencia mitral grave, generalmente en niños o en adolescentes, suele deberse a una combinación de prolapso de la valva anterior, alargamiento de las cuerdas y dilatación del anillo. Otra causa de insuficiencia mitral secundaria a fiebre reumática es la rotura secundaria de las cuerdas tendinosas.

Los pacientes con valvulopatía mitral reumáticapueden presentar insuficiencia mitral pura o asociada a distintos grados de estenosis mitral.

La clínica de los pacientes con insuficiencia mitral está en función de la magnitud de la insuficiencia, la rapidez de su avance y el nivel de la presión de la arteria pulmonar (que se eleva en el curso evolutivo de la enfermedad). En los pacientes con insuficiencia mitral crónica, los síntomas aparecen cuando falla la contractilidad del ventrículo izquierdo por lo que el intervalo de tiempo entre el ataque inicial de fiebre reumática aguda y la presentación de los síntomas, es mayor en la insuficiencia mitral que en la estenosis mitral. El edema pulmonar se presenta con menos frecuencia en casos de insuficiencia mitral crónica que en la estenosis mitral, probablemente debido a que los cambios de presión auricular son menos bruscos en la insuficiencia que en la estenosis.

Los enfermos con insuficiencia mitral leve permanecen asintomáticos toda su vida. La mayoría de los pacientes con enfermedad de origen reumático presentan solo incapacidad leve a no ser que la insuficiencia esté producida por actividad reumática crónica, endocarditis infecciosa o rotura de las cuerdas tendinosas.

Los síntomas más importantes son secundarios a la disminución del gasto cardíaco, astenia, disnea y debilidad crónicas.

Pueden presentarse también hemoptisis y embolias sistémicas, aunque con menor frecuencia que en la estenosis mitral.

La evolución de los pacientes con insuficiencia mitral crónica tiende a ser menos llamativa y con menos complicaciones agudas que la de los enfermos con estenosis mitral. Sin embargo, cuando aparecen los síntomas secundarios a reducción del gasto cardíaco y/o congestión pulmonar, la alteración de la función ventricular puede ser ya grave y a veces irreversible. Pese a que en los pacientes con insuficiencia mitral de evolución crónica no suelen elevarse las resistencias pulmonares, suelen aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca derecha con hepatomegalia congestiva, edema de tobillos y ascitis.

El pronóstico empeora en los casos de coexistencia de insuficiencia y estenosis mitral.

El tratamiento de la insuficiencia mitral significativa, incluye medidas que reduzcan la postcarga, con objeto de mejorar el gasto cardíaco, así pues se emplean fármacos vasodilatadores (en los casos crónicos con IECA o hidralacina por vía oral), también se utilizan los diuréticos y los glucósidos cardíacos, estos últimos particularmente en casos de fibrilación auricular. Con el tratamiento médico se puede estabilizar al paciente, con objeto de que pueda someterse al tratamiento quirúrgico en óptimas condiciones. Está indicado el tratamiento quirúrgico (sustitución valvular mitral o anuloplastia reparadora), en pacientes con insuficiencia mitral severa que presentan síntomas con actividad física intensa y con grados menores de esfuerzo (clase II,III y IV). Se plantea el problema ante el paciente con insuficiencia mitral severa que está asintomático, en estos casos si se objetiva función ventricular normal (fracción de eyección mayor del 70 por ciento, ya que hay que considerar el aumento de la fracción de eyección secundario al aumento de la precarga por la insuficiencia mitral) se debe realizar un control y valoración estrecha del paciente y plantearse la cirugía cuando se objetive deterioro de los índices de contractilidad del ventrículo izquierdo.

Estenosis aórtica

La estenosis aórtica valvular sin valvulopatía mitral acompañante rara vez es de etiología reumática. La estenosis aórtica reumática se debe a adherencias y fusión de las comisuras y las valvas, así como vascularización de las valvas y del anillo valvular, lo que causa retracción y rigidez de los bordes libres de las valvas, con nódulos calcificados en ambas superficies, quedando reducido el orificio valvular a una pequeña apertura. La válvula aórtica reumática suele ser insuficiente además de estenótica, y suele coexistir con otros signos de cardiopatía reumática, fundamentalmente con la afectación de la válvula mitral. Al igual que en el caso de la afectación mitral reumática, la endocarditis infecciosa es un riesgo mayor en pacientes jóvenes con deformidad valvular más leve que en pacientes ancianos con deformidades aórticas calcificadas.

Los síntomas de la estenosis aórtica en los adultos, aparecen después de un largo periodo de latencia, en el cual se produce una obstrucción gradual progresiva. Los síntomas cardinales de la estenosis aórtica son la angina de pecho, el síncope y la insuficiencia cardíaca. En general el gasto cardíaco se conserva durante muchos años en pacientes con estenosis aórtica grave, por esta razón, hasta muy tarde en la evolución de la enfermedad, no se manifiestan síntomas como debilidad, fatiga notable, cianosis periférica y otros síntomas de gasto cardíaco bajo.

Una vez que los síntomas son manifiestos, el pronóstico es malo (aproximadamente 50 por ciento de supervivencia a los 2 años desde el inicio de los síntomas). En más de la mitad de los pacientes que fallecen, la causa es la muerte súbita.

Se debe realizar tratamiento quirúrgico mediante sustitución de la válvula aórtica en los siguientes casos: Pacientes sintomáticos con estenosis severa (orificio menor de 0.75 cm2 o menor de 0.4 cm2/m2 de superficie corporal), también en pacientes asintomáticos con estenosis severa y probablemente también en casos de estenosis moderada, que precisen cirugía de revascularización miocárdica o cirugía de la aorta o de otras válvulas cardíacas; pacientes asintomáticos con disfunción grave del ventrículo izquierdo y cardiomegalia progresiva, o con respuesta al ejercicio anormal (por ejemplo hipotensión).

Insuficiencia aórtica

La fiebre reumática es una causa común de enfermedad primaria de la válvula que provoca insuficiencia. Las valvas se infiltran con tejido fibroso y se retraen, con lo que las valvas se vuelven incompetentes, en general por un orificio en el centro de la válvula. Con frecuencia, la fusión asociada de las comisuras, también limita la apertura valvular, lo que da como resultado una combinación de estenosis e insuficiencia, es habitual cierto grado de afectación asociada de la válvula mitral.

En los pacientes con insuficiencia aórtica grave crónica el ventrículo izquierdo aumenta de tamaño progresivamente, mientras que el paciente permanece asintomático o casi asintomático. La sintomatología secundaria a disminución de la reserva cardíaca o a isquemia miocárdica suelen aparecer después de que se ha presentado cardiomegalia importante y disfunción miocárdica. Cuando aparecen los síntomas, éstos suelen ser disnea de esfuerzo, ortopnea y disnea paroxística nocturna. Al igual que sucede en la estenosis aórtica severa, una vez que el paciente se vuelve sintomático, el trastorno empeora rápidamente y puede haber muerte súbita. Sin tratamiento quirúrgico, la muerte se presenta en los cuatro años que siguen a la aparición de angina de pecho o en los dos años que siguen al inicio de la insuficiencia cardíaca.

Los pacientes con insuficiencia aórtica leve o moderada, que están asintomáticos, con dimensiones cardíacas normales o mínimamente aumentadas, no requieren tratamiento, pero deben seguir revisiones mediante ecocardiografía. Los pacientes asintomáticos en reposo con insuficiencia aórtica severa, sin criterios aún de tratamiento sustitutivo valvular, pueden mantenerse con tratamiento vasodilador (hidralacina, nifedipina, IECA) glucósidos digitálicos y diuréticos, y deben ser seguidos periódicamente en intervalos de tres a seis meses. Aún durante el período asintomático puede presentarse deterioro gradual de la función del ventrículo izquierdo, por lo tanto, es importante intervenir quirúrgicamente antes de que esos cambios se hagan irreversibles.

Las indicaciones quirúrgicas en pacientes con insuficiencia aórtica son las siguientes: Pacientes con insuficiencia aórtica severa, con síntomas de disnea de reposo (clase funcional IV de la NYHA)y aquellos que presentan síntomas con la actividad cotidiana (esfuerzos pequeños-moderados, clase III), con función sistólica conservada, definida como fracción de eyección normal en reposo (fracción de eyección mayor o igual del 50 por ciento). Pacientes en clase II (síntomas con el esfuerzo), fracción de eyección conservada pero dilatación progresiva del ventrículo izquierdo o deterioro de la función ventricular en estudios seriados, pacientes con disminución de la tolerancia al esfuerzo en la ergometría. Pacientes con clase funcional II o más para angina con o sin enfermedad de las arterias coronarias. Pacientes sintomáticos o asintomáticos con disfunción ligera o moderada del ventrículo izquierdo en reposo (fracción de eyección de 35 a 49 por ciento). Pacientes que requieren cirugía de revascularización miocárdica, de la aorta o de las válvulas cardíacas. También hay que plantearse el tratamiento quirúrgico en pacientes con insuficiencia aórtica severa asintomáticos, con función ventricular normal pero dilatación severa del ventrículo izquierdo (diámetro telediastólico mayor de 75 mm o telesistólico mayor de 55 mm). También son candidatos potenciales aquellos en clase II con función sistólica normal, dimensiones del ventrículo izquierdo estables y estabilidad durante la prueba de esfuerzo.

Estenosis tricuspídea

Casi siempre es de origen reumático. La estenosis tricuspídea reumática casi nunca se presenta como lesión aislada, y en general se acompaña de valvulopatía mitral. Se encuentra en el 15 por ciento de las necropsias de pacientes con cardiopatía reumática, pero es de importancia clínica solamente en el 5 por ciento de los casos. Se produce dilatación de la aurícula derecha, puede haber datos de congestión pasiva grave, con crecimiento del hígado y del bazo. El gasto cardíaco bajo característico de la estenosis tricuspídea causa fatiga y además los pacientes se quejan de malestar por la hepatomegalia y ascitis. El tratamiento es quirúrgico (comisurotomía o sustitución valvular).

Insuficiencia tricuspídea

La causa más frecuente es la dilatación del ventrículo derecho y del anillo tricuspídeo, que en el caso de la valvulopatía reumática, pueden ser secundarios a sobrecarga del ventrículo izquierdo, por hipertensión pulmonar secundaria a valvulopatía mitral (insuficiencia tricúspide funcional). También se puede producir insuficiencia tricuspídea por alteración estructural de la válvula tricúspide por la fiebre reumática. Cuando no hay hipertensión pulmonar, la insuficiencia tricúspide suele ser bien tolerada, sin embargo, cuando coexisten hipertensión pulmonar y regurgitación tricúspide disminuye el gasto cardíaco y se intensifican las manifestaciones de insuficiencia cardíaca derecha. En ausencia de hipertensión pulmonar, la insuficiencia tricúspide por lo general no requiere tratamiento quirúrgico. En los casos de insuficiencia grave con hipertensión pulmonar, se puede realizar tratamiento quirúrgico, la técnica habitual es la valvuloplastia (con o sin anillo preformado) y en los casos en los que no sea posible esta técnica, se realizará sustitución valvular.

Enfermedad de la válvula pulmonar

La inflamación reumática de la válvula pulmonar se asocia generalmente con la afectación de las otras válvulas, y rara vez produce deformidad grave. Sin embargo, se ha informado que en la ciudad de México existe una alta incidencia de afectación significativa de la válvula pulmonar secundaria a fiebre reumática, relacionada tal vez con la hipertensión pulmonar que se presenta a alturas elevadas y la mayor tensión resultante sobre la válvula pulmonar. Para que las alteraciones de la válvula tengan repercusiones hemodinámicas, deben ser severas, en cuyo caso producirán dilatación e insuficiencia del ventrículo derecho.

Fiebre reumática y embarazo

En mujeres embarazadas, la fiebre reumática que cursa con carditis e insuficiencia cardíaca congestiva puede ser mortal. La incidencia de corea de Sydenham también aumenta durante el embarazo, denominándose corea de la gravidez. La corea de la gravidez origina trabajo del parto prematuro, y muerte fetal y materna. Por lo tanto, en mujeres con fiebre reumática recurrente es fundamental continuar el tratamiento profiláctico contra la infección estreptocócica (según la pauta expuesta más adelante), y más aún en la mujer embarazada con antecedentes de fiebre reumática.

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